Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung


Das Syndrom oder die Budd-Chiari-Krankheit ist eine Blockade (Obstruktion, Thrombose) der Venen, die die Leber im Bereich ihres Zusammenflusses mit der Vena cava inferior versorgen. Ein solcher Gefäßverschluss wird durch primäre oder sekundäre Ursachen verursacht: angeborene Anomalien, erworbene Thrombosen und Gefäßentzündungen (Endophlebitis) und führt zu einer Störung des normalen Blutabflusses aus der Leber. Eine solche Blockade der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch sein und macht 13-61% aller Fälle von Endophlebitis mit Thrombose aus. Es führt zu einer Fehlfunktion der Leber und einer Schädigung ihrer Zellen (Hepatozyten). In Zukunft verursacht die Krankheit eine Fehlfunktion in anderen Systemen und führt zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten..

Das Budd-Chiari-Syndrom tritt nach 40-50 Jahren häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf, und die Häufigkeit seiner Entwicklung beträgt 1: 1000.000 Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod tritt aufgrund eines schweren Nierenversagens auf.

Ursachen, Entwicklungsmechanismus und Klassifizierung

Am häufigsten wird das Budd-Chiari-Syndrom eine Folge angeborener Anomalien bei der Entwicklung von Lebergefäßen oder erblichen Blutpathologien. Die Entwicklung dieser Krankheit wird erleichtert durch:

  • Angeborene oder erworbene hämatologische Störungen: Koagulopathien (Mangel an Protein S, C oder Prothrombin II, paroxysmale Hämoglobinurie, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom usw.), myeloproliferative Erkrankungen, Sichelzellenanämie, Langzeitanwendung hormoneller Kontrazeptiva, erbliche und chronische Erkrankungen systemische Vaskulitis;
  • Neoplasien: Leberkarzinome, Leiomyom der Vena cava inferior, Myxom des Herzens, Nebennierentumoren, Nephroblastom;
  • mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranöser Verschluss der unteren Hohlvene, Unterentwicklung der suprahepatischen Venen, Verstopfung der unteren Hohlvene nach Trauma oder Operation;
  • wandernde Thrombophlebitis;
  • chronische Infektionen: Syphilis, Amöbiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
  • Leberzirrhose verschiedener Ursachen.

Laut Statistik ist das Budd-Chiari-Syndrom bei 20 bis 30% der Patienten idiopathisch, in 18% der Fälle wird es durch Blutgerinnungspathologien und in 9% durch maligne Neoplasien hervorgerufen.

Aus ätiologischen Gründen für die Entwicklung wird das Budd-Chiari-Syndrom wie folgt klassifiziert:

  1. Idiopathisch: ungeklärte Ätiologie.
  2. Angeboren: entwickelt sich infolge einer minderwertigen Hohlvene-Infektion oder Stenose.
  3. Posttraumatisch: verursacht durch Trauma, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Venenentzündung, Einnahme von Immunstimulanzien.
  4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
  5. Verursacht durch onkologische Erkrankungen: hervorgerufen durch hepatozelluläre Karzinome, Nebennieren-Neoplasien, Leiomyosarkome usw..
  6. Entwicklung vor dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

Alle oben genannten Krankheiten und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, da sie die ätiologischen Ursachen für die Entwicklung von Thrombose, Stenose oder Gefäßverödung sind. Nur die Obstruktion einer der Lebervenen kann asymptomatisch sein, aber mit der Entwicklung einer Blockade in den Lumen zweier venöser Gefäße kommt es zu einer Verletzung des venösen Blutflusses und einem Anstieg des intravenösen Drucks. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Überdehnung der Leberkapsel hervorruft und Schmerzen im rechten Hypochondrium verursacht.

In Zukunft beginnt bei den meisten Patienten der Abfluss von venösem Blut durch die paravertebralen Venen, die Azygosvene und die Interkostalgefäße, aber eine solche Drainage ist nur teilweise wirksam, und die venöse Stase führt zu einer Hypertrophie des Zentrums und einer Atrophie der peripheren Teile der Leber. Außerdem können fast 50% der Patienten mit dieser Diagnose eine pathologische Vergrößerung des kaudalen Leberlappens entwickeln, die eine Obstruktion des unteren Hohlvenenlumens verursacht. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen zur Bildung eines fulminanten Leberversagens, das vor dem Hintergrund von Nekrose von Hepatozyten, Gefäßparese, Enzephalopathie, Gerinnungsstörungen oder Leberzirrhose auftritt.

Je nach Lokalisation der Stelle der Thrombose und Endophlebitis kann das Budd-Chiari-Syndrom von drei Arten sein:

  • I - Vena cava inferior mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
  • II - Auslöschung großer venöser Lebergefäße;
  • III - Auslöschung kleiner venöser Lebergefäße.

Symptome

Die Art der klinischen Manifestationen des Budd-Chiari-Syndroms hängt vom Ort des Verschlusses der Lebergefäße, der Art des Krankheitsverlaufs (akut, fulminant, subakut oder chronisch) und dem Vorhandensein bestimmter begleitender Pathologien beim Patienten ab.

Die chronische Entwicklung der Budd-Chiari-Krankheit wird am häufigsten beobachtet, wenn das Syndrom lange Zeit keine sichtbaren Anzeichen aufweist und nur durch Abtasten oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Radiographie, CT usw.) der Leber festgestellt werden kann. Im Laufe der Zeit entwickelt sich der Patient:

  • Schmerzen in der Leber;
  • Erbrechen;
  • schwere Hepatomegalie;
  • Verdickung des Lebergewebes.

In einigen Fällen hat der Patient eine Ausdehnung der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand von Bauch und Brust. In späteren Stadien entwickeln sich Thrombosen der Spritzgefäße, ausgeprägte portale Hypertonie und Leberversagen.

Bei der akuten oder subakuten Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, zeigt der Patient:

  • das Auftreten von akuten und schnell wachsenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
  • mäßiger Ikterus (bei einigen Patienten kann er fehlen);
  • Übelkeit oder Erbrechen;
  • pathologische Zunahme der Lebergröße;
  • Krampfausdehnung und Schwellung oberflächlicher Venengefäße in den Bereichen der vorderen Bauch- und Brustwand;
  • Schwellung der Beine.

Im akuten Verlauf schreitet die Budd-Chiari-Krankheit schnell voran und nach einigen Tagen kommt es bei 90% der Patienten zu einem Vorsprung des Abdomens und einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites), die manchmal mit Hydrothorax kombiniert wird und durch die Einnahme von Diuretika nicht korrigiert wird. In den fortgeschrittensten Stadien zeigen 10-20% der Patienten Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Episoden venöser Blutungen aus den erweiterten Gefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms wird selten beobachtet. Es ist gekennzeichnet durch die rasche Entwicklung von Aszites, eine rasche Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und ein schnell fortschreitendes Leberversagen.

In Ermangelung einer angemessenen und rechtzeitigen chirurgischen und therapeutischen Behandlung sterben Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom an folgenden Komplikationen, die durch portale Hypertonie verursacht werden:

  • Aszites;
  • Blutungen aus erweiterten Venen der Speiseröhre oder des Magens;
  • Hypersplenismus (eine signifikante Zunahme der Milzgröße und die Zerstörung von Erythrozyten, Blutplättchen, Leukozyten und anderen Blutzellen).

Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit Budd-Chiari-Krankheit, begleitet von einer vollständigen Verstopfung der Venen, stirbt innerhalb von 3 Jahren nach Beginn des Nierenversagens.

Notfälle beim Budd-Chiari-Syndrom

In einigen Fällen wird dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnstörungen kompliziert. Um rechtzeitig Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie daran denken, dass sie unter bestimmten Umständen dringend ein Krankenwagenteam anrufen müssen. Diese Zeichen können sein:

  • schnelles Fortschreiten der Symptome;
  • Erbrechen Sie die Farbe des Kaffeesatzes;
  • teerige Stühle;
  • eine starke Abnahme der Urinmenge.

Diagnose

Der Arzt kann die Entwicklung eines Budd-Chiari-Syndroms vermuten, wenn ein Patient eine vergrößerte Leber, Anzeichen von Aszites, Leberzirrhose, Leberversagen in Kombination mit in biochemischen Blutuntersuchungen im Labor festgestellten Anomalien feststellt. Hierzu werden funktionelle Lebertests mit Risikofaktoren für Thrombose durchgeführt: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C..

Zur Klärung der Diagnose wird dem Patienten empfohlen, eine Reihe instrumenteller Studien durchzuführen:

  • Doppler-Ultraschall der Gefäße der Bauchhöhle und der Leber;
  • CT;
  • MRT;
  • cavagraphia;
  • Venohepatographie.

Wenn die Ergebnisse aller Studien fraglich sind, wird dem Patienten eine Leberbiopsie zugewiesen, mit der Anzeichen einer Atrophie der Hepatozyten, einer Thrombose der terminalen Lebervenen und einer venösen Stase festgestellt werden können.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. In Abwesenheit von Anzeichen eines Leberversagens wird den Patienten eine chirurgische Behandlung gezeigt, deren Zweck darin besteht, Anastomosen (Verbindungen) zwischen den Leberblutgefäßen aufzuerlegen. Hierzu können folgende Arten von Operationen ausgeführt werden:

  • Angioplastie;
  • Rangieren;
  • Ballondilatation.

Im Falle einer membranösen Infektion oder Stenose der Vena cava inferior werden zur Wiederherstellung des venösen Blutflusses eine transatriale Membranotomie, eine Dilatation, ein Bypass-Bypass der Vene mit dem Atrium oder der Ersatz stenotischer Stellen durch Prothesen durchgeführt. In den schwersten Fällen, bei denen das Lebergewebe durch Leberzirrhose und andere irreversible Funktionsstörungen vollständig geschädigt wird, kann dem Patienten eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Um den Patienten auf die Operation vorzubereiten, den Blutfluss in der Leber in der akuten Phase und während der Rehabilitation nach der chirurgischen Behandlung wiederherzustellen, wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verschrieben. Vor dem Hintergrund seiner Anwendung verschreibt der Arzt dem Patienten notwendigerweise Kontrolltests für den Elektrolytspiegel im Blut, die Prothrombinzeit und nimmt Anpassungen im Therapieschema und in der Dosierung bestimmter Arzneimittel vor. Der Komplex der Arzneimitteltherapie kann Arzneimittel solcher pharmakologischer Gruppen umfassen:

  • Arzneimittel, die zur Normalisierung des Stoffwechsels in Hepatozyten beitragen: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
  • Diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • Antikoagulantien und Thrombolytika: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • Glukokortikoide.

Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat und die Zweijahresüberlebensrate nicht operierter Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nicht mehr als 80-85% beträgt.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Leber ist ein lebenswichtiges und multifunktionales Organ. Störungen in der Leber beeinflussen den Zustand des gesamten Organismus und führen zur Entwicklung verschiedener Krankheiten. Es kann viele Gründe für diesen Fehler geben. Einer der pathologischen Prozesse, die eine Leberfunktionsstörung verursachen, ist das Budd-Chiari-Syndrom. Dieser Symptomkomplex wird durch eine Verstopfung der Lebervenen verursacht, was zu einer Abnahme des Gefäßlumens und einer Verletzung der Blutversorgung des Organs führt..

Das Budd-Chiari-Syndrom wurde Ende des 19. Jahrhunderts vom britischen Chirurgen Budd und dem österreichischen Pathologen Chiari entdeckt. Sie beschrieben unabhängig voneinander eine Thrombose großer Lebervenen in Höhe ihrer Verbindung, die den Blutfluss aus den Leberläppchen blockierte. Gemäß ICD-10 wurde die komplexe Pathologie der Lebervenen der Gruppe "Embolie und Thrombose anderer Venen" zugeordnet und erhielt den Code I82.0.

Moderne Mediziner unterscheiden zwei medizinische Begriffe: "Krankheit" und "Budd-Chiari-Syndrom". Im ersten Fall handelt es sich um einen akuten Prozess, der mit einer Thrombose der venösen Lebergefäße verbunden ist, oder um eine chronische Form der Krankheit, die durch Thrombophlebitis und Fibrose der intrahepatischen Venen verursacht wird. Im zweiten Fall sprechen sie über die klinische Manifestation nicht-vaskulärer Erkrankungen. Diese Aufteilung eines pathologischen Prozesses mit denselben Symptomen und Manifestationen in zwei verschiedene Formen ist bedingt. Sauerstoffmangel im Lebergewebe führt zu einer Ischämie, die sich negativ auf die Vitalaktivität aller Organe auswirkt und sich im Intoxikationssyndrom manifestiert.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die einen akuten, subakuten, chronischen oder fulminanten Verlauf hat. Wenn die Venen der Leber verschlossen sind, wird die normale Blutversorgung unterbrochen. Patienten haben starke Schmerzen auf der rechten Seite des Bauches, Dyspepsie, Gelbsucht, Aszites, Hepatomegalie. Die akute Form der Pathologie gilt als die gefährlichste. Es führt oft zu einem Koma oder zum Tod des Patienten..

Diese gastroenterologische Erkrankung betrifft häufig reife Frauen im Alter von 35 bis 50 Jahren, die an hämatologischen Erkrankungen leiden. Bei Männern ist die Krankheit viel seltener. Vor kurzem haben Ärzte Alarm geschlagen, da das Syndrom immer jünger wird. In Europa ist es bei einer von einer Million Personen registriert.

Alle Patienten mit Verdacht auf Budd-Chiari-Syndrom werden einer vollständigen medizinischen Untersuchung unterzogen, einschließlich Doppler-Sonographie der Lebergefäße, Ultraschall, CT und MRT, Leberbiopsie. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Eine komplexe medikamentöse Therapie und ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff können das Leben der Patienten nur verlängern und ihre Qualität verbessern. Den Patienten werden Diuretika, Thrombozytenaggregationshemmer und Thrombolytika verschrieben. In akuten Formen bleiben auch diese Maßnahmen machtlos. Bei solchen Patienten ist eine Lebertransplantation angezeigt..

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig. Alle von ihnen sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In diesem Zusammenhang haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

  • Die durch eine angeborene Anomalie verursachte Membraninfektion oder Stenose der Vena cava inferior ist in Japan und Afrika häufig. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalie der Lebergefäße - der wichtigste ätiopathogenetische Faktor der Krankheit.
  • Das sekundäre Syndrom ist eine Komplikation von Peritonitis, Abdominaltrauma, Perikarditis, bösartigen Neubildungen, Lebererkrankungen, chronischer Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologischen und Autoimmunerkrankungen, ionisierender Strahlung, bakteriellen Infektionen und helminthischen Invasionen, Schwangerschaft und Geburt, Operationen, verschiedenen invasiven medizinischen Verfahren. Medikamente.
  • Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, in denen es unmöglich ist, die genaue Ursache der Krankheit festzustellen.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms hat 6 Formen: angeboren, thrombotisch, posttraumatisch, entzündlich, onkologisch, hepatisch.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

  1. Auswirkung des verursachenden Faktors,
  2. Verengung und Verstopfung der Venen,
  3. Langsamer Blutfluss,
  4. Entwicklung stagnierender Phänomene,
  5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narben,
  6. Hypertonie im Pfortadersystem,
  7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Lebervenen,
  8. Mikrovaskuläre Organischämie,
  9. Vermindertes Volumen der peripheren Leber,
  10. Hypertrophie und Verhärtung des zentralen Teils des Organs,
  11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und Tod von Hepatozyten,
  12. Leberfunktionsstörung.

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

  • Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das Muskatnuss ähnelt;
  • Infizierte thrombotische Massen;
  • Blutgerinnsel, die Tumorzellen enthalten;
  • Ausgeprägte venöse Stauung und Lymphatase;
  • Zentrilobuläre Nekrose und fortgeschrittene Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zum Auftreten der ersten Symptome der Krankheit. Wenn eine Lebervene verschlossen ist, können charakteristische Symptome fehlen. Die Blockierung von zwei oder mehr venösen Stämmen führt zu einer Beeinträchtigung des portalen Blutflusses, einem erhöhten Druck im Portalsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und einer Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Zerstörung von Hepatozyten und Organfunktionsstörungen - Ursachen für Behinderung oder Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose provozieren:

  1. Sitzende oder stehende Arbeit,
  2. Bewegungsmangel,
  3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität,
  4. Schlechte Gewohnheiten, besonders Rauchen,
  5. Einnahme bestimmter Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
  6. Übergewicht.

Symptome

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund, warum ein Patient gezwungen ist, einen Arzt aufzusuchen, sind Schmerzen, denen Schlaf und Ruhe entzogen sind.

  • Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und äußert sich in einem scharfen Schmerz im Bauch und im rechten Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und der Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht mit einer Ausdehnung und Ausbeulung der Vena saphena im Bauchraum einher. Die Symptome treten unerwartet auf und entwickeln sich rasch weiter, was den Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert. Sie bewegen sich schwer und können sich nicht mehr selbst bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in Brust und Bauch. Lymphostase tritt auf. Solche Prozesse sind für eine Therapie praktisch nicht zugänglich und enden im Koma oder im Tod von Patienten..
  • Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulierbares Syndrom, Aszites. Die Symptome nehmen innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
  • Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Thrombophlebitis der Lebervenen und des Wachstums von Faserfasern in ihre Höhle. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder es kann Anzeichen eines asthenischen Syndroms zeigen - Unwohlsein, Schwäche, Müdigkeit. Darüber hinaus ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Beschwerden und Beschwerden im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, Ikterus sklera, Schwellung der Knöchel. Das Schmerzsyndrom ist mäßig ausgeprägt.
  • Die blitzschnelle Form ist durch eine rasche Zunahme der Symptome und das Fortschreiten der Krankheit gekennzeichnet. In nur wenigen Tagen entwickeln die Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörung und Aszites. Die offizielle Medizin kennt Einzelfälle dieser Form der Pathologie..

Ohne unterstützende und symptomatische Therapie treten schwerwiegende Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

  1. inneren Blutungen,
  2. Dysurie,
  3. Druckanstieg im Portalsystem,
  4. Krampfadern der Speiseröhre,
  5. Hepatosplenomegalie,
  6. Leberzirrhose,
  7. Hydrothorax, Aszites,
  8. hepatische Enzephalopathie,
  9. hepatorenales Versagen,
  10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge der Zunahme der portalen Hypertonie - das Symptom "Medusakopf" und Aszites (rechts)

Im Endstadium des fortschreitenden Leberversagens tritt ein Koma auf, an dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Störung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Erstens entwickeln Patienten einen ängstlichen, aufgeregten oder trostlosen, apathischen Zustand, häufig - Euphorie. Das Denken verlangsamt sich, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verschlimmern sich die Symptome: Patienten sind verwirrt, sie schreien und weinen, reagieren scharf auf gewöhnliche Ereignisse. Es treten Symptome von Meningismus, "Leber" -Geruch aus dem Mund, Zittern der Hände, Blutungen in der Mundschleimhaut und im Magen-Darm-Trakt auf. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematösem Aszites begleitet. Scharfe Schmerzen auf der rechten Seite, abnormale Atmung und Hyperbilirubinämie sind Anzeichen für das Endstadium der Pathologie. Patienten haben Anfälle, Pupillen erweitern sich, Druckabfälle, Reflexe verschwinden, die Atmung stoppt.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach dem Abhören der Beschwerden der Patienten führen die Ärzte eine visuelle Untersuchung durch und zeigen Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Zusätzliche Untersuchungen ermöglichen die endgültige Diagnose.

  • Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
  • Koagulogramm - eine Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index,
  • Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, erhöhte Bilirubinspiegel, verringerte Gesamtproteinwerte und beeinträchtigte Fraktionsverhältnisse,
  • In Aszitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.
  1. Ultraschall der Leber - Erweiterung der Lebervenen, Vergrößerung der Pfortader;
  2. Doppler-Sonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Stenose der Lebervenen,
  3. Portographie - Untersuchung des Pfortadersystems nach Einführung eines Kontrastmittels;
  4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen von Leber und Milz;
  5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Krampfadern der Speiseröhre;
  6. Kontrastmittelverstärkte Angiographie und Venohepatographie - Lokalisation des Thrombus und Grad der Beeinträchtigung der Leberzirkulation;
  7. CT - Leberhypertrophie, Parenchymödem, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
  8. MRT - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettabbau des Organs;
  9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie von Hepatozyten, Stauung, Mikrothromben;
  10. Mit der Szintigraphie können Sie den Ort der Thrombose bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, auch bei komplexesten Krankheitsbildern eine genaue Diagnose zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktik hängt davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird..

Heilaktivitäten

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen lindern geringfügig und für kurze Zeit den Zustand der Patienten und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

  • Entfernung des Venenblocks,
  • Beseitigung der portalen Hypertonie,
  • Wiederherstellung des venösen Blutflusses,
  • Normalisierung der Blutversorgung der Leber,
  • Komplikationen vorbeugen,
  • Beseitigung von pathologischen Symptomen.

Alle Patienten müssen ins Krankenhaus. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Arzneimittelgruppen:

  1. Diuretika - "Veroshpiron", "Furosemid",
  2. Medikamente-Hepatoprotektoren - "Essentiale", "Legalon",
  3. Glukokortikosteroide - "Prednisolon", "Dexamethason",
  4. Thrombozytenaggregationshemmer - "Kleksan", "Fragmin",
  5. Thrombolytika - "Streptokinase", "Urokinase",
  6. Fibrinolytika - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. Proteinhydrolysate,
  8. Transfusion von Erythrozytenmasse, Plasma.

Mit der Entwicklung schwerer Komplikationen wird den Patienten Zytostatika verschrieben. Die Diät-Therapie ist bei der Behandlung von Aszites von großer Bedeutung. Es besteht in der Begrenzung von Natrium. Hohe Dosen von Diuretika und Parazentese sind angezeigt.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert das Leben von 80% der Patienten um 2 Jahre. Wenn die medikamentöse Therapie mit portaler Hypertonie nicht zurechtkommt, werden chirurgische Methoden angewendet. Tödliche Komplikationen treten innerhalb von 2-5 Jahren ohne Operation auf. Der Tod tritt in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen verbunden ist.

Chirurgische Eingriffe zielen darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, mit der Sie die Ursache für den Verschluss der Lebervenen ermitteln können.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Beispiel einer Bypass-Operation

  • Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften zur Normalisierung des Blutflusses in den Lebervenen;
  • Rangieren - eine Operation, bei der der Blutfluss in den Lebergefäßen wiederhergestellt wird, indem die Okklusionsstelle mithilfe von Shunts umgangen wird;
  • Vena-Cava-Prothetik;
  • Erweiterung der betroffenen Venen mit einem Ballon;
  • Gefäßstenting;
  • Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
  • Lebertransplantation ist die effektivste Methode zur Behandlung von Pathologie.

Die chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch eine Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und die Lebensdauer der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine schlechte Prognose und endet häufig mit der Entwicklung schwerer Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündungen des Peritoneums. In Ermangelung einer angemessenen Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf..

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit chronischem Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst von: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Nieren- und Lebererkrankungen. Eine vollständige Heilung der Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantation in der Zukunft wird dazu beitragen, die Heilungschancen der Patienten erheblich zu erhöhen.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch eine gestörte Durchblutung und eine venöse Verstopfung der Leber aufgrund einer Verstopfung der Venen des Organs gekennzeichnet ist. Die Krankheit kann primär oder sekundär sein. Es ist ziemlich selten, es kann einen subakuten, akuten und chronischen Verlauf haben. Die Hauptsymptome der Pathologie sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, Vergrößerung der Leber, Erbrechen und Gelbfärbung der Haut. Die akute Form ist äußerst gefährlich für das menschliche Leben, da sie zu Koma und Tod führen kann..

Das Syndrom entsteht durch Verschluss der an die Leber angrenzenden Venen und ist für deren normale Blutversorgung verantwortlich. Die Leber ist ein wichtiges menschliches Organ, das eine Vielzahl von Funktionen erfüllt und die normale Funktion des gesamten Körpers gewährleistet. In dieser Hinsicht wirkt sich jede Unterbrechung der Blutversorgung sofort auf alle lebenserhaltenden Systeme aus und führt zu einer allgemeinen Vergiftung des Körpers..

Das Syndrom wurde nach den Autoren benannt, die diesen pathologischen Zustand am vollständigsten beschrieben haben. Dies ist der Arzt Budd (England) und der Pathologe Chiari (Österreich).

Die Gastroenterologie betrachtet das Budd-Chiari-Syndrom als eine seltene Erkrankung, von der einer von 100.000 Menschen betroffen ist. Dieses Syndrom wird am häufigsten bei Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren diagnostiziert. In der pädiatrischen Praxis ist die Krankheit selten, das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 35 Jahre.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind vielfältig.

Statistiken zeigen die folgenden Zahlen:

Hämatologische Störungen führen in 18% der Fälle zur Entwicklung der Krankheit;

Maligne Neoplasien tragen in 9% der Fälle zur venösen Stase in der Leber bei;

Die Ätiologie der Entwicklung des Syndroms in 30% der Fälle (idiopathische Erkrankung) bleibt unklar..

Die Hauptursache für die Pathologie sind angeborene Störungen der Entwicklung der Blutgefäße der Leber und ihrer Struktureinheiten sowie die Okklusion und Obliteration der Lebervenen..

In anderen Fällen können die folgenden Faktoren die Entwicklung der Pathologie provozieren:

Verletzungen des Peritoneums und des Abdomens sowie chirurgische Eingriffe, die zur Stenose der Lebervenen führen.

Lebererkrankungen, Leberzirrhose ist in dieser Hinsicht besonders gefährlich.

Einnahme bestimmter Medikamente.

Infektionen, einschließlich: Syphilis, Amöbiasis, Tuberkulose usw..

Schwangerschaft und Geburtsvorgang.

All diese Faktoren führen dazu, dass die normale Durchgängigkeit der Venen gestört wird, sich eine Verstopfung bildet, die im Laufe der Zeit die strukturellen Komponenten der Leber zerstört. Zusätzlich tritt eine Gewebenekrose des Organs vor dem Hintergrund eines erhöhten intrahepatischen Drucks auf. Die Leber versucht, Blut aus kleinen Arterien zu erhalten, aber wenn große Venen betroffen sind, können andere venöse Äste die ihnen auferlegte Belastung nicht bewältigen. Infolgedessen Atrophie der peripheren Teile der Leber, eine Zunahme ihrer Größe. Die Hohlvene wird noch stärker von den hypertrophierten Geweben des Organs eingeklemmt, was letztendlich zu seiner vollständigen Obstruktion führt.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Gefäße unterschiedlichen Kalibers können bei diesem Syndrom unter Obstruktion leiden. Die Symptome des Budd-Chiari-Syndroms bzw. der Schweregrad hängen direkt davon ab, wie viele Venen, die die Leber versorgen, geschädigt sind. Das latente Krankheitsbild wird beobachtet, wenn eine Vene gestört ist. In diesem Fall spürt der Patient keine Störungen des Wohlbefindens, bemerkt die pathologischen Manifestationen der Krankheit nicht. Wenn jedoch zwei oder mehr Venen in den Prozess involviert sind, beginnt der Körper ziemlich heftig auf die Verletzung zu reagieren.

Symptome des akuten Stadiums der Krankheit:

Das Auftreten von hochintensiven Schmerzen im rechten Hypochondrium und Bauch.

Das Einsetzen von Übelkeit, begleitet von Erbrechen.

Die Haut und die Sklera der Augen färben sich mäßig gelb.

Die Leber wächst an Größe.

Die Beine schwellen stark an, die Venen am ganzen Körper schwellen an und wölben sich unter der Haut hervor. Dies weist auf die Beteiligung der Hohlvene am pathologischen Prozess hin..

Wenn die Arbeit der Mesenterialgefäße gestört ist, entwickelt der Patient Durchfall, der Schmerz breitet sich auf die gesamte Bauchhöhle aus.

Nierenversagen mit Aszites und Hydrothorax entwickelt sich einige Tage nach Ausbruch der Krankheit. Der Zustand des Patienten verschlechtert sich jeden Tag, es entwickelt sich blutiges Erbrechen, die Medikamentenkorrektur hilft wenig. Erbrechen von Blut zeigt am häufigsten an, dass die Venen im unteren Drittel der Speiseröhre gerissen sind.

Die akute Form der Krankheit endet meist mit einem Koma und dem Tod einer Person. Aber selbst wenn er überlebt, entwickelt sich in den allermeisten Fällen eine Zirrhose oder ein hepatozelluläres Karzinom..

Die chronische Form der Krankheit manifestiert sich etwas anders und ist durch folgendes Krankheitsbild gekennzeichnet:

Der Gesundheitszustand des Patienten ist nicht stark gestört. Von Zeit zu Zeit erfährt er Schwäche und erhöhte Müdigkeit..

Die Leber ist vergrößert.

Mit fortschreitender Krankheit treten Schmerzen im rechten Hypochondrium auf, es kommt zu Erbrechen.

Der Höhepunkt der Krankheit ist die Leberzirrhose mit anschließender Bildung von Leberversagen..

Laut Statistik tritt die chronische Form der Krankheit in 80% der Fälle auf. Darüber hinaus gibt es in der medizinischen Literatur Beschreibungen der fulminanten Form des Budd-Chiari-Syndroms, wenn die Symptome schnell zunehmen und die Krankheit mit hoher Geschwindigkeit fortschreitet. Gelbsucht und Nierenversagen mit Aszites entwickeln sich innerhalb weniger Tage.

Was die subakute Form der Krankheit betrifft, entwickelt der Patient Aszites, erhöht die Blutgerinnung und erhöht die Größe der Milz.

Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms wird von einem Gastroenterologen gestellt. Er kann aufgrund des Vorhandenseins von Aszites und Hepatomegalie eine Annahme treffen, während immer eine Zunahme der Blutgerinnung beobachtet wird.

Um seine Annahme zu klären, wird der Arzt den Patienten zur weiteren Untersuchung schicken:

Komplettes Blutbild, das einen Anstieg der ESR und einen Sprung der Leukozyten zeigt.

Ein Koagulogramm zeigt eine Verlängerung der prothrombotischen Zeit an.

Eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen ist in der Blutbiochemie spürbar.

Mit Ultraschall der Leber können Sie die Ausdehnung der Lebervenen und eine Vergrößerung der Pfortader sichtbar machen. Es ist auch möglich, einen Thrombus oder eine venöse Stenose festzustellen, die die normale Blutversorgung des Organs beeinträchtigt. Doppler-Ultraschall ist nicht ausgeschlossen.

MRT, CT und Röntgen der Bauchorgane sind instrumentelle diagnostische Methoden, mit denen wir die Größe der Leber, den Schweregrad diffuser und vaskulärer Veränderungen beurteilen und die Ursache für die Entwicklung eines pathologischen Zustands bestimmen können.

Angiographie- und Hepatobiopsiedaten gelten als informativ.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms ist nur in einem Krankenhaus möglich. Therapeutische Maßnahmen zielen in erster Linie auf die Normalisierung des venösen Blutflusses ab. Parallel dazu werden die Krankheitssymptome beseitigt.

Medikamente gegen das Budd-Chiari-Syndrom

In Bezug auf die medikamentöse Behandlung kann dies dem Patienten nur vorübergehende Erleichterung bringen. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen. Verwenden Sie dazu kaliumsparende Medikamente (Veroshpiron, Spironolacton) und Diuretika (Furosemid, Lasix)..

Die Verabreichung von Arzneimitteln zur Verbesserung der Stoffwechselprozesse in der Leber wird gezeigt. Es kann Essentiale, Legalon, Liponsäure usw. sein..

Glukokortikosteroide können starke Schmerzen lindern. Jedem Patienten wird empfohlen, Thrombozytenaggregationshemmer (Trombonil, Plidol, Zilt usw.) und Fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin) zu verabreichen, die die Blutgerinnselresorption fördern und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Wenn der Patient jedoch keine chirurgische Behandlung erhält, führt die ausschließliche Arzneimittelkorrektur in 90% der Fälle zum Tod des Patienten..

Chirurgische Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Die Operation zielt darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Wenn der Patient jedoch bereits ein Leberversagen gebildet hat oder eine Thrombose der Lebervenen vorliegt, ist die Operation kontraindiziert..

Wenn keine derartigen Komplikationen beobachtet werden, ist eine der folgenden Arten von Interventionen möglich:

Auferlegung einer Anastomose. In diesem Fall wird ein Teil der Gefäße, die pathologische Veränderungen erfahren haben, durch künstliche ersetzt, wodurch die Wiederherstellung des Blutflusses sichergestellt wird.

Bypass-Operation. Mit dieser Art von Operation werden zusätzliche Wege für den Blutabfluss geschaffen. Die Vena cava inferior ist also mit dem rechten Atrium verbunden.

Lebertransplantation hilft, die Funktion des Körpers zu verbessern.

Die Expansion der Hohlvene oder ihr Ersatz durch eine Prothese erfolgt mit Stenose der oberen Hohlvene.

Wenn der Patient resistenten Aszites und Oligurie hat, wird ihm eine lymphovenöse Anastomose gezeigt.

Die Prognose ist fast immer ungünstig. Es wird durch das Alter des Patienten, das Vorhandensein von Begleiterkrankungen und das Vorhandensein von Leberzirrhose beeinflusst. Wenn der Patient nicht die notwendige Behandlung erhält, tritt der Tod innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren ab dem Zeitpunkt der Manifestation der Krankheit ein. Das Syndrom ist besonders gefährlich für seine schweren Komplikationen, einschließlich: schweres Leberversagen, innere Blutungen, hepatische Enzephalopathie. Die fulminante Form der Krankheit ist lebenslang sehr ungünstig. Bei einer chronischen Form der Pathologie erhöht sich das Leben der Patienten auf 10 Jahre und bei einer erfolgreichen Lebertransplantation ab 10 Jahren.

Der menschliche Körper ist so konzipiert, dass alle Organe in lebenswichtige und Hilfsorgane unterteilt werden können. Die Leber gehört definitiv zur ersten Gruppe. Ihre Bedeutung für die Erhaltung der Vitalität des Organismus kann nicht genug betont werden. Immerhin ist dies ein starkes Parenchymorgan, das die Funktionen der Verdauungsdrüse und eine Art biochemisches Labor kombiniert.

Eine vergrößerte Leber ist keine Krankheit, sondern ein Symptom eines Leberproblems. In der Medizin wird dieses Phänomen als Hepatomegalie bezeichnet und bedeutet, dass die Leber ihre Funktionen nicht mehr erfüllt. Hepatomegalie kann, wenn sie nicht behandelt wird, zur Entwicklung einer tödlichen Krankheit führen - Leberversagen.

Hepatoprotektoren sind eine spezielle Gruppe von Arzneimitteln, die eine stimulierende Wirkung auf Leberzellen haben und dabei helfen, ihre Struktur wiederherzustellen, die Grundfunktionen der Leber zu normalisieren und Hepatozyten vor den pathogenen Wirkungen toxischer Substanzen wie Arzneimitteln, ungesunden und minderwertigen Lebensmitteln zu schützen.

Die Zahl der Menschen, bei denen eine Lebererkrankung diagnostiziert wird, steigt von Jahr zu Jahr. Störungen in der Arbeit dieses wichtigen Organs können durch verschiedene Faktoren verursacht werden: ungesunde Ernährung, Infektionen, schlechte Vererbung, medikamentöse Behandlung anderer Krankheiten usw..

Die Leber ist ein menschliches Organ, dessen geringste Funktionsstörung tödlich sein kann. Dies liegt vor allem an seiner Vielseitigkeit. Es neutralisiert Toxine, bewahrt Vitamine, synthetisiert Hormone und Enzyme, speichert eine Reserveversorgung mit Blut, sezerniert Galle, ohne die der Verdauungsprozess unmöglich ist.

Budd Chiari Syndrom: Was ist das und was sind die Ursachen für die Entwicklung??

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Krankheit, die erstmals 1845 vom britischen Arzt G. Budd beschrieben wurde. Ein halbes Jahrhundert später, 1899, stellte der Pathologe aus Österreich, G. Chiari, 13 Fälle dieses Syndroms vor.

Seine Essenz liegt in der Pathologie der Lebervenen. Schauen wir uns genauer an, um welche Art von Krankheit es sich handelt..

Was ist das Budd-Chiari-Syndrom??

Dies ist eine Thrombose der Lebervenen, diese Krankheit wird übrigens manchmal so genannt. Das heißt, bei dieser Krankheit ist es schwierig, dass Blut von der Leber in den allgemeinen Blutfluss durch die Vena cava inferior fließt.

In der ICD-10 (Internationale Klassifikation von Krankheiten der 10. Revision) wurde diese Pathologie in die Gruppe "Embolie und Thrombose anderer Venen" mit Code 182.0 aufgenommen.

Eine Verletzung des venösen Abflusses ist ziemlich selten - 1: 100.000, mehr Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren sind krank. Daraus kann geschlossen werden, dass das Vorhandensein einer erhöhten Menge an Östrogen im Blut bei Frauen die Entwicklung des Syndroms stark beeinflusst.

Innerhalb von 10 Jahren überleben ungefähr 55% der Patienten mit dieser Pathologie. Der Tod tritt infolge eines akuten Leberversagens auf.

Entwicklungsgründe

Bisher ist in 30% der Fälle unklar, was den Ausbruch dieser Krankheit beeinflusst. Die offensichtlichen Gründe unterscheiden sich im Ursprung voneinander, aber auf die eine oder andere Weise kommt es auf eine Thrombose der Lebervenen an.

Was kann es verursachen?

  • Trauma des Bauches;
  • Peritonitis - Entzündung der Bauchhöhle / Perikarditis;
  • verschiedene Arten von Lebererkrankungen;
  • durch Infektion verursachte Krankheiten;
  • Tumoren sind bösartig;
  • eine kleine Auswahl an Medikamenten;
  • Schwangerschaft, Geburt.

All dies ist die Ursache für die Verstopfung der Venen, was wiederum zur Zerstörung des Lebergewebes und zu einem Anstieg des intrahepatischen Drucks führt, der zu Nekrose (Tod von Organzellen) führen kann..

Das Vorhandensein dieses Syndroms bei Kindern ist ein Einzelfall, in der Praxis wurden insgesamt 35 Fälle registriert. Es manifestiert sich auf absolut die gleiche Weise wie bei Erwachsenen, es können jedoch Geburtsfehler beobachtet werden, beispielsweise das Fehlen oder die Verstopfung der suprahepatischen Venen.

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit ziemlich selten ist, tritt ein schwerwiegender Anteil der Krankheiten bei schwangeren Frauen auf, wenn Faktoren vorliegen, die dies begünstigen. Die Behandlung ist in der Regel individuell, weicht jedoch nicht von den Grundprinzipien ab.

Symptome

Wie so oft treten die Anzeichen der Krankheit auf und hängen von ihrer Form ab. Die Thrombose der Lebervenen ist also akut und chronisch.

Die akute Form des Syndroms beginnt unerwartet und geht sofort mit einem starken Schmerzanfall unter der rechten Rippe, Erbrechen (wenn sich der Zustand verschlechtert, dann tritt Blut im Erbrochenen auf) und einer Vergrößerung der Leber sowie einer Erweiterung der Venen des Unterhautbereichs einher.

Die Krankheit entwickelt sich sehr schnell, buchstäblich innerhalb weniger Tage vergrößert sich die Bauchhöhle aufgrund der Ansammlung von Flüssigkeit dort und es helfen keine Diuretika.

Die chronische Form wird bei 80-90% der Patienten diagnostiziert, verursacht durch Entzündung oder Fibrose. Es verschwindet oft ohne Symptome, es sei denn, der Patient wird schnell müde. Alle Zeichen erscheinen schlau. Zuerst fühlt er sich übel, es kommt zu Erbrechen und Schmerzen rechts unter den Rippen. Wenn sich die Krankheit bereits entwickelt hat, wird eine vergrößerte, berührungsempfindliche Leber beobachtet, es kann sich eine Zirrhose entwickeln, manchmal treten erweiterte Venen unter der Haut vor dem Peritoneum und der Brust auf. Blutungen treten aus dem Darm, dem Magen und der Speiseröhre auf. Infolgedessen entwickeln sich Leberversagen und Gefäßthrombose..

Diagnose

Das Wichtigste bei der Diagnose ist, alle anderen Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen..
Der optimale Weg zur Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms ist Ultraschall. Dank dessen ist es möglich, die Transformation der Lebervenen und die Kompression der Vena cava inferior zu erfassen. Diese Methode eignet sich auch zur Diagnose von Aszites (Flüssigkeitsansammlung). Mit Doppler-Ultraschall werden Veränderungen der Blutflussrichtung durch die Lebervenen festgestellt.

Mit der CT können Sie überlegen, wie stark die Leber vergrößert ist. Wenn ein Kontrastmittel injiziert wird und der Blutfluss gestört ist, ist dieser Kontrast ungleichmäßig verteilt und die fleckige Natur der Substanz wird festgestellt.

Das Foto mit dem Pfeil zeigt die Thrombose des Lebergefäßes.

Natürlich sind Aszites und Krampfadern in Verbindung mit einer vergrößerten Leber klare Anzeichen, wenn Sie zuerst über das Budd-Chiari-Syndrom nachdenken sollten..

Behandlung

Wenn bei einem Patienten das Budd-Chiari-Syndrom diagnostiziert wird, wird er ins Krankenhaus eingeliefert. Alle Therapien für diese Krankheit zielen darauf ab, Blockaden zu beseitigen, den Druck im Organ zu verringern und Komplikationen vorzubeugen..

Die Spezialisten, die diese Krankheit behandeln, sind ein Gastroenterologe und ein Chirurg.

Es ist möglich, diese Krankheit mit Medikamenten zu behandeln, aber dies ist unwirksam, die Besserung tritt nur für kurze Zeit auf. 80-85% der Patienten leben danach etwa zwei Jahre. Daher wird während der medikamentösen Behandlung auch das Problem des chirurgischen Eingriffs berücksichtigt. Dies kann sowohl eine Operation an den Gefäßen sein, um ihre Leitfähigkeit wiederherzustellen, als auch eine Lebertransplantation, wenn es bereits notwendig ist, das Leben einer Person zu retten. Alle Entscheidungen darüber, welche Operationen durchgeführt werden, werden vom behandelnden Arzt getroffen.

Die Prognosen können jedoch nicht als günstig angesehen werden. Selbst bei chirurgischen Eingriffen beträgt die Überlebensrate für 10 Jahre 50%, wobei die Tatsache berücksichtigt wird, dass die Form der Krankheit chronisch war. Während das Syndrom, das in akuter Form abläuft, häufig aufgrund eines Leberkoms tödlich verläuft. Es gibt jedoch Fälle, in denen es mit diesem Verlauf dieser schrecklichen Krankheit möglich war, das Leben der Patienten um weitere 10 Jahre zu verlängern..

In diesem Video erzählt der Arzt, zu welchem ​​hohen Druck die Pfortader führen kann, die das gesamte Blut vom Verdauungstrakt zur Leber transportiert..

Während das Budd-Chiari-Syndrom als unheilbar gilt. Ärzte auf der ganzen Welt versuchen jedoch, die Wirksamkeit der Therapie zu verbessern und zu verbessern..

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Krankheit, die durch eine Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet ist und eine Störung des Blutflusses und eine venöse Stauung verursacht. Die Pathologie kann auf primäre Veränderungen der Blutgefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems zurückzuführen sein. Dies ist eine ziemlich seltene Krankheit, die in akuter, subakuter oder chronischer Form auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßiger Ikterus, Aszites. Am gefährlichsten ist die akute Form der Krankheit, die zum Koma oder zum Tod des Patienten führt. Eine konservative Behandlung führt nicht zu dauerhaften Ergebnissen. Die Lebenserwartung hängt direkt von einer erfolgreichen Operation ab.

ICD-10

  • Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms
  • Symptome des Budd-Chiari-Syndroms
  • Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms
  • Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms
    • Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms
  • Behandlungspreise

Allgemeine Information

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit einer Veränderung des Blutflusses in der Leber aufgrund einer Abnahme des Lumens der an dieses Organ angrenzenden Venen verbunden ist. Die Leber erfüllt viele Funktionen, die normale Funktion des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Eine Verletzung der Blutversorgung betrifft daher alle Systeme und Organe und führt zu einer allgemeinen Vergiftung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann durch eine sekundäre Pathologie großer Venen verursacht werden, die zu einer Blutstagnation in der Leber führt, oder umgekehrt durch primäre Gefäßveränderungen, die mit genetischen Anomalien verbunden sind. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit der Läsion 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Störungen verursacht, in 9% durch bösartige Tumoren. In 30% der Fälle ist es unmöglich, Begleiterkrankungen zu identifizieren. Am häufigsten sind Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren von der Pathologie betroffen..

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Der Hauptgrund wird als angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer Strukturkomponenten sowie als Verengung und Auslöschung der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es nicht möglich, die genaue Ursache dieser Erkrankung herauszufinden, dann sprechen sie über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom.

Traumatische Bauchverletzungen, Lebererkrankungen, Entzündungen des Peritoneums (Peritonitis) und des Perikards (Perikarditis), bösartige Tumoren, hämodynamische Veränderungen, Venenthrombose, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms hervorrufen..

All diese Gründe führen zu einer Verletzung der Durchgängigkeit der Venen und zur Entwicklung einer Stagnation, die allmählich zur Zerstörung des Lebergewebes führt. Zusätzlich steigt der intrahepatische Druck an, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Natürlich wird beim Auslöschen großer Gefäße der Blutfluss auf Kosten anderer venöser Äste (Azygosvene, Interkostal- und Paravertebralvenen) durchgeführt, aber sie können mit einem solchen Blutvolumen nicht fertig werden.

Infolgedessen endet alles mit einer Atrophie der peripheren Teile der Leber und einer Hypertrophie ihres zentralen Teils. Die Vergrößerung der Leber verschärft die Situation weiter, da sie die Hohlvene stärker komprimiert und ihre vollständige Obstruktion verursacht.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Am pathologischen Prozess des Budd-Chiari-Syndroms können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, Vena cava inferior. Die klinischen Symptome des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der beschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene betroffen ist, ist die Pathologie asymptomatisch und führt nicht zu einer Verschlechterung des Wohlbefindens. Die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen bleibt jedoch nicht unbemerkt..

Die Symptome und ihre Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Krankheitsverlauf ab. Eine akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten leiden unter starken Schmerzen im Bauch und im rechten Hypochondrium, Übelkeit und Erbrechen. Ein mäßiger Ikterus tritt auf und die Größe der Leber nimmt stark zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Hohlvene betrifft, kommt es zu einer Schwellung der unteren Extremitäten und einer Ausdehnung der Vena saphena am Körper. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und von blutigem Erbrechen begleitet werden. Diese Form endet in der Regel im Koma und im Tod des Patienten..

Der subakute Verlauf ist gekennzeichnet durch eine vergrößerte Leber, rheologische Störungen (oder vielmehr eine erhöhte Blutgerinnungsfähigkeit), Aszites, Splenomegalie (vergrößerte Milz).

Die chronische Form kann für lange Zeit keine klinischen Anzeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich treten Beschwerden unter der unteren rechten Rippe und Erbrechen auf. Inmitten der Pathologie bildet sich eine Leberzirrhose, die Milz vergrößert sich, wodurch sich ein Leberversagen entwickelt. Es ist die chronische Form der Krankheit, die in den meisten Fällen registriert wird (in 80%).

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten über die fulminante Form, die durch eine schnelle und fortschreitende Zunahme der Symptome gekennzeichnet sind. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms

Das Budd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie vor dem Hintergrund einer erhöhten Blutgerinnung. Für die endgültige Diagnose benötigt der Gastroenterologe zusätzliche Untersuchungen (Instrumental- und Laboruntersuchungen)..

Labormethoden ergeben die folgenden Ergebnisse: Ein allgemeiner Bluttest zeigt eine Zunahme der Leukozytenzahl und der ESR; Ein Koagulogramm zeigt eine Verlängerung der Prothrombinzeit, ein biochemischer Bluttest eine Zunahme der Aktivität von Leberenzymen.

Mit instrumentellen Methoden (Ultraschall der Leber, Doppler-Ultraschall, Portographie, CT, MRT der Leber) können Sie die Größe von Leber und Milz messen, den Grad diffuser und vaskulärer Störungen sowie die Ursache der Krankheit bestimmen, Blutgerinnsel und Venenstenosen erkennen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen darauf ab, den venösen Blutfluss wiederherzustellen und Symptome zu beseitigen. Eine konservative Therapie wirkt vorübergehend und trägt zu einer leichten Verbesserung des Allgemeinzustands bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerzen und Entzündungsprozessen werden Glukokortikosteroide eingesetzt. Allen Patienten werden Thrombozytenaggregationshemmer und Fibrinolytika verschrieben, die die Geschwindigkeit der Gerinnselresorption erhöhen und die rheologischen Eigenschaften von Blut verbessern. Die Mortalität bei isolierter Anwendung konservativer Therapiemethoden beträgt 85-90%.

Die Blutversorgung der Leber kann nur durch eine Operation wiederhergestellt werden, chirurgische Eingriffe werden jedoch nur ohne Leberversagen und Thrombose der Lebervenen durchgeführt. In der Regel werden folgende Arten von Operationen durchgeführt: Auferlegung von Anastomosen - künstliche Kommunikation zwischen beschädigten Gefäßen; Rangieren - die Schaffung zusätzlicher Wege für den Blutabfluss; Leber-Transplantation. Bei der Stenose der oberen Hohlvene werden deren Prothetik und Expansion gezeigt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Krankheit ist enttäuschend, sie wird durch das Alter des Patienten, die damit einhergehende chronische Pathologie und das Vorliegen einer Zirrhose beeinflusst. Der Mangel an Behandlung endet mit dem Tod des Patienten innerhalb von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann Komplikationen in Form von hepatischer Enzephalopathie, Blutungen und schwerem Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist die akute und blitzschnelle Natur des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie beträgt 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Erfolg der Operation ab.


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