Arteriovenöse Malformation


Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine zerebrale Gefäßfehlbildung. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung eines Gefäßgewirrs in einigen Teilen des Gehirns oder des Rückenmarks, das aus Arterien und Venen besteht, die direkt miteinander verbunden sind, dh ohne Beteiligung des Kapillarnetzwerks.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Die Hauptgefahr einer arteriovenösen Fehlbildung ist das Risiko einer intrakraniellen Blutung, die zum Tod oder zu einer dauerhaften Behinderung führen kann..

Ursachen und Risikofaktoren

Die arteriovenöse Fehlbildung ist eine angeborene Pathologie, die nicht erblich ist. Der Hauptgrund sind negative Faktoren, die den Prozess der Verlegung und Entwicklung des Gefäßnetzwerks (im ersten Trimenon der Schwangerschaft) beeinflussen:

  • intrauterine Infektionen;
  • einige häufige Erkrankungen (Asthma bronchiale, chronische Glomerulonephritis, Diabetes mellitus);
  • die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung;
  • Rauchen, Alkoholismus, Drogenabhängigkeit;
  • Exposition gegenüber ionisierender Strahlung;
  • Vergiftung mit Schwermetallsalzen.

Arteriovenöse Fehlbildungen können überall im Gehirn oder Rückenmark gefunden werden. Da es in solchen Gefäßformationen kein Kapillarnetz gibt, erfolgt die Abgabe von Blut direkt von den Arterien in die Venen. Dies führt dazu, dass der Druck in den Venen zunimmt und sich ihr Lumen ausdehnt. Arterien mit dieser Pathologie haben eine unterentwickelte Muskelschicht und verdünnte Wände. Zusammengenommen erhöht dies das Risiko einer gebrochenen arteriovenösen Fehlbildung mit lebensbedrohlichen Blutungen..

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit einem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Die direkte Abgabe von Blut aus Arterien in Venen unter Umgehung von Kapillaren führt zu Störungen der Atmung und zu Stoffwechselprozessen im Gehirngewebe im Bereich der Lokalisierung der pathologischen Gefäßbildung, die eine chronische lokale Hypoxie verursacht.

Formen der Krankheit

Arteriovenöse Fehlbildungen werden nach Größe, Lage und hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

  1. Oberflächlich. Der pathologische Prozess findet in der Großhirnrinde oder in der direkt darunter befindlichen Schicht weißer Substanz statt.
  2. Tief. Das Gefäßkonglomerat befindet sich in den subkortikalen Ganglien, im Bereich der Windungen, im Rumpf und (oder) in den Ventrikeln des Gehirns.

Nach Spulendurchmesser:

  • spärlich (weniger als 1 cm);
  • klein (von 1 bis 2 cm);
  • mittel (von 2 bis 4 cm);
  • groß (von 4 bis 6 cm);
  • Riese (über 6 cm).

Abhängig von den Eigenschaften der Hämodynamik sind arteriovenöse Fehlbildungen aktiv und inaktiv..

Aktive Gefäßläsionen können durch Angiographie leicht erkannt werden. Sie sind wiederum in fistelförmig und gemischt unterteilt.

Inaktive Missbildungen umfassen:

  • einige Arten von Hohlräumen;
  • Kapillarfehlbildungen;
  • venöse Missbildungen.

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen sind oft asymptomatisch und werden zufällig bei der Untersuchung aus einem anderen Grund entdeckt.

Mit einer signifikanten Größe der pathologischen Gefäßbildung übt es Druck auf das Gehirngewebe aus, was zur Entwicklung allgemeiner zerebraler Symptome führt:

  • platzende Kopfschmerzen;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • allgemeine Schwäche, verminderte Arbeitsfähigkeit.

In einigen Fällen können im klinischen Bild einer arteriovenösen Fehlbildung fokale Symptome auftreten, die mit einer beeinträchtigten Blutversorgung eines bestimmten Teils des Gehirns verbunden sind..

Wenn sich die Fehlbildung im Frontallappen befindet, ist der Patient gekennzeichnet durch:

  • motorische Aphasie;
  • verminderte Intelligenz;
  • Nasenreflex;
  • unsicherer Gang;
  • Anfälle.

Mit Kleinhirnlokalisation:

  • Muskelhypotonie;
  • horizontaler grober Nystagmus;
  • Gangschwankungen;
  • mangelnde Koordination der Bewegungen.

Mit zeitlicher Lokalisierung:

  • Krampfanfälle;
  • Verengung der Gesichtsfelder bis zum vollständigen Verlust;
  • sensorische Aphasie.

Wenn in der Basis des Gehirns lokalisiert:

  • Lähmung;
  • Sehbehinderung bis zur vollständigen Erblindung in einem oder beiden Augen;
  • Strabismus;
  • Schwierigkeiten beim Bewegen der Augäpfel.

Eine arteriovenöse Fehlbildung im Rückenmark äußert sich in einer Parese oder Lähmung der Gliedmaßen, einer Beeinträchtigung aller Arten von Empfindlichkeit in den Gliedmaßen.

Wenn eine Fehlbildung gebrochen ist, tritt eine Blutung im Gewebe des Rückenmarks oder des Gehirns auf, die zu ihrem Tod führt.

Das Risiko eines Bruchs einer arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Anzeichen einer gebrochenen Fehlbildung und einer Gehirnblutung:

  • plötzliche scharfe Kopfschmerzen von hoher Intensität;
  • Photophobie, Sehbehinderung;
  • Verstöße gegen die Sprachfunktion;
  • Übelkeit, wiederholtes Erbrechen, das keine Linderung bringt;
  • Lähmung;
  • Bewusstlosigkeit;
  • Anfälle.

Der Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung im Rückenmark führt zu einer plötzlichen Lähmung der Gliedmaßen.

Diagnose

Die neurologische Untersuchung zeigt Symptome, die für eine Schädigung des Rückenmarks oder des Gehirns charakteristisch sind. Danach werden die Patienten zur Angiographie und zur Computer- oder Magnetresonanztomographie überwiesen.

Die Krankheit tritt mit einer Häufigkeit von 2 Fällen pro 100.000 Einwohner auf, Männer sind anfälliger dafür. Meistens manifestiert es sich klinisch im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, aber manchmal debütiert es nach 50 Jahren.

Behandlung

Die einzige Methode, um arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation..

Befindet sich die Fehlbildung außerhalb eines funktional signifikanten Bereichs und überschreitet ihr Volumen 100 ml nicht, wird sie mit der klassischen offenen Methode entfernt. Nach der Kraniotomie ligiert der Chirurg den Adduktor und entlädt die Gefäße des Gefäßballs, isoliert ihn dann und entfernt ihn.

Wenn sich die arteriovenöse Fehlbildung in den tiefen Strukturen des Gehirns oder in funktionell signifikanten Bereichen befindet, kann es schwierig sein, ihre transkranielle Entfernung durchzuführen. In diesen Fällen wird die radiochirurgische Methode bevorzugt. Seine Hauptnachteile:

  • eine lange Zeitspanne, die zum Auslöschen der Gefäße der Missbildung erforderlich ist;
  • geringe Effizienz bei der Entfernung von Gefäßplexus, deren Durchmesser 3 cm überschreitet;
  • die Notwendigkeit, wiederholte Bestrahlungssitzungen durchzuführen.

Ein anderer Weg, um arteriovenöse Missbildungen zu entfernen, ist die endovaskuläre Röntgenembolisation der Ernährungsarterie. Diese Methode kann nur angewendet werden, wenn ein Blutgefäß für die Katheterisierung verfügbar ist. Seine Nachteile sind die Notwendigkeit einer schrittweisen Behandlung und eine geringe Effizienz. Statistiken zeigen, dass die endovaskuläre Röntgenembolisation nur in 30-50% der Fälle eine vollständige Embolisation der Missbildungsgefäße ermöglicht..

Derzeit bevorzugen die meisten Neurochirurgen die kombinierte Entfernung von arteriovenösen Missbildungen. Wenn beispielsweise ihre Größe signifikant ist, wird zuerst eine endovaskuläre Röntgenembolisation verwendet, und nach einer Verringerung der Größe des Gefäßkonglomerats wird dessen transkranielle Entfernung durchgeführt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die gefährlichsten Komplikationen arteriovenöser zerebraler Missbildungen:

  • Blutung im Rückenmark oder Gehirn;
  • die Entwicklung von anhaltenden neurologischen Störungen (einschließlich Lähmungen);
  • Tod.

Die einzige Methode, um arteriovenöse Missbildungen zu beseitigen und dadurch die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern, ist die Operation..

Prognose

Das Risiko eines Bruchs einer arteriovenösen Fehlbildung beträgt 2–5%. Wenn bereits einmal eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens um das 3-4-fache.

Bei einer intrakraniellen Blutung, die mit einem Bruch einer arteriovenösen Fehlbildung verbunden ist, stirbt jeder zehnte Patient.

Verhütung

Eine arteriovenöse Fehlbildung ist eine Abnormalität der intrauterinen Gefäßentwicklung, daher gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen, um ihre Entwicklung gezielt zu verhindern.

Warum kommt es zu arteriovenösen Missbildungen? 5 wichtige Fakten zu dieser Pathologie

Viele Menschen, die genug Jahre gelebt haben, glauben nicht einmal, dass sie eine Krankheit haben, aufgrund derer ihr Leben in wenigen Minuten enden kann. Die arteriovenöse Fehlbildung bezieht sich auf eine solche Pathologie.

Was ist das?

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) ist häufiger eine angeborene, unzureichende Verbindung von Arterien, Venen und Gefäßen mit kleinerem Durchmesser, die chaotisch miteinander verflochten sind und zu einer Beeinträchtigung der Durchblutung des betroffenen Organs führen. Venen und Arterien erhalten die Form eines bestimmten "Balls" von Gefäßen. Sie sind durch eine Art Shunts oder Fisteln miteinander verbunden. Das Zentrum der Verflechtung der Gefäße wird als Kern der Fehlbildung bezeichnet..

Glücklicherweise ist es ziemlich selten, ungefähr 1 - 2 Menschen pro 100.000 Einwohner. Die größte Anzahl wird in Schottland registriert. Dort kommt es bei 16 - 17 Menschen pro 100.000 Einwohner zu Missbildungen..

5 wichtige Fakten zur arteriovenösen Fehlbildung

  1. Die ersten Symptome der Krankheit treten normalerweise im Alter zwischen 35 und 40 Jahren auf.
  2. Häufiger betrifft es das stärkere Geschlecht, aber es tritt sowohl bei Männern als auch bei Frauen und in absolut jedem Alter auf.
  3. Die häufigste arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns.
  4. Bei Menschen, bei denen eine Missbildung diagnostiziert wurde, werden auch verschiedene andere vaskuläre Pathologien identifiziert, die die Behandlung von Patienten erheblich erschweren. Bei 20 - 40% finden sich Aneurysmen (spezifischer Vorsprung der Wand) verschiedener Gefäße.
  5. Die häufigste und schwerwiegendste Komplikation ist eine Gehirnblutung. Jedes Jahr steigt das Risiko seines Auftretens um 5 - 7%.

Warum entsteht es??

Lange Zeit wurde die Frage einer genetischen Veranlagung für diese Pathologie diskutiert, aber es wurden keine verlässlichen Beweise gefunden. Es ist eine angeborene Krankheit. Die Prozesse der Gefäßstörung, die zu dieser Pathologie führen, treten im ersten oder zweiten Monat der intrauterinen Bildung des Fetus auf. Derzeit sind die prädisponierenden Faktoren:

  • unkontrollierter Drogenkonsum, insbesondere solche, die den Fötus betreffen (mit teratogener Wirkung);
  • übertragene Krankheiten, die im ersten Trimenon der Schwangerschaft auftreten, viraler oder bakterieller Natur;
  • Röteln während der Schwangerschaft;
  • Rauchen und Alkohol trinken während der Schwangerschaft. Nicht alle Mädchen, auch wenn sie "in Position" sind, geben diese Gewohnheiten auf;
  • ionisierende Strahlung;
  • Pathologie der Gebärmutter;
  • schwere Vergiftung mit chemischen oder anderen giftigen Stoffen;
  • intrauterine fetale Verletzung;
  • Verschlimmerung der chronischen Pathologie bei einer schwangeren Frau (Diabetes mellitus, Glomerulonephritis, Asthma bronchiale usw.)

Infolgedessen verbinden sich die Gefäßbündel nicht richtig, es kommt zu einer Verflechtung und einer arteriovenösen Fehlbildung. Wenn es zu einer signifikanten Größe gebildet wird, steigt das Herzzeitvolumen, die Wände der Venen hypertrophieren (kompensatorische Zunahme) und die Bildung nimmt die Form eines großen pulsierenden "Tumors" an..

Wo kann Missbildung lokalisiert werden und wie manifestiert sie sich??

Arteriovenöse Missbildungen können auftreten bei:

  • das Gehirn;
  • Rückenmark;
  • innere Organe.

Gefäßfehlbildungen des Gehirns manifestieren sich je nach Lage der Läsion:

  1. Eine Schädigung des Frontallappens äußert sich in unartikulierter Sprache, verminderten intellektuellen Fähigkeiten, Kopfschmerzen, verminderter Arbeitsfähigkeit, seltener durch Strecken der Lippen mit einem "Schlauch", Anfällen.
  2. Wenn das Kleinhirn geschädigt ist, liegt eine Verletzung der Bewegungskoordination, Muskelhypotonie (Schwäche), horizontaler Nystagmus (unwillkürliche Augenbewegungen), Stürze beim normalen Gehen, Instabilität in der Romberg-Position (im Stehen, Strecken der Arme nach vorne und Schließen der Augen) vor..
  3. Wenn der Temporallappen in den pathologischen Prozess involviert ist, treten ausgeprägte Kopfschmerzen auf, eine Verschlechterung der Sprachwahrnehmung (Patienten hören gut, aber sie verstehen die Essenz des Gesagten nicht), Pulsation im Temporalbereich, Anfälle, eine Abnahme der Gesichtsfelder.
  4. Wenn eine arteriovenöse Fehlbildung an der Basis des Gehirns auftritt, äußert sich dies in: Strabismus, ein- oder zweiseitiger Blindheit, Lähmung (vollständiger Bewegungsverlust) der unteren oder oberen Extremitäten. Die Bewegungen der Augäpfel sind beeinträchtigt.

Wenn das Rückenmark beschädigt ist, treten folgende Symptome auf:

  • bei einer oberflächlichen Anordnung wird eine ausgeprägte pulsierende Formation festgestellt;
  • Schmerzen in der Wirbelsäule, insbesondere im Brust- oder Lendenbereich, können in den Brustbereich, die oberen und unteren Extremitäten ausstrahlen (nachgeben);
  • verminderter Muskeltonus;
  • krampfhaftes Zucken der Arme oder Beine;
  • mögliche Verletzungen der Funktionsaktivität von Organen im kleinen Becken. Dies äußert sich in schweren Fällen von Stuhl- oder Harninkontinenz;
  • erhöhte Müdigkeit, insbesondere beim Gehen oder Trainieren.

Aus den inneren Organen können arteriovenöse Fehlbildungen zwischen der Aorta und dem Lungenstamm (zwei große Gefäße, die aus dem Herzmuskel austreten) entstehen - ein offener arterieller (Botall) Gang (Weißherzkrankheit). Dieser Zustand kann Chromosomenkrankheiten hervorrufen, beispielsweise das Down-Syndrom; Röteln, die die Mutter beim Tragen eines Kindes trägt; Frühgeburt des Babys. Normalerweise wächst es nicht länger als acht Wochen, in seltenen Fällen bis zu fünfzehn. Dieser Zustand manifestiert sich:

  • eine Vergrößerung des Herzmuskels;
  • Kurzatmigkeit;
  • "Maschinengeräusch", das im zweiten oder dritten Interkostalraum zu hören ist;
  • erhöhte Herzfrequenz (Tachykardie);
  • langsames Wachstum und Entwicklung des Kindes;
  • Zyanose der Haut;
  • in schweren Fällen Schwellung der oberen oder unteren Extremitäten, Hämoptyse, Funktionsstörung des Herzens, Atembeschwerden. Ein spontaner Herzstillstand kann auftreten.

Eine arteriovenöse Fehlbildung, die in der Niere auftritt, manifestiert sich:

  • Schmerzen in der Lendengegend auf einer oder beiden Seiten;
  • Hämaturie (das Auftreten einer Verunreinigung des Blutes im Urin);
  • ein Anstieg der Blutdruckwerte, der mit blutdrucksenkenden Medikamenten schwer zu korrigieren ist.

Bei Leberschäden, die sehr selten auftreten, können bestimmte Symptome nicht festgestellt werden. Sie treten nur bei gleichzeitiger Blutung auf. Es gibt Blässe der Haut, Schwäche, Ohnmacht (Synkope), Schwindel, Kot kann schwarz werden (Melena), in schweren Fällen sinkt der Blutdruck.

Wenn Gefäßfehlbildungen die Lunge betreffen, manifestiert sich dies:

  • Kopfschmerzen;
  • Lungenblutung in 10-15% der Fälle;
  • eine erhöhte Menge an Kohlendioxid im Blut;
  • erhöhte Neigung zur Thrombose.

Was sind die Typen?

Zunächst werden Missbildungen nach Größe unterschieden:

  • Mikromalformationen bis zu einem Zentimeter;
  • kleine Größen - bis zu zwei;
  • mittel - bis zu vier;
  • groß - bis zu sechs;
  • Riese - mehr als sechs.

Abhängig von der Größe der arteriovenösen Fehlbildung wird die geeignete chirurgische Behandlung ausgewählt.

Fehlbildung der Gehirngefäße ist:

  • tief im Rumpf gelegen, subkortikale Ganglien, Ventrikel;
  • oberflächlich - im Kortex oder in der weißen Substanz des Gehirns;
  • intradural - in einer harten Schale.

Art:

  • hämorrhagische Form. Es manifestiert sich in einer Blutung in die Gehirnsubstanz aufgrund eines Druckanstiegs, aufgrund einer gestörten Durchblutung, der Gefäßwände wird dünner und ihr Bruch folgt;
  • träge. Es gibt keine Blutungen, aber die allmählich zunehmende Fehlbildung komprimiert verschiedene Teile des Gehirns mit verschiedenen typischen neurologischen Symptomen.

Eine AVM im Rückenmark kann sich im Rückenmark, direkt im Gehirn selbst oder auf dessen Vorder- und Rückseite befinden. Durch die Struktur unterscheiden sie sich:

  • Ich tippe. Das Bündel enthält zwei hypertrophierte Arterien und eine efferente Vene;
  • II - ein Gewirr mit verschlungenen Arterien, die mit Venen verflochten sind;
  • III - gebildet von unreifen großen Gefäßen;
  • IV - ohne kleine Gefäße.

Abhängig von der Gefäßläsion:

  • arteriell (7 - 8% der Fälle);
  • arteriovenöse Kaverne (ca. 10 - 12%);
  • Fistel (4 - 5%);
  • Racemose (bis zu 70%);
  • venös (9 - 11%).

Wie man arteriovenöse Missbildungen identifiziert?

Die Diagnose beginnt mit:

  • sorgfältige Bestimmung des neurologischen Status;
  • Blutdruckmessungen;
  • Beurteilung des Zustands von Haut und Gang;
  • Patientenbeschwerden;
  • eine Umfrage zum Verlauf der Schwangerschaft.

Personen mit dieser Pathologie müssen Folgendes ausführen:

  • Ultraschall-Dopplerographie. Ermöglicht die Beurteilung der Struktur von Venen und Arterien sowie der Durchblutung.
  • Röntgenangiographie. Zur Visualisierung der Gefäße wird ein Kontrastmittel injiziert, das sie "hervorhebt";
  • berechnete Angiographie. Es kann verwendet werden, um ein 3D-Bild von menschlichen Gefäßen zu erstellen.
  • Magnetresonanzangiographie. Mit einer hochpräzisen Methode zur Bestimmung der arteriovenösen Fehlbildung können Sie Form, Struktur und Durchblutung beschädigter Gefäße beurteilen.
  • Ultraschalluntersuchung des Herzens. Zur Diagnose eines offenen Arterienganges. Sie können auch die Auswurffraktion bewerten, wenn sie mehr als 70% beträgt. Auf diese Weise können Sie indirekt das Vorhandensein einer Fehlbildung beurteilen.

Behandlung

AVM ist keine Krankheit, die von selbst verschwindet. Wenn sich eine Gefäßfehlbildung in den Oberflächenstrukturen des Gehirns befindet, ist Folgendes möglich:

  • operativer Eingriff. Eine erfolgreiche Heilung ist möglich, wenn das Bildungsvolumen 300 Kubikzentimeter nicht überschreitet.
  • Embolisation. Das Wesentliche der Methode ist die Einführung einer speziellen Substanz (Polyvinylalkohol-Copolymer) in die betroffenen Gefäße, die die Durchblutung bei arteriovenöser Fehlbildung verhindert. Sehr selten wird es mit dieser Methode vollständig ausgehärtet. Grundsätzlich wird die Größe von AVM auf 70 - 80% des Volumens reduziert, was die Wahrscheinlichkeit von Blutungen erheblich verringert.
  • Radiochirurgie. Die neueste Methode zur Behandlung dieser Pathologie, die derzeit erfolgreich eingesetzt wird. Bei einer Läsion von weniger als drei Zentimetern verschwindet die Fehlbildung in 90% der Fälle.

Es ist möglich, eine Kombination der obigen Methoden zu verwenden, um bessere Ergebnisse zu erzielen.

Bei einer tiefen Lokalisation arteriovenöser Missbildungen bleibt die Prognose ungünstig, da Ärzte nicht einmal in der Lage sein werden, sich der Ausbildung zu nähern.

Mit der Bildung einer Gefäßfehlbildung in den inneren Organen greifen sie auf eine chirurgische Operation und deren Entfernung zurück. In den meisten Fällen ist die Prognose günstig..

Warum ist eine arteriovenöse Fehlbildung gefährlich??

Es ist eine sehr gefährliche und heimtückische Krankheit, da ihre Komplikationen immer plötzlich auftreten und wahrscheinlich zum Tod oder zu einer Behinderung führen. Unterscheiden:

  • intrazerebrale, intraventrikuläre und subarachnoidale Blutungen (in der Höhle zwischen Arachnoidea und Pia Mater). Es tritt in 55 - 65% der Fälle auf. Die Symptome ähneln denen eines Schlaganfalls: Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen, Schwierigkeiten beim Sprechen, Seh- und Koordinationsstörungen, plötzliches Auftreten schwerer Kopfschmerzen;
  • epileptische Anfälle in etwa 25 - 40% der Fälle;
  • Eine Verletzung einer angemessenen Blutversorgung des Gehirns führt zum Tod eines signifikanten Teils der Neuronen und infolgedessen zu signifikanten Beeinträchtigungen der Sprache und der intellektuellen Fähigkeiten, in einigen Fällen zur Parese oder Lähmung verschiedener Körperteile.

Arteriovenöse Fehlbildungen der inneren Organe sind selten kompliziert, sie sind eher durch einen asymptomatischen Krankheitsverlauf gekennzeichnet.

Fazit

Leider ist niemand gegen das Auftreten dieser Krankheit versichert, und es wurden auch keine vorbeugenden Maßnahmen entwickelt. Experten raten nur dazu, verschiedene Arten von Verletzungen zu vermeiden, insbesondere den Kopfbereich..

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Arteriovenöse Fehlbildungen der Gehirngefäße: Behandlung, Operationen und Folgen

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) des Gehirns ist ein lokaler Defekt in der Architektur intrakranieller Gefäße, bei dem eine ungeordnete Verbindung zwischen Arterien und Venen unter Bildung eines gewundenen Gefäßballs hergestellt wird. Die Pathologie beruht auf einem Fehler in der Morphogenese und ist daher hauptsächlich angeboren. Kann einzeln oder gemeinsam sein.

Bei einer zerebralen AVM wird der Blutfluss abnormal ausgeführt: Blut aus dem arteriellen Becken wird direkt unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in die venöse Leitung übertragen. In der Missbildungszone gibt es kein normales Zwischenkapillarnetzwerk, und der Verbindungsknoten wird durch Fisteln oder Shunts in Höhe von 1 oder mehr Einheiten dargestellt. Die Wände der Arterien sind degeneriert und es fehlt die richtige Muskelschicht. Die Venen sind normalerweise aufgrund einer gestörten Autoregulation des zerebralen Blutflusses erweitert und verdünnt.

AVMs des Gehirns sind wie Aneurysmen durch plötzliche intrazerebrale Blutungen gefährlich, die infolge eines Bruchs der Wand eines pathologischen Gefäßes auftreten. Eine gebrochene Fehlbildung ist mit zerebraler Ischämie, Ödemen, Hämatomen und Fortschreiten des neurologischen Defizits behaftet, was für den Patienten nicht immer gut endet..

Statistik der Morbidität und Folgen der Pathologie

Die arteriovenöse Fehlbildung in der Struktur aller Pathologien mit raumgreifenden Läsionen im Gehirngewebe beträgt durchschnittlich 2,7%. In der allgemeinen Statistik der akuten nichttraumatischen Blutungen im Subarachnoidalraum treten 8,5 bis 9% der Blutungen aufgrund von Missbildungen auf. Gehirnschläge - 1%.

Die Inzidenz der Krankheit tritt mit der folgenden durchschnittlichen Häufigkeit pro Jahr auf: 4 Fälle pro 100.000 Einwohner. Einige ausländische Autoren geben eine andere Zahl an - 15-18 Fälle. Trotz des angeborenen Charakters der Entwicklung manifestiert sie sich klinisch nur bei 20 bis 30% der Kinder. Darüber hinaus fällt der Alterspeak zum Nachweis von GM AVM bei Kindern im Säuglingsalter (~ 13,5%) und im Alter von 8 bis 9 Jahren (gleich%). Es wird angenommen, dass ein Kind mit einer solchen diagnostizierten Gefäßerkrankung ein viel höheres Bruchrisiko hat..

Laut Statistik manifestieren sich Missbildungen meist im Alter von 30 bis 40 Jahren, weshalb sie bei Menschen dieser Altersgruppe häufiger diagnostiziert werden. Die Krankheit tritt normalerweise zehn Jahre lang latent auf, was diese Tendenz erklärt, sie weit entfernt von der Kindheit zu definieren. Bei männlichen und weiblichen Patienten wurden keine Geschlechtsmuster bei der Entwicklung von zerebralen AVM gefunden.

Bei Vorliegen einer GM-Fehlbildung liegt die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs zwischen 2% und 5% pro Jahr, wobei jedes Jahr die Risiken zunehmen. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, steigt das Risiko eines erneuten Auftretens signifikant um bis zu 18%.

Todesfälle aufgrund einer intrakraniellen Blutung, die häufig die erste Manifestation der Krankheit darstellt (in 55 bis 75% der Fälle), treten bei 10 bis 25% der Patienten auf. Studien zufolge ist die Mortalität aufgrund von Rupturen bei Kindern (23% -25%) höher als bei Erwachsenen (10% -15%). Eine Behinderung aufgrund der Folgen der Krankheit wird bei 30 bis 50% der Patienten beobachtet. Ungefähr 10% -20% der Patienten kehren zu einer vollen oder nahezu normalen Lebensqualität zurück. Der Grund für diesen gewaltigen Trend ist die späte Diagnose und der frühzeitige Erhalt einer qualifizierten medizinischen Versorgung..

In welchem ​​Teil des Kopfes befinden sich die AVMs des Gehirns??

Ein häufiger Ort für eine arteriovenöse Anomalie ist der supratentorielle Raum (obere Teile des Gehirns), der über das Kleinhirnzelt verläuft. Um es klarer zu machen, lassen Sie es uns einfacher erklären: In etwa 85% der Fälle wird ein Gefäßdefekt in den Gehirnhälften gefunden. Es überwiegen vaskuläre Läsionen der parietalen, frontalen, okzipitalen und temporalen Lappen der Gehirnhälften..

Im Allgemeinen können sich AVMs in jedem Pol des Gehirns befinden, sowohl in den Oberflächenteilen als auch in den tiefen Schichten (Thalamus usw.). Die genaue Lokalisierung des Fokus kann erst nach einer instrumentellen Untersuchung mit der Fähigkeit zur Darstellung von Weichteilen zuverlässig bestimmt werden. Die Grundprinzipien der Diagnostik umfassen MRT und Angiographie. Diese Methoden ermöglichen es, die Reihenfolge der Verzweigung der Arterien und den Aufbau der Venen, ihre Verbindung untereinander, das Kaliber des AVM-Kerns, die Afferenzen der Arterien und die Drainage der Venen qualitativ zu bewerten..

Gründe für die Entwicklung von arteriovenösen Defekten und Symptomen

Die Krankheit ist angeboren, daher tritt während der pränatalen Periode eine abnormale Verlegung von Blutgefäßen in bestimmten Bereichen des Gehirns auf. Die verlässlichen Gründe für die Entwicklung der Pathologie sind noch nicht bekannt. Experten zufolge können negative Faktoren während der Schwangerschaft vermutlich zur abnormalen Struktur des GM-Gefäßsystems im Fötus beitragen:

  • Der Körper der Mutter erhält hohe Strahlendosen.
  • intrauterine Infektionen, die während der Schwangerschaft von der Mutter auf das Kind übertragen werden;
  • chronische oder akute Vergiftung;
  • Rauchen und Trinken von alkoholischen Getränken;
  • Betäubungsmittel, einschließlich einer Reihe von Arzneimitteln;
  • Arzneimittel mit teratogener Wirkung;
  • eine Vorgeschichte chronischer Krankheiten bei einer schwangeren Frau (glomeruläre Nephritis, Diabetes, Asthma bronchiale usw.).

Experten glauben auch, dass ein genetischer Faktor eine Rolle bei der Bildung des Defekts spielen kann. Bis vor kurzem wurde Vererbung als Ursache der Pathologie nicht ernst genommen. Heute gehen immer mehr Berichte über die Einbeziehung dieses Faktors ein. So werden in einigen Fällen Gefäßdefekte eines ähnlichen Typs bei den Blutsverwandten des Patienten festgestellt. Vermutlich werden sie durch eine vererbte Genmutation verursacht, die Chromosom 5q, Locus CMC1 und RASA1 beeinflusst.

Wie bereits erwähnt, ist die Krankheit durch einen längeren "stillen" Verlauf gekennzeichnet, der Jahrzehnte dauern kann. Die Diagnose wird entweder zufällig zum Zeitpunkt einer diagnostischen Untersuchung der Strukturen des Gehirns oder nach dem Aufbrechen der Fehlbildung gestellt. In einigen Fällen kann sich die Krankheit bemerkbar machen, bevor das Gefäß platzt. Dann manifestiert sich die Klinik für Pathologie häufig in folgenden Symptomen:

  • Tinnitus (Klingeln, Brummen, Zischen usw.);
  • regelmäsige Kopfschmerzen;
  • konvulsives Syndrom, das epileptischen Anfällen ähnlich ist;
  • neurologische Symptome (Parästhesien, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Lethargie und Apathie usw.).

Das klinische Bild einer AVM-Ruptur ähnelt allen Arten von intrakraniellen Blutungen:

  • das scharfe Auftreten von starken Kopfschmerzen, die schnell fortschreiten;
  • Schwindel, Verwirrung;
  • Ohnmacht bis zur Entwicklung eines Komas;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • Empfindlichkeitsverlust der Körperhälfte;
  • Seh- und Hörstörungen;
  • expressive Aphasie, Dysarthrie (Aussprachestörungen);
  • schnell wachsendes neurologisches Defizit.

Bei Kindern äußert sich die Krankheit häufig in geistiger Behinderung, verzögerten Sprachfunktionen, epileptischen Anfällen, Symptomen einer Herzinsuffizienz und kognitiven Beeinträchtigungen.

Arten von zerebralen Missbildungen des venös-arteriellen Bettes

Pathologische Formationen unterscheiden sich normalerweise durch topografische und anatomische Eigenschaften, hämodynamische Aktivität und Größe. Der erste Parameter charakterisiert den Ort der Fehlbildung im Gehirn, daher ihre Namen:

  • oberflächliche AVMs - konzentriert in der Großhirnrinde (auf der Oberfläche des Gehirns) und angrenzenden Strukturen der weißen Substanz;
  • tiefe AVM - lokalisiert in den Tiefen der Gyri cerebri, Basalganglien, innerhalb der Ventrikel, in den Strukturen des Rumpfes des GM.

Nach hämodynamischer Aktivität werden Missbildungen unterschieden:

  • aktiv - sie umfassen einen gemischten Typ von AVM GM (der häufigste Typ, bei dem eine teilweise Zerstörung der Kapillaren festgestellt wird) und einen fistelartigen Typ (die Arterie geht direkt in die Vene, das Kapillarnetzwerk ist vollständig zerstört);
  • inaktiv - Kapillare (Teleangiektasien), venös, arteriovenös kavernös.

Die Läsion wird auch nach Größe beurteilt, nur der Durchmesser der Missbildungskugel wird berücksichtigt. Bei der Diagnose von Dimensionen werden die folgenden AVM-Namen verwendet:

  • Mikromformation - weniger als 10 mm;
  • klein - von 10 mm bis 20 mm;
  • mittel - 20-40 mm
  • groß - 40-60 mm
  • Riese - mehr als 6 cm im Durchmesser.

Um schwere Blutungen und damit verbundene irreversible Komplikationen zu vermeiden, ist es äußerst wichtig, den Fokus in naher Zukunft vor dem Bruch zu identifizieren und zu beseitigen. Warum? Die Erklärung ist viel überzeugender - bei Brüchen stirbt ein zu großer Prozentsatz der Menschen (bis zu 75% der Patienten) an ausgedehnten Blutungen, die mit dem Leben nicht zu vergleichen sind..

Es ist zu verstehen, dass AVM-Gefäße zu anfällig für Ausbrüche sind, da sie aufgrund abnormaler Struktur und gestörter Durchblutung stark erschöpft sind. Gleichzeitig drücken große, missgebildete Formationen das umgebende Gehirngewebe zusammen und schädigen es, was eine zusätzliche Bedrohung für die Konsistenz der Funktionen des Zentralnervensystems darstellt. Wenn die Diagnose klinisch bestätigt wird, sollten Sie die Behandlung daher in keinem Fall verzögern..

Methoden zur Behandlung von zerebralen Gefäßfehlbildungen

Die Therapie besteht in einer vollständigen Resektion oder vollständigen Auslöschung des Gefäßdefekts durch eine Operation. Es gibt drei Arten von High-Tech-Operationen, die für diese Zwecke verwendet werden: endovaskuläre Behandlung, stereotaktische Radiochirurgie, mikrochirurgische Eingriffe.

  1. Endovaskuläre Chirurgie. Das Verfahren eignet sich zur Behandlung von tiefen und großen Formationen. Der Eingriff erfolgt unter Röntgenkontrolle, die Anästhesie erfolgt unter Vollnarkose. Diese minimalinvasive Taktik ist häufig das Anfangsstadium der Behandlung vor der bevorstehenden offenen Operation..
  • Ein dünner Katheterschlauch wird durch die Oberschenkelarterie durch die Gefäße zum pathologischen Teil des Gehirns gebracht.
  • Ein spezielles klebendes Biomaterial ähnlich wie Polyurethanschaum wird durch den eingeführten Führungsdraht in den Missbildungsbereich eingespeist.
  • Ein Neurochirurg mit einer Schaumzusammensetzung schließt die betroffenen Bereiche, dh thrombosiert abnormal entwickelte Gefäße, während er gesund bleibt.
  • Durch Embolisation können Sie den pathologischen Plexus aus dem allgemeinen Gehirnkreislauf "ausschalten".
  • Nach der Operation wird der Patient normalerweise 1-5 Tage lang stationär überwacht.
  1. Stereotaktische Radiochirurgie. Therapeutische Taktiken sind, obwohl sie mit der Angioneurochirurgie zusammenhängen, nicht traumatisch. Dies bedeutet, dass überhaupt keine Einschnitte oder Einführungen von intravaskulären Sonden vorgenommen werden. Geeignet zur Behandlung kleiner Gefäßdefekte (bis zu 3,5 cm) oder wenn sich die Läsion in einem nicht operierbaren Teil des Gehirns befindet.
  • Bei der Radiochirurgie werden Angiome mit Systemen wie Cyber ​​Knife oder Gamma Knife zerstört.
  • Die Geräte arbeiten nach dem Prinzip der gezielten Exposition gegenüber der Anomalie durch radioaktive Bestrahlung.
  • Die Strahlen werden von verschiedenen Seiten emittiert und konvergieren nur an einer Stelle im defekten Bereich, gesunde Strukturen sind nicht betroffen. Infolgedessen wachsen die AVM-Gefäße zusammen, der Fokus wird unterdrückt.
  • Die Eingriffe am Cyber- oder Gammamesser sind absolut schmerzfrei, während der Behandlung ist der Patient bei Bewusstsein. Geräte, auf deren Couch Sie nur regungslos liegen müssen (von 30 Minuten bis 1,5 Stunden), ähneln herkömmlichen Tomographen.
  • Bei der Behandlung mit dem Gammamesser wird ein spezieller Helm auf den Kopf gesetzt und starr fixiert. Damit sich der Patient, der den Helm trägt, nicht unwohl fühlt, wird eine oberflächliche Lokalanästhesie bestimmter Teile des Kopfes durchgeführt. Die CyberKnife-Operation erfordert keine Anästhesie und keine Platzierung des Kopfes in einer starren Struktur.
  • Es besteht keine Notwendigkeit für einen Krankenhausaufenthalt. Es kann jedoch erforderlich sein, mehr als eine Sitzung der Radiochirurgie durchzuführen, um die verbleibenden Auswirkungen von GM AVM endgültig zu beseitigen. Manchmal dauert der Auslöschungsprozess 2-4 Jahre.
  1. Direkte mikrochirurgische Entfernung. Die Mikrochirurgie mit dieser Diagnose ist die einzige Methode, die die höchsten Chancen für eine radikale Heilung der Pathologie bietet und das Risiko eines Rückfalls minimiert. Ist der "Goldstandard" bei der Behandlung dieser Krankheit mit oberflächlicher Lokalisation und kompakten Formen des Knotens.
  • Eine mikrochirurgische Operation ist ohne eine typische Kraniotomie nicht vollständig, eine wirtschaftliche Öffnung des Schädels ist für grundlegende chirurgische Eingriffe am Gehirn erforderlich.
  • Der Eingriff erfolgt unter Vollnarkose unter endotrachealer Anästhesie unter der Kontrolle eines hochleistungsfähigen intraoperativen Mikroskops und eines Ultraschallgeräts.
  • Um eine Blutentladung durch das versorgende Arteriengefäß und die Vene zu verhindern, wird das Verfahren der bipolaren Koagulation verwendet, dh es wird eine Kauterisation durchgeführt.
  • Ferner wird ein einzelner Block durch das Trepanationsfenster bei einmaliger Entfernung des gesamten Körpers der Fehlbildung mit minimalem Blutverlust durchgeführt.
  • Am Ende der Operation wird die Öffnung im Schädel mit einem Knochenklappen verschlossen, eine Naht wird auf die Haut aufgebracht.
  • Die Entladung ist ca. 14 Tage nach der Operation möglich. Als nächstes müssen Sie die postoperative Genesung in einem spezialisierten Rehabilitationszentrum fortsetzen. Die Dauer der Rehabilitation wird individuell festgelegt.

Ein Video des offenen Vorgangs kann unter folgendem Link angesehen werden: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

In bestimmten Situationen ist es aufgrund der hohen intraoperativen Risiken, insbesondere bei großen AVMs, unmöglich, sofort mit der direkten Mikrochirurgie zu beginnen. Oder eine andere Option: Angiome nach Stereotaxie oder Katheterembolisation werden nur teilweise kompensiert, was äußerst schlimm ist. Daher ist es manchmal ratsam, sich einer abgestuften Behandlung mit einer sequentiellen Kombination mehrerer angioneurochirurgischer Methoden zuzuwenden..

Wo ist der beste Ort für den Betrieb und die Kosten für den Betrieb

Ein gut geplanter Algorithmus für therapeutische Maßnahmen hilft dabei, das Gefäßkonglomerat vollständig zu entfernen, ohne das lebenswichtige Gewebe zu schädigen. Die Angemessenheit der Therapie unter Berücksichtigung des Individualitätsprinzips erspart dem Fortschreiten neurologischer Anomalien einen möglichen frühen Rückfall mit allen sich daraus ergebenden Konsequenzen.

Um am höchsten Organ des Zentralnervensystems zu operieren, das für viele Funktionen im Körper verantwortlich ist (motorische Fähigkeiten, Gedächtnis, Denken, Sprechen, Geruch, Sehen, Hören usw.), sollte man erstklassigen Neurochirurgen vertrauen. Darüber hinaus sollte eine medizinische Einrichtung mit einer breiten Basis hochentwickelter intraoperativer High-Tech-Geräte ausgestattet sein..

In Ländern mit hochentwickelter Neurochirurgie sind Dienstleistungen teuer, aber dort, wie sie sagen, erwecken sie Patienten wieder zum Leben. Zu den beliebten Bereichen, die in der Gehirnchirurgie gleichermaßen fortgeschritten sind, gehören die Tschechische Republik, Israel und Deutschland. In tschechischen Kliniken sind die Preise für die medizinische Versorgung bei arteriovenösen Missbildungen am niedrigsten. Niedrige Kosten, perfekte Qualifikation der tschechischen Neurochirurgen haben die Tschechische Republik zum beliebtesten Reiseziel gemacht. Nicht nur Patienten aus Russland und der Ukraine, sondern auch Deutschland, Israel und andere Länder bemühen sich, in diesen Staat zu gelangen. Und kurz über die Preise.

Ursachen und Klassifizierung von zerebralen Gefäßfehlbildungen

Eine Gefäßfehlbildung des Gehirns ist eine Abnormalität bei der Entwicklung von zerebralen Kollateralen, die sich während des intrauterinen Wachstums des Fötus bildet. Die Pathologie ist durch die ungeordnete Verbindung von Arterien gekennzeichnet, die eine Art Gewirr bilden. In diesem Bereich gibt es keine Kapillaren. Venen sind direkt mit Arterien verbunden.

Die Krankheit kann nicht als häufig bezeichnet werden. Es kommt bei 2 Personen pro 100.000 Einwohner vor. Unmittelbar nach der Geburt eines Kindes manifestiert sich die Pathologie in nichts. Die ersten Symptome treten im Alter von 20-40 Jahren auf. Manchmal tritt die Manifestation der Krankheit im Alter von über 50 Jahren auf, aber dies kommt nicht oft vor.

Gemäß der ICD 10-Revision der AVM wurde der Code Q27.3, Q28.0, Q28.2 zugewiesen.

AVM oder arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns erfordern eine Behandlung. Tatsache ist, dass die Arterien, die das Gefäßkonglomerat bilden, schlecht entwickelt sind. Das Bindegewebe, das sie auskleidet, hat zerbrechliche Verbindungen, so dass die Gefahr eines Bruchs groß ist. Mit zunehmendem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit eines Blutdurchbruchs in das Gehirngewebe. Jedes Jahr steigt das Risiko um 3% (durchschnittliche Daten). Vorausgesetzt, es ist bereits ein Ausbruch aufgetreten, liegt die Wahrscheinlichkeit eines Ausbruchs bei etwa 18%. Daher kann das Vorhandensein einer Pathologie nicht ignoriert werden..

Ursachen für Missbildungen

Die arteriovenöse Fehlbildung der Hirngefäße ist eine Folge der abnormalen Entwicklung des Hirnnetzwerks während seiner intrauterinen Bildung. Es gibt zahlreiche Risikofaktoren, die diesen pathologischen Prozess auslösen können. Unter ihnen:

  • Krankheiten der Mutter. Dies umfasst Diabetes mellitus, chronische Nierenentzündungen, Asthma bronchiale und vieles mehr.
  • Das Festhalten einer Frau an schlechten Gewohnheiten. In dieser Hinsicht wird die Gefahr durch Rauchen, Drogenkonsum und Alkoholkonsum dargestellt..
  • Behandlung mit Arzneimitteln mit teratogener Wirkung.
  • Von einer schwangeren Frau übertragene Vergiftung.
  • Fetale Verletzung.
  • Schwangerschaft vor dem Hintergrund eines erhöhten radioaktiven Hintergrunds.

Wissenschaftler schließen nicht aus, dass eine erbliche Veranlagung zur Entwicklung der Krankheit wichtig ist. Es gibt Hinweise darauf, dass Missbildungen eine Folge genetischer Mutationen sind.

Ein zusätzlicher Risikofaktor ist männlich. Es wurde nachgewiesen, dass das arterielle Konglomerat bei Jungen am häufigsten diagnostiziert wird..

Wo befindet sich die AVM??

Das Gefäßbündel kann in jedem Bereich des Gehirns konzentriert werden, der Anteil spielt keine Rolle. Manchmal befindet es sich an der Oberfläche und manchmal - in den tiefen Strukturen des Organs. Die Venen sind direkt damit verbunden, so dass der Druck in ihnen immer erhöht wird.

Blut, das in den pathologischen Bereich geworfen wird, führt häufig zu einer Verschlechterung der Ernährung in den die AVM umgebenden Geweben. Dies wird zum Grund für ihren Sauerstoffmangel, der betroffene Bereich leidet an chronischer Ischämie.

Manchmal betrifft die Fehlbildung das Rückenmark. Das Hauptsymptom ist eine verminderte Empfindlichkeit im Unterkörper..

Einstufung

AVM mit Läsionen von Gehirngefäßen kann von folgenden Typen sein:

  • Arteriovenös. Das Bündel befindet sich zwischen den Fütterungsarterien und den Drainagevenen.
  • Arteriell. Das Konglomerat wird ausschließlich durch Arterien repräsentiert.
  • Venöse Fehlbildung mit Gehirngefäßen. Diese Pathologie ist durch die Ansammlung veränderter Venen gekennzeichnet. Solche isolierten Bündel sind selten..

Abhängig von der Größe der Anomalie kann dies sein:

  • Klein - bis zu 3 cm.
  • Mittel - nicht mehr als 6 cm.
  • Groß - mehr als 6 cm.

Am häufigsten wird bei Patienten eine krebsartige AVM diagnostiziert. Es tritt in 75% der Fälle auf. Seltener finden Ärzte Fistel- und Mikromalformationen..

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns können sich auf unterschiedliche Weise manifestieren. Das Hauptsymptom, über das sich die meisten Patienten beschweren, sind Kopfschmerzen. Sie werden durch Bluthochdruck und Sauerstoffmangel im betroffenen Bereich verursacht. Abhängig von der Geschwindigkeit des Blutflusses, dem Ort der Konzentration des pathologischen Bündels und seiner Größe hat der Schmerz eine durchschnittliche oder hohe Intensität.

Es gibt verschiedene Möglichkeiten für den Krankheitsverlauf:

  • Träge. Die Person hat Schmerzen und Schwindel, sie ist krank. Paroxysmale Kopfschmerzen, die etwa 3 Stunden dauern, können sich auf den Frontal- oder Temporallappen konzentrieren. Manchmal haben Patienten Anfälle vor dem Hintergrund. Da diese Symptome verschiedene Krankheiten begleiten können, ist es schwierig, eine AVM unabhängig zu vermuten. In der Anfangsphase der Diagnose vermuten sogar Ärzte einen Gehirntumor.
  • Hämorrhagisch. In diesem Fall tritt Bluthochdruck in den Vordergrund..

Die Symptome eines Blutgefäßbruchs hängen von der Schwere der Blutung ab. Je breiter der betroffene Bereich ist, desto heller sind sie. Mögliche Beeinträchtigung der Sprachfunktion, Schwerhörigkeit, Parese, Koordinationsprobleme. Das Hauptzeichen für einen Durchbruch ist eine starke Verschlechterung des Wohlbefindens. Die Kopfschmerzen nehmen zu, die Person kann das Bewusstsein verlieren. Der Mangel an rechtzeitiger medizinischer Versorgung ist tödlich.

Bis ein Durchbruch in das Gehirngewebe eingetreten ist, kann der Patient folgende Beschwerden haben:

  1. Paroxysmale Kopfschmerzen.
  2. Vorübergehender Stromausfall.
  3. Schwäche in den Gliedern.
  4. Taubheitsgefühl in bestimmten Bereichen des Körpers.
  5. Verschlechterung der Koordination.
  6. Probleme mit dem Sehen, Hören oder Sprechen.

Mit fortschreitender Pathologie wird das Defizit an neurologischen Funktionen zunehmen. Bei dem Patienten können epileptische Anfälle auftreten, die zuvor nicht beobachtet wurden.

Galens Venen-AVM ist eine schwere Art von Pathologie. Das Gefäßbündel befindet sich neben der großen Vene im Gehirn. Wenn ein Kind im ersten Lebensjahr nicht operiert wird, stirbt es mit einer Wahrscheinlichkeit von 90%..

Diagnose

Gefäßfehlbildungen, die sich auf die rechte oder linke Gehirnhälfte konzentrieren, erfordern eine frühzeitige Erkennung und Behandlung. Ein Neurologe ist mit der Diagnose der Krankheit beschäftigt. Verfahren, die hinsichtlich der Erkennung von Gefäßpathologien informativ sein können:

  • EEG.
  • Echo-EG.
  • REG.

Wenn ein Patient mit akuten zerebralen Symptomen ins Krankenhaus eingeliefert wird, wird dringend eine CT oder MRT durchgeführt. Die zweite Art der tomographischen Untersuchung wird als informativer angesehen. Mit Hilfe der MRT ist es möglich, den Ort des Durchbruchs zu visualisieren, sein Ausmaß zu bestimmen und ihn von anderen Neoplasmen zu unterscheiden, beispielsweise von einer Zyste, einem Angiom oder einem Hämatom.

Wenn die Ruptur nicht aufgetreten ist und die Krankheit gemäß dem torpiden Typ fortschreitet, liefert die klassische Tomographie des Gehirns keine vollständigen Informationen. Das Gefäßbündel kann nur mit Hilfe der CT oder MRT der Gefäße nachgewiesen werden. Das Verfahren wird mit einem Kontrastmittel durchgeführt.

Die erhaltenen Daten müssen vom Neurochirurgen interpretiert werden. Er bestimmt die weitere Taktik des Patientenmanagements..

Behandlung

Die Behandlung von zerebralen Missbildungen erfolgt chirurgisch. Wenn die Pathologie nach dem Bruch nicht erkannt wurde, ist die Operation geplant. Ärzte und Patienten haben die Möglichkeit, sich umfassend auf die bevorstehende Intervention vorzubereiten.

Die gebräuchlichste Methode zum Entfernen des Gefäßbündels ist die offene Kraniotomie. Diese Methode wird praktiziert, wenn sie ein Volumen von 100 ml nicht überschreitet und sich auf der Oberfläche des Gehirns befindet.

Wenn sich das Konglomerat in tiefen Strukturen befindet, greifen die Ärzte zunächst zur Embolisation. In das Gefäß wird eine spezielle Substanz injiziert, die den Blutfluss blockiert und zur Adhäsion der Wände von Arterien und Venen führt. Danach bleibt nur noch das tote Gewebe zu entfernen..

Wenn sich die Ansammlung von Blutgefäßen in den tiefen Strukturen des Gehirns konzentriert und es problematisch ist, dorthin zu gelangen, verwenden Ärzte ein Gammamesser. Die radiochirurgische Behandlung beinhaltet eine geschlossene Kollateralbestrahlung.

Der Spezialist verletzt nicht die Integrität des Schädels des Patienten. Zu den Nachteilen der radiochirurgischen Therapie gehört die Tatsache, dass sie nur dann wirksam ist, wenn die Größe des Konglomerats 3 cm nicht überschreitet. Außerdem kann die Zeit der vollständigen Auslöschung der Gefäße mehrere Jahre dauern. Manchmal ist ein Wiederholungsvorgang erforderlich.

Wenn es möglich ist, die Ansammlung von Blutgefäßen durch die Katheterisierung der Ernährungsarterien zu beseitigen, greifen die Ärzte auf diese Methode zurück. Die endovaskuläre Röntgenembolisation ist eine der weniger traumatischen Behandlungsmethoden. Eine vollständige Wiederherstellung kann jedoch in nicht mehr als 30% der Fälle erreicht werden..

Mögliche Komplikationen

Wenn keine Behandlung erfolgt, ist die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs der veränderten Gefäße hoch. Dies kann schwerwiegende Folgen haben. Etwa 50% der Patienten sind behindert. Das Todesrisiko beim ersten Durchbruch liegt bei ca. 10%

Das Ausdünnen der Wände von Arterien, die unter ständigem Druck stehen, bedroht die Bildung eines Aneurysmas. Wenn der Patient diesen pathologischen Vorsprung durchbricht, steigt die Wahrscheinlichkeit seines Todes auf 50%.

Chronischer Sauerstoffmangel im Gehirngewebe führt zu ständigen Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwäche und verminderten kognitiven Fähigkeiten. Mögliche Beeinträchtigung des Sehvermögens, des Hörvermögens oder der Koordination. Es hängt alles davon ab, wo sich die AVM befindet. Je länger Gehirnzellen an Hypoxie leiden, desto früher beginnen sie abzusterben. In Zukunft droht ein Organherzinfarkt.

Verhütung

Vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung der Bildung von AVM im Fötus während seiner intrauterinen Entwicklung beschränken sich auf allgemeine Empfehlungen für schwangere Frauen. Während der Schwangerschaft sollten Sie mit dem Rauchen, alkoholischen Getränken und Drogen aufhören. Medikamente können nur nach Anweisung eines Arztes eingenommen werden. Frauen in Position sollten keine Röntgenaufnahmen machen, es sei denn, sie sind mit einem schweren Trauma verbunden.

Wenn die Krankheit im Erwachsenenalter diagnostiziert wird, müssen die ärztlichen Verschreibungen genau befolgt werden. Sie sollten die Operation nicht ablehnen, wenn dies vom Neurochirurgen empfohlen wird. Weitere vorbeugende Maßnahmen sind:

  • Ablehnung von schwerer körperlicher Aktivität.
  • Einen gemessenen Lebensstil führen.
  • Emotionale Kontrolle, Stressvermeidung.
  • Einhaltung der Grundsätze der richtigen Ernährung.
  • Blutdruckkontrolle.
  • Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.

Zerebrale Missbildungen sind kein Todesurteil. Diese Krankheit hat eine günstige Prognose, jedoch nur durch rechtzeitige Erkennung und ordnungsgemäße Behandlung..

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns (Cerebral AVM)

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns sind angeborene Anomalien der Gehirngefäße, die durch die Bildung eines lokalen Gefäßkonglomerats gekennzeichnet sind, in dem keine Kapillargefäße vorhanden sind, und die Arterien gehen direkt in die Venen über. Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns äußern sich in anhaltenden Kopfschmerzen, epileptischem Syndrom und intrakraniellen Blutungen während des Bruchs der Gefäße der Fehlbildung. Die Diagnose erfolgt mittels CT und MRT der Gefäße des Gehirns. Chirurgische Behandlung: transkranielle Exzision, Radiochirurgie, endovaskuläre Embolisation oder eine Kombination dieser Techniken.

ICD-10

  • Ursachen der AVM des Gehirns
  • Klassifikation der AVM des Gehirns
  • Gehirn-AVM-Symptome
  • Diagnose der AVM des Gehirns
  • Gehirn-AVM-Behandlung
  • Behandlungspreise

Allgemeine Information

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns (cerebrale AVM) sind veränderte Bereiche des cerebralen Gefäßsystems, auf denen anstelle von Kapillaren zahlreiche Zweige gewundener Arterien und Venen vorhanden sind, die ein einziges Gefäßkonglomerat oder Gewirr bilden. AVMs beziehen sich auf vaskuläre Anomalien in der Entwicklung des Gehirns. Gefunden bei 2 Personen von 100.000 Einwohnern. In den meisten Fällen geben sie ihr klinisches Debüt im Zeitraum von 20 bis 40 Jahren, in einigen Fällen - bei Personen über 50 Jahren. Die Arterien, die die AVM bilden, haben verdünnte Wände mit einer unterentwickelten Muskelschicht. Dies führt zu der Hauptgefahr von Gefäßfehlbildungen - der Möglichkeit ihres Bruchs..

Bei Vorhandensein einer AVM des Gehirns wird das Risiko einer Ruptur auf etwa 2 bis 4% pro Jahr geschätzt. Wenn bereits eine Blutung aufgetreten ist, beträgt die Wahrscheinlichkeit ihres Wiederauftretens 6-18%. In 10% der Fälle wird eine Mortalität bei intrakraniellen Blutungen aufgrund einer AVM beobachtet, und bei der Hälfte der Patienten wird eine anhaltende Behinderung beobachtet. Aufgrund der Ausdünnung der Arterienwand kann sich an der AVM-Stelle ein Vorsprung des Gefäßes, ein Aneurysma, bilden. Die Mortalität bei einem gebrochenen zerebralen Aneurysma ist viel höher als bei AVM und liegt bei etwa 50%. Da AVMs in jungen Jahren durch intrakranielle Blutungen mit nachfolgender Mortalität oder Behinderung gefährlich sind, sind ihre rechtzeitige Diagnose und Behandlung dringende Probleme der modernen Neurochirurgie und Neurologie..

Ursachen der AVM des Gehirns

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns treten als Folge intrauteriner lokaler Störungen bei der Bildung des zerebralen Gefäßnetzwerks auf. Die Ursachen für solche Verstöße sind verschiedene schädliche Faktoren, die den Fötus während der Schwangerschaft betreffen: erhöhter radioaktiver Hintergrund, intrauterine Infektionen, Erkrankungen einer schwangeren Frau (Diabetes mellitus, chronische Glomerulonephritis, Asthma bronchiale usw.), Vergiftungen, schlechte Gewohnheiten einer schwangeren Frau (Drogenabhängigkeit, Rauchen, Alkoholismus) ), während der Schwangerschaft Arzneimittel mit teratogener Wirkung einnehmen.

Zerebrale arteriovenöse Fehlbildungen können sich überall im Gehirn befinden: sowohl auf seiner Oberfläche als auch in den Tiefen. An der Stelle der AVM-Lokalisation gibt es kein Kapillarnetzwerk. Die Durchblutung erfolgt direkt von den Arterien zu den Venen, was zu erhöhtem Druck und Krampfadern führt. Gleichzeitig kann die Abgabe von Blut unter Umgehung des Kapillarnetzwerks zu einer Verschlechterung der Blutversorgung des Gehirngewebes am Ort der AVM führen, was zu einer chronischen lokalen zerebralen Ischämie führt..

Klassifikation der AVM des Gehirns

Fehlbildungen von Hirngefäßen werden je nach Typ in arteriovenöse, arterielle und venöse Gefäße eingeteilt. Arteriovenöse Fehlbildungen bestehen aus einer Adduktorarterie, einer Drainagevene und einem Konglomerat veränderter Gefäße, die sich zwischen ihnen befinden. Fistel-AVM, Krebs-AVM und Mikromalformation werden unterschieden. Racinöse AVMs machen etwa 75% der Fälle aus. Isolierte arterielle oder venöse Missbildungen, bei denen nur Arterien oder nur Venen gewunden beobachtet werden, sind ziemlich selten.

Nach Größe werden zerebrale AVMs in kleine (weniger als 3 cm Durchmesser), mittlere (3 bis 6 cm) und große (über 6 cm) unterteilt. Aufgrund der Art der Drainage werden AVMs in solche mit und ohne tief entwässernde Venen eingeteilt, dh Venen, die in den geraden Sinus oder das System der großen Gehirnvene fließen. Es gibt auch AVMs in oder außerhalb von funktionsrelevanten Bereichen. Letztere umfassen den sensomotorischen Kortex, den Hirnstamm, den Thalamus, die tiefen Zonen des Temporallappens, den sensorischen Sprachbereich (Wernicke-Zone), das Broca-Zentrum und die Okzipitallappen.

In der neurochirurgischen Praxis wird zur Bestimmung des Operationsrisikos für zerebrale Gefäßfehlbildungen die AVM-Einstufung in Abhängigkeit von der Gesamtbewertung verwendet. Jedes der Zeichen (Größe, Art der Entwässerung und Lokalisierung in Bezug auf Funktionszonen) erhält eine bestimmte Anzahl von Punkten von 0 bis 3. Abhängig von den erzielten Punkten wird AVM als unbedeutend eingestuft (1 Punkt) und mit einem hohen Betriebsrisiko verbunden technische Komplexität seiner Beseitigung, hohes Risiko für Tod und Behinderung (5 Punkte).

Gehirn-AVM-Symptome

In der Klinik für cerebrale AVM werden hämorrhagische und torpide Varianten des Verlaufs unterschieden. Nach verschiedenen Quellen macht die hämorrhagische Variante 50% bis 70% der AVM-Fälle aus. Es ist typisch für kleine AVMs mit Drainagevenen und AVMs in der hinteren Fossa. In solchen Fällen haben Patienten in der Regel eine arterielle Hypertonie. Abhängig vom Ort der AVM ist eine Subarachnoidalblutung möglich, die etwa 52% aller Fälle von AVM-Ruptur ausmacht. Die restlichen 48% fallen auf komplizierte Blutungen: parenchymal mit der Bildung eines intrazerebralen Hämatoms, meningeal mit der Bildung eines subduralen Hämatoms und gemischt. In einigen Fällen gehen komplizierte Blutungen mit Blutungen in den Hirnventrikeln einher..

Die Klinik für AVM-Rupturen hängt von ihrem Standort und der Blutflussrate ab. In den meisten Fällen kommt es zu einer starken Verschlechterung des Zustands, wachsenden Kopfschmerzen und einer Bewusstseinsstörung (von Verwirrung bis Koma). Parenchym- und Mischblutungen äußern sich zusammen mit fokalen neurologischen Symptomen: Hörstörungen, Sehstörungen, Parese und Lähmung, Empfindlichkeitsverlust, motorische Aphasie oder Dysarthrie.

Der torpide Fluss ist typischer für mittlere bis große zerebrale AVMs, die sich in der Großhirnrinde befinden. Es ist gekennzeichnet durch Cluster-Cephalalgien - aufeinanderfolgende Paroxysmen von Kopfschmerzen, die nicht länger als 3 Stunden dauern. Die Cephalalgie ist nicht so intensiv wie bei einer AVM-Ruptur, aber sie ist regelmäßig. Vor dem Hintergrund der Cephalgie treten bei einer Reihe von Patienten Anfälle auf, die häufig generalisierter Natur sind. In anderen Fällen kann eine torpide zerebrale AVM die Symptome eines intrazerebralen Tumors oder einer anderen Masse nachahmen. In diesem Fall wird das Auftreten und die allmähliche Zunahme des fokalen neurologischen Defizits beobachtet..

In der Kindheit gibt es eine andere Art von zerebraler Gefäßfehlbildung - die AVM der Galen-Vene. Die Pathologie ist angeboren und besteht in der Anwesenheit einer AVM im Bereich der großen Vene des Gehirns. Galens Venen-AVMs machen etwa ein Drittel aller Fälle von vaskulären zerebralen Missbildungen aus, die in der Pädiatrie auftreten. Sie zeichnen sich durch eine hohe Mortalität aus (bis zu 90%). Die im ersten Lebensjahr durchgeführte chirurgische Behandlung gilt als die wirksamste..

Diagnose der AVM des Gehirns

Der Grund für die Kontaktaufnahme mit einem Neurologen vor einer AVM-Ruptur können anhaltende Kopfschmerzen, ein erstmaliger epileptischer Anfall und das Auftreten von fokalen Symptomen sein. Der Patient wird routinemäßig untersucht, einschließlich EEG, Echo-EG und REG. Im Falle eines AVM-Bruchs wird die Diagnose im Notfall durchgeführt. Am aussagekräftigsten bei der Diagnose von Gefäßfehlbildungen sind tomographische Methoden. Computertomographie und Magnetresonanztomographie können sowohl zur Visualisierung von Hirngewebe als auch zur Untersuchung von Blutgefäßen verwendet werden. Im Falle einer AVM-Ruptur ist die MRT des Gehirns informativer als die CT. Es ermöglicht die Identifizierung der Lokalisation und Größe von Blutungen, um sie von anderen volumetrischen intrakraniellen Formationen (chronisches Hämatom, Tumor, Gehirnabszess, Gehirnzyste) zu unterscheiden..

Bei einem torpiden Verlauf der AVM können MRT und CT des Gehirns normal bleiben. Nur die cerebrale Angiographie und ihre modernen Gegenstücke, die vaskuläre CT- und MR-Angiographie, können in solchen Fällen Gefäßfehlbildungen erkennen. Untersuchungen von Hirngefäßen werden mit Kontrastmitteln durchgeführt. Die Diagnose wird von einem Neurochirurgen gestellt, der auch das operationelle Risiko und die Durchführbarkeit einer chirurgischen Behandlung von AVM bewertet. Es sollte berücksichtigt werden, dass im Falle einer Ruptur aufgrund einer Gefäßkompression bei Hämatom- und Hirnödemzuständen die tomographische Größe der AVM erheblich geringer sein kann als die tatsächliche.

Gehirn-AVM-Behandlung

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns müssen beseitigt werden, wenn sie reißen oder die Gefahr einer solchen Komplikation besteht. Vorzugsweise geplante chirurgische Behandlung von AVM. Im Falle einer Ruptur wird diese nach Eliminierung der akuten Blutungsperiode und Resorption des Hämatoms durchgeführt. In der akuten Phase ist es nach Indikationen möglich, das gebildete Hämatom chirurgisch zu entfernen. Die gleichzeitige Eliminierung von Hämatom und AVM erfolgt nur mit lobarer Lokalisation der Gefäßfehlbildung und ihres kleinen Durchmessers. Bei ventrikulären Blutungen wird zuerst eine externe ventrikuläre Drainage angezeigt..

Die klassische chirurgische Entfernung von AVM erfolgt durch Kraniotomie. Koagulation der Adduktionsgefäße, AVM-Isolierung, Ligation der von der Fehlbildung abweichenden Gefäße und AVM-Exzision werden durchgeführt. Eine solche radikale transkranielle AVM-Entfernung ist möglich, wenn ihr Volumen nicht mehr als 100 ml beträgt und sich außerhalb funktionell signifikanter Bereiche befindet. Wenn AVMs groß sind, wird häufig eine kombinierte Behandlung angewendet.

Wenn die transkranielle AVM-Entfernung aufgrund ihrer Lage in funktionell signifikanten Bereichen des Gehirns und in tiefen Strukturen schwierig ist, wird eine radiochirurgische AVM-Entfernung durchgeführt. Diese Methode ist jedoch nur bei Missbildungen mit einer Größe von nicht mehr als 3 cm wirksam. Wenn die AVM-Größe 1 cm nicht überschreitet, tritt ihre vollständige Auslöschung in 90% der Fälle und bei Größen über 3 cm auf - in 30%. Der Nachteil dieser Methode ist der lange Zeitraum (von 1 bis 3 Jahren), der für die vollständige Auslöschung der AVM erforderlich ist. In einigen Fällen ist eine abgestufte Bestrahlung der Fehlbildung über mehrere Jahre erforderlich..

Die Verfahren zur Eliminierung von zerebralen AVMs umfassen auch die endovaskuläre Röntgenembolisation der Arterien, die zur AVM führen. Es kann durchgeführt werden, wenn führende Gefäße für die Katheterisierung verfügbar sind. Die Embolisation erfolgt stufenweise und ihr Volumen hängt von der Gefäßstruktur der AVM ab. Eine vollständige Embolisation kann nur bei 30% der Patienten erreicht werden. Zwischensummenembolisation wird in weiteren 30% erhalten. In anderen Fällen ist die Embolisation nur teilweise erfolgreich..

Die kombinierte abgestufte Behandlung von AVM besteht in der Durchführung mehrerer der oben genannten Methoden. Zum Beispiel ist im Falle einer unvollständigen Embolisation der AVM die nächste Stufe die transkranielle Entfernung ihres verbleibenden Teils. In Fällen, in denen die vollständige AVM-Entfernung fehlschlägt, wird zusätzlich eine radiochirurgische Behandlung angewendet. Dieser multimodale Ansatz zur Behandlung von zerebralen Gefäßfehlbildungen hat sich in Bezug auf große AVMs als am effektivsten und gerechtfertigtsten erwiesen..


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