Was ist das Antiphospholipid-Syndrom (APS) und wie manifestiert es sich??


Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunpathologie, die von der Bildung von Autoantikörpern gegen Phospholipid-bindende Proteine ​​begleitet wird. Klinisch manifestiert sich die Krankheit in wiederkehrender Thrombose, Fehlgeburt, retikulärer Asphyxie (retikuläres Livedo).

Ein leichter Anstieg der Spiegel an Antikörpern gegen Phospholipide kann bei etwa 2-4% der gesunden Menschen festgestellt werden. Gleichzeitig geht ein leichter Anstieg des Antikörperspiegels nicht mit der Entwicklung des Krankheitsbildes von APS einher..

Das Antiphospholipid-Syndrom tritt am häufigsten bei Frauen zwischen 20 und 40 Jahren auf. APS wird seltener bei Männern registriert (5-mal seltener als bei Frauen). Die Krankheit kann auch Neugeborene betreffen..

Antiphospholipid-Syndrom-Code gemäß ICD 10 - D68.8 (Gruppe - andere Thrombophilie).

Was ist Antiphospholipid-Syndrom (APS)

APS-Diagnose bedeutet einen Komplex von Störungen, die mit Autoimmunreaktionen auf in Zellmembranen enthaltene Phospholipidstrukturen verbunden sind.

Die genauen Ursachen des Syndroms sind unbekannt. Vor dem Hintergrund von Infektionskrankheiten (Hepatitis, HIV, Mononukleose, Malaria) kann ein vorübergehender Anstieg der Antikörperspiegel beobachtet werden..

Genetische Veranlagung wird bei Trägern von HLA DR4-, DR7-, DRw53-Antigenen sowie bei Verwandten von Personen mit APS beobachtet.

Vor dem Hintergrund von rheumatoider Arthritis, Morbus Sjögren, Periarteritis nodosa und thrombozytopenischer Purpura können auch hohe Antikörpertiter gegen Phospholipide beobachtet werden.

Das Vorhandensein einer Verbindung zwischen APS und SLE (systemischer Lupus erythematodes) wird ebenfalls festgestellt. Etwa 5-10% der Patienten mit primärem Antiphospholipid-Syndrom entwickeln innerhalb von 10 Jahren einen SLE. Gleichzeitig entwickelt sich APS bei 3-50% der SLE-Patienten innerhalb von 10 Jahren..

Pathogenese der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms

In Bezug auf Struktur und Grad der Immunogenität werden Phospholipide unterteilt in:

  • "Neutral" - diese Gruppe umfasst Phosphatidylcholin, Phosphatidylethanolamin;
  • "Negativ geladen" - eine Gruppe von Cardiolipin, Phosphatidylserin, Phosphatidylinositol.

Die Hauptantikörper, die pathologische Reaktionen mit "neutralen" und "negativ geladenen" Phospholipiden eingehen, umfassen:

  • Lupus-Antikoagulanzien;
  • Antikörper gegen Cardiolipin;
  • Beta2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antiphospholipide.

Wenn Antikörper mit Phospholipiden interagieren, die Teil der Zellmembranen von Gefäßendothelzellen, Blutplättchenzellen, Neutrophilen usw. sind, entwickeln sich Hämostasestörungen, die sich in einer erhöhten Blutgerinnung und der Entwicklung multipler Thromben äußern.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Die Hauptmerkmale des Antiphospholipid-Syndroms sind:

  • multiple kapillare, venöse und arterielle Thrombose (die typischsten Manifestationen von APS sind wiederkehrende Venenthrombosen, die die tiefen Beinvenen, die Leberportalvene und die Netzhautvenen betreffen);
  • wiederholte Episoden von PE (Lungenembolie);
  • Budd-Chiari-Syndrom;
  • Nebennieren-Insuffizienz;
  • ischämische Schlaganfälle, vorübergehende ischämische Anfälle;
  • ZNS-Schaden (wiederkehrende Migräneattacken, fortschreitende Demenz, sensorineuraler Hörverlust usw.);
  • Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems (Myokardinfarkt, ischämische Kardiomyopathie, arterielle Hypertonie);
  • akutes Nierenversagen;
  • Thrombose von Mesenterialgefäßen;
  • Milzinfarkt;
  • retikuläres Livedo (retikuläre Asphyxie ist eines der indikativsten Symptome von APS).

Bei schwangeren Frauen führt das Antiphospholipid-Syndrom zu spontaner Abtreibung, Entwicklung einer Plazenta-Insuffizienz, schwerer Präeklampsie (Präeklampsie und Eklampsie), intrauterinem Fetaltod und Frühgeburt.

Tests auf Antiphospholipid-Symptome

Die APS-Diagnostik zielt darauf ab, klinische und Laborkriterien für die Krankheit zu identifizieren.

Zur Labordiagnose von APS werden Tests zum Nachweis von Antikörpern verwendet, die für das Antiphospholipid-Syndrom spezifisch sind (Antiphospholipid-Antikörper):

  • Lupus-Antikoagulans;
  • Antikörper gegen Cardiolipin;
  • Antikörper gegen B2-Glykoprotein der IgG- und IgM-Klasse.

Es ist auch notwendig durchzuführen:

  • eine allgemeine Blutuntersuchung (Thrombozytopenie wird festgestellt - eine Abnahme des Thrombozytenspiegels);
  • Koagulogramme (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Für die Diagnose von APS ist mindestens 1 klinisches und 1 Laborkriterium für das Antiphospholipid-Syndrom erforderlich.

Gleichzeitig kann die Diagnose nicht gestellt werden, wenn:

  • Labor- oder klinische Kriterien werden bei einem Patienten unter 12 Wochen aufgezeichnet.
  • Zwischen dem Erscheinen der Kriterien sind mehr als 5 Jahre vergangen.

Es ist auch wichtig, andere Arten von Koagulopathien auszuschließen, die zu einer erhöhten Thrombusbildung führen..

Was sind die klinischen Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom??

Klinische Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom:

  • Gefäßthrombose. Es ist erforderlich, dass der Patient eine oder mehrere Episoden einer arteriellen, venösen oder kapillaren Gefäßthrombose jeglicher Lokalisation aufweist (mit Ausnahme der Thrombose der Vena saphena, die kein diagnostisches Kriterium für APS ist). In diesem Fall sollte die Thrombose mithilfe von Doppler-Studien objektiv bestätigt werden (mit Ausnahme der oberflächlichen Thrombose). Auch bei der histopathologischen Bestätigung einer Thrombose sollten keine signifikanten Anzeichen einer Entzündung des Gefäßendothels auftreten..
  • Schwangerschaftspathologien:
  • 1 oder mehr Fälle von intrauterinem Tod eines sich normal entwickelnden Fetus nach 10 Schwangerschaftswochen (in diesem Fall ist eine dokumentierte Ultraschallbestätigung erforderlich, dass sich der Fötus normal entwickelt hat).
  • 1 oder mehr Fälle von Frühgeburten (normaler Fötus vor der 34. Schwangerschaftswoche) vor dem Hintergrund einer ausgeprägten Präeklampsie der Schwangerschaft (Präeklampsie, Eklampsie, schwere Plazenta-Insuffizienz).
  • 3 oder mehr spontane Abtreibungen vor der 10. Schwangerschaftswoche (vorausgesetzt, es gibt keine Anomalien in der Entwicklung des Fetus, anatomische Defekte der Gebärmutter, hormonelle Pathologien und Störungen, Chromosomenanomalien beim Vater oder der Mutter des Kindes).

Was sind die diagnostischen Laborkriterien??

Zu den Laborkriterien für den Nachweis von API gehören:

  1. Nachweis von Antikörpern gegen Cardiolipin (aKL) IgG und / oder IgM-Isotypen im Blutserum. In diesem Fall sollten die Titer der Immunglobuline mittel oder hoch sein. Erhöhte Titer sollten in den letzten zwei Monaten mindestens zweimal nachgewiesen werden (enzymgebundener Immunosorbens-Assay - ELISA wird zum Nachweis von Immunglobulinen verwendet)..
  2. Bestimmung des Lupus-Antikoagulans (Lupus-Antikoagulans) im Plasma des Patienten. Gleichzeitig sollte das Lupus-Antigen in zwei oder mehr Tests bestimmt werden, und der Abstand zwischen den Studien sollte mindestens 12 Wochen betragen.

Zusätzlich zu Screening-Studien (APTT (aktivierte partielle Thromboplastinzeit), PT (Prothrombinzeit), Kaolingerinnungszeit) sollte Folgendes durchgeführt werden:

  • bestätigende Gerinnungstests;
  • Bestimmung der TB (Thrombinzeit) zum Ausschluss von Heparineffekten in der Testprobe.
  1. Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein (B2-GPI) IgG- oder IgM-Isotypen im Blutserum. In diesem Fall sollten die Antikörpertiter mittel oder hoch sein und mindestens zweimal im Abstand zwischen den Tests von mehr als 12 Wochen bestimmt werden. Die ELISA-Methode wird verwendet, um Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein zu bestimmen.

Antiphospholipid-Syndrom: Empfehlungen und Behandlung

Das Hauptziel bei der Behandlung von APS ist die Prävention von thromboembolischen Komplikationen und das Wiederauftreten von Thrombosen. APS sollte von einem Rheumatologen und Hämatologen behandelt werden.

Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom wird empfohlen, Verletzungen zu vermeiden, gefährliche und traumatische Sportarten aufzugeben, lange Flugreisen zu vermeiden, mit dem Rauchen aufzuhören und Alkohol zu missbrauchen..

Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom sollten die Einnahme oraler Kontrazeptiva abbrechen.

Die Behandlung und Prävention von APS mit indirekten (Warfarin) und direkten (Heparin) Antikoagulanzien sowie Thrombozytenaggregationshemmern (Aspirin) erfolgt unter Laborkontrolle der Hämostaseparameter.

Je nach Indikation können Plasmapherese, Transfusion von frisch gefrorenen Plasmapräparaten, Verschreibung von Glukokortikoiden und Immunglobulinen durchgeführt werden.

Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom

Mit dem rechtzeitigen Beginn der Behandlung und der kompetenten Prävention wiederkehrender Thrombosen ist die Prognose günstig.

Eine ungünstige Prognose wird am häufigsten bei Patienten mit APS vor dem Hintergrund von SLE, Thrombozytopenie, anhaltender arterieller Hypertonie sowie bei Personen beobachtet, bei denen die Titer von Antikörpern gegen Cardiolipin schnell ansteigen.

Antiphospholipid-Syndrom - Diagnostik (welche Tests durchzuführen sind), Behandlung (Arzneimittelregime), Prognose. Welchen Arzt soll ich für APS kontaktieren?

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APS-Diagnose

Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom

Derzeit wird die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms nur auf der Grundlage speziell entwickelter und zugelassener Kriterien gestellt. Die diagnostischen Kriterien wurden auf dem XII. Internationalen Symposium zur APS-Diagnose in Sapporo 2006 vereinbart und verabschiedet.

Zu den diagnostischen Kriterien von Sappor gehören klinische und Laborkriterien, die alle unbedingt bewertet werden müssen, um ein APS zu diagnostizieren. In der Tabelle sind sowohl klinische als auch Laborkriterien für das Antiphospholipid-Syndrom aufgeführt:

Klinische Kriterien für APIAPI-Laborkriterien
Gefäßthrombose ist eine oder mehrere Thrombose-Episoden kleiner Gefäße eines Organs oder Gewebes. In diesem Fall sollte das Vorhandensein von Blutgerinnseln durch Doppler, Bildgebung oder histologische Untersuchung der Biopsie des betroffenen Bereichs des Organs / Gewebes bestätigt werden.Antikörper gegen Cardiolipin (AKA, aKL) IgM- und IgG-Typen, die innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurden. Wiederholte Untersuchungen des Antikörperspiegels werden im Abstand von mindestens 6 Wochen durchgeführt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS müssen zwischen zwei aufeinanderfolgenden Analysen auf Antikörper gegen Cardiolipin mindestens 6 Wochen vergehen, jedoch nicht länger als 12 Wochen..
Pathologie der Schwangerschaft (die folgenden Punkte sollten durch die Gewerkschaft "oder" gelesen werden):
  • ein oder mehrere unerklärliche Todesfälle eines normalen Fötus in jedem Gestationsalter (einschließlich versäumter Schwangerschaften) oder
  • eine oder mehrere Frühgeburten eines normalen Babys unter 34 Schwangerschaftswochen aufgrund von Eklampsie, Präeklampsie oder Plazenta-Insuffizienz oder
  • drei oder mehr spontane Fehlgeburten vor der 10. Schwangerschaftswoche ohne anatomische oder hormonelle Anomalien bei der Mutter sowie genetische Anomalien bei Mutter und Vater.
Lupus-Antikoagulans (VA), das innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurde. Die Antikoagulansspiegel von Lupus werden in Abständen von mindestens 6 Wochen wiederholt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS sollten zwischen zwei aufeinanderfolgenden Tests auf Lupus-Antikoagulans mindestens 6 Wochen, jedoch nicht mehr als 12 Wochen vergehen..
Die Bestimmung der Konzentration des Lupus-Antikoagulans sollte gemäß dem Russell-Viper-Gifttest (dRVVT) erfolgen, da diese Methode international standardisiert ist.
Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1-IgM- und IgG-Typen, die innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurden. Wiederholte Untersuchungen des Antikörperspiegels werden im Abstand von mindestens 6 Wochen durchgeführt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS zwischen zwei aufeinanderfolgenden Analysen auf Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1 müssen mindestens 6 Wochen vergehen, jedoch nicht mehr als 12 Wochen.

Die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms wird gestellt, wenn eine Person mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium hat. Mit anderen Worten, wenn es nur klinische Kriterien gibt, aber mindestens ein Labor fehlt, wird die Diagnose APS nicht gestellt. Ebenso wird die Diagnose von APS nicht nur bei Vorhandensein von Laborkriterien und bei Fehlen klinischer Kriterien gestellt. Die Diagnose APS ist ausgeschlossen, wenn eine Person weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 aufeinanderfolgende Jahre Antiphospholipid-Antikörper im Blut hat, aber keine klinischen Kriterien vorliegen oder im Gegenteil klinische Symptome für weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 Jahre vorliegen, aber keine Antikörper gegen Phospholipide im Blut vorhanden sind.

Da zur Bestimmung der Laborkriterien für APS die Konzentration von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut mindestens zweimal untersucht werden muss, ist es unmöglich, mit einer einzigen Untersuchung eine Diagnose zu stellen. Nur wenn die Tests auf Antiphospholipid-Antikörper im Blut zweimal bestanden werden, können Laborkriterien bewertet werden. Ein positives Laborkriterium wird nur berücksichtigt, wenn der Gehalt an Antikörpern gegen Phospholipide beide Male erhöht wurde. Wenn einmal festgestellt wurde, dass Antiphospholipid-Antikörper in erhöhter Konzentration vorliegen und das zweite Mal normal sind, wird dies als negatives Laborkriterium angesehen und ist kein Zeichen für APS. Immerhin ist ein vorübergehender Anstieg des Antiphospholipid-Antikörperspiegels im Blut sehr häufig und kann nach jeder Infektionskrankheit, sogar nach einem banalen ARVI, festgestellt werden. Ein solcher vorübergehender Anstieg des Antikörperspiegels gegen Phospholipide erfordert keine Therapie und verschwindet von selbst innerhalb weniger Wochen.

Es ist zu beachten, dass bei der Bestimmung der Antikörperkonzentrationen gegen Phospholipide die Konzentrationen von IgG und IgM ermittelt werden müssen. Das heißt, der Gehalt an IgG-Antikörpern gegen Cardiolipin und IgM gegen Cardiolipin sowie die Konzentration an IgG-Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein-1 und IgM gegen Beta-2-Glykoprotein-1 sollten bestimmt werden.

Nachdem die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms bestätigt oder widerlegt wurde, ist es nicht erforderlich, die Spiegel von Antikörpern gegen Phospholipide im Blut zu kontrollieren, da deren Spiegel in Abhängigkeit von einer Vielzahl von Gründen wie beispielsweise neuem Stress oder ARVI schwanken kann.

Das Antiphospholipid-Syndrom sollte von folgenden Krankheiten mit ähnlichen klinischen Symptomen unterschieden werden:

  • erworbene und genetische Thrombophilie;
  • Fibrinolysedefekte;
  • bösartige Tumoren jeglicher Lokalisation, einschließlich Blut;
  • Atherosklerose;
  • Embolie;
  • Myokardinfarkt mit ventrikulärer Thrombose;
  • Dekompressionskrankheit;
  • thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) / hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS).

Welche Tests und wie zu nehmen (Marker des Antiphospholipid-Syndroms)

Um das Antiphospholipid-Syndrom zu diagnostizieren, sollte morgens aus leerem Magen und bei voller Gesundheit Blut aus einer Vene gespendet werden. Das heißt, wenn eine Person erkältet ist oder sich aus irgendeinem Grund nicht wohl fühlt, lohnt es sich nicht, APS-Tests durchzuführen. Sie müssen auf die Normalisierung des Zustands warten und dann die erforderlichen Proben übergeben. Bevor Sie die Tests durchführen, müssen Sie keine spezielle Diät einhalten, aber Sie sollten Alkohol, Rauchen und die Verwendung von Junk Food einschränken. Tests können an jedem Tag des Menstruationszyklus durchgeführt werden..

Um das Antiphospholipid-Syndrom zu diagnostizieren, müssen Sie die folgenden Tests bestehen:

  • Antikörper gegen Phospholipide von IgG, IgM-Typen;
  • Antikörper gegen Cardiolipin-Typen IgG, IgM;
  • Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1-Typen IgG, IgM;
  • Lupus-Antikoagulans (es ist optimal, diesen Parameter im Labor durch den Russell-Test mit Viper-Gift zu bestimmen);
  • Antithrombin III;
  • vollständiges Blutbild mit Thrombozytenzahl;
  • Koagulogramm (APTT, gemischte APTT, TV, INR, Kaolinzeit, Fibrinogen);
  • Wasserman-Reaktion (das Ergebnis wird mit APS positiv sein).

Diese Analysen reichen völlig aus, um die Diagnose eines "Antiphospholipid-Syndroms" zu begründen oder zu widerlegen. Auf Empfehlung eines Arztes können Sie außerdem andere Indikatoren verwenden, die den Zustand des Blutgerinnungssystems charakterisieren (z. B. D-Dimere, RFMK, Thromboelastogramm usw.). Solche zusätzlichen Tests werden jedoch nicht dazu beitragen, die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms zu klären, aber auf ihrer Grundlage ist es möglich, das Gerinnungssystem und das Thromboserisiko am vollständigsten und genauesten zu bewerten.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Derzeit ist die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms eine schwierige Aufgabe, da keine zuverlässigen und genauen Daten zu den Mechanismen und Ursachen der Entwicklung der Pathologie vorliegen. Deshalb basiert die Therapie buchstäblich auf empirischen Prinzipien. Mit anderen Worten, Ärzte versuchen, Medikamente zu verschreiben, und wenn sie wirksam sind, werden sie für die Therapie von APS empfohlen. Die APS-Therapie zielt derzeit darauf ab, Thrombosen zu beseitigen und zu verhindern, da sie tatsächlich symptomatisch sind und keine vollständige Heilung der Krankheit ermöglichen. Dies bedeutet, dass eine solche APS-Therapie lebenslang durchgeführt wird, da sie das Thromboserisiko minimiert, aber gleichzeitig die Krankheit selbst nicht beseitigt. Das heißt, ab dem heutigen Tag muss der Patient die Symptome von APS lebenslang beseitigen..

Bei der Therapie von APS werden zwei Hauptbereiche unterschieden - dies ist die Linderung (Beseitigung) einer bereits entwickelten akuten Thrombose und die Verhinderung wiederholter Thrombose-Episoden..

Behandlung der akuten Thrombose. Die Therapie der bereits entwickelten Thrombose erfolgt durch die kombinierte Anwendung von direkten (Heparin, Fraxiparin usw.) und indirekten Antikoagulanzien (Warfarin). Zunächst werden Heparin oder Heparine mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin) verabreicht, um schnell eine starke Abnahme der Blutgerinnung und Auflösung von Blutgerinnseln zu erreichen. Wenn ferner vor dem Hintergrund der Verwendung von Heparin die INR (international normalisiertes Verhältnis, Blutgerinnungsindex) im Bereich von 2 bis 3 liegt, wird der Patient übertragen, um Warfarin zu erhalten. Die Dosierung von Warfarin wird ebenfalls so gewählt, dass der INR-Wert innerhalb von 2 - 3 schwankt.

Im Falle eines katastrophalen Antiphospholipid-Syndroms wird eine dringende Behandlung auf der Intensivstation durchgeführt, für die alle verfügbaren Methoden der intensiven und entzündungshemmenden Therapie angewendet werden, wie z.

  • Antibakterielle Therapie, die den Infektionsherd beseitigt;
  • Verwendung von Heparin oder Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) zur Verringerung der Bildung von Blutgerinnseln;
  • Die Verwendung von Glukokortikoiden (Prednisolon, Dexamethason usw.) zur Linderung des systemischen Entzündungsprozesses;
  • Gleichzeitige Anwendung von Glukokortikoiden und Cyclophosphamid zur Linderung schwerer systemischer Entzündungsprozesse;
  • Intravenöses Immunglobulin gegen Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl im Blut);
  • In Abwesenheit der Wirkung von Glukokortikoiden, Heparin und Immunglobulin werden experimentelle gentechnisch veränderte Arzneimittel wie Rituximab, Eculizumab verabreicht;
  • Plasmapherese (nur mit einem sehr hohen Titer an Antiphospholipid-Antikörpern im Blut durchgeführt).

Eine Reihe von Studien hat die Wirksamkeit von Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase und Antistreplase zum Stoppen von katastrophalem APS gezeigt. Diese Medikamente werden jedoch nicht routinemäßig verschrieben, da ihre Anwendung mit einem hohen Blutungsrisiko verbunden ist.

Um Thrombosen vorzubeugen, sollten Patienten mit APS Medikamente verwenden, die die Blutgerinnung lebenslang reduzieren. Die Wahl der Medikamente wird durch die Merkmale des klinischen Verlaufs des Antiphospholipid-Syndroms bestimmt. Derzeit wird empfohlen, die folgenden Taktiken zur Vorbeugung von Thrombosen bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom einzuhalten:

  • Bei APS mit Antikörpern gegen Phospholipide im Blut, jedoch ohne klinische Thrombose-Episoden, sind sie auf die Ernennung von Acetylsalicylsäure (Aspirin) in niedrigen Dosen von 75 bis 100 mg pro Tag beschränkt. Aspirin wird kontinuierlich, lebenslang oder bis die Taktik der APS-Therapie geändert wird, eingenommen. Wenn das APS mit einem hohen Antikörpertiter und dem Fehlen thrombotischer Episoden sekundär ist (z. B. vor dem Hintergrund eines systemischen Lupus erythematodes), wird empfohlen, Aspirin und Hydroxychloroquin gleichzeitig zu verwenden (100-200 mg pro Tag)..
  • Bei APS mit Venenthrombose-Episoden in der Vergangenheit wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen mit einer INR von 2 bis 3 zu verwenden. Zusätzlich zu Warfarin kann Hydroxychloroquin (100-200 mg pro Tag) verschrieben werden.
  • Bei APS mit Episoden einer arteriellen Thrombose in der Vergangenheit wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen zu verwenden, die eine INR von 3 bis 3,5 in Kombination mit Hydroxychloroquin (100-200 mg pro Tag) ergeben. Zusätzlich zu Warfarin und Hydroxychloroquin werden niedrige Aspirin-Dosen für ein hohes Thromboserisiko verschrieben.
  • Bei APS mit mehreren Thrombose-Episoden wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen mit einer INR von 3 bis 3,5 in Kombination mit Hydroxychloroquin (100-200 mg pro Tag) und niedrigen Aspirin-Dosen zu verwenden.

Einige Wissenschaftler glauben, dass Warfarin in den obigen Schemata durch Heparine mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) ersetzt werden kann. Die langfristige Anwendung von Warfarin und Heparinen führt jedoch zu unerwünschten Folgen, da diese Medikamente, obwohl sie eine Thromboseprävention bieten, eine breite Palette nicht harmloser Nebenwirkungen und Kontraindikationen aufweisen. Daher halten es einige Wissenschaftler derzeit für möglich, sowohl Warfarin als auch Heparine durch neue orale Antikoagulanzien wie Ximelagatran, Dabigatranetexilat, Rivaroxaban, Apixaban und Endoxaban zu ersetzen. Neue orale Antikoagulanzien werden in einer festen Dosis eingenommen, ihre Wirkung tritt schnell auf und hält lange an, und sie erfordern auch keine ständige Überwachung des INR-Werts und der Einhaltung der Diät.

Die Verwendung von Glukokortikosteroiden (Dexamethason, Metipred, Prednisolon usw.) und Zytostatika zur Vorbeugung von Thrombosen bei APS wird aufgrund der geringen klinischen Wirksamkeit und des Risikos von Komplikationen aufgrund von Nebenwirkungen von Arzneimitteln nicht empfohlen.

Zusätzlich zu einem der oben genannten Behandlungsschemata können verschiedene Medikamente verschrieben werden, um bestehende Störungen zu korrigieren. Bei mäßiger Thrombozytopenie (die Anzahl der Blutplättchen im Blut beträgt mehr als 100 g / l) werden daher niedrige Dosen von Glukokortikoiden (Metipred, Dexamethason, Prednisolon) verwendet. Bei klinisch signifikanter Thrombozytopenie werden Glukokortikoide, Rituximab oder Immunglobulin (intravenös verabreicht) verwendet. Wenn die laufende Therapie keine Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen im Blut zulässt, wird eine chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie) durchgeführt. Bei Nierenerkrankungen vor dem Hintergrund von APS Arzneimittel aus der Gruppe der Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren (Captopril, Lisinopril usw.).

Darüber hinaus wurden kürzlich neue Medikamente entwickelt, die Thrombosen vorbeugen, darunter Heparinoide (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) und Thrombozytenrezeptor-Inhibitoren (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Erste Hinweise deuten darauf hin, dass diese Medikamente auch bei APS wirksam sind und daher in naher Zukunft möglicherweise in die von der internationalen Gemeinschaft empfohlenen Therapiestandards aufgenommen werden. Gegenwärtig werden diese Medikamente zur Behandlung von APS verwendet, aber jeder Arzt verschreibt sie nach seinem eigenen Schema..

Wenn für APS chirurgische Eingriffe erforderlich sind, sollten Sie Antikoagulanzien (Warfarin, Heparin) so lange wie möglich einnehmen und diese so bald wie möglich vor der Operation abbrechen. Heparine und Warfarin sollten so bald wie möglich nach der Operation wieder aufgenommen werden. Darüber hinaus sollten Menschen mit Antiphospholipid-Syndrom aus dem Bett aufstehen und sich so früh wie möglich nach der Operation bewegen und Kompressionsstrümpfe tragen, um das Thromboserisiko weiter zu verhindern. Anstelle von Kompressionsunterwäsche können Sie Ihre Beine einfach mit elastischen Bandagen umwickeln.

Antiphospholipid-Syndrom: Diagnose, Behandlung (Empfehlungen der Ärzte) - Video

Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom

Mit der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms bei systemischem Lupus erythematodes ist die Prognose leider schlecht, da das APS den Verlauf des Lupus erheblich verschlechtert. Bei einem isolierten Antiphospholipid-Syndrom ist die Prognose für Leben und Gesundheit recht günstig, wenn der Patient die erforderliche Therapie erhält. Ohne Therapie ist die Prognose für APS schlecht.

Welcher Arzt mit Antiphospholipid-Syndrom zu kontaktieren?

Rheumatologen und Hämatologen (Hämostasiologen) sind an der Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms beteiligt. Immunologen können auch beim Antiphospholipid-Syndrom helfen.

Frauen, die an einem Antiphospholipid-Syndrom leiden und eine Schwangerschaft planen, sollten gleichzeitig zwei Ärzte konsultieren - einen Geburtshelfer-Gynäkologen und einen Rheumatologen oder Hämatologen, damit Ärzte beider Fachrichtungen gemeinsam die Schwangerschaft leiten und die erforderlichen Termine entsprechend ihrem Verantwortungsbereich festlegen.

Autor: Nasedkina A.K. Spezialist für biomedizinische Forschung.

Detaillierte Diagnostik des Antiphospholipid-Syndroms (APS)

Umfassende Untersuchung von Labormarkern des Antiphospholipid-Syndroms (antinukleärer Faktor, Antikörper gegen Cardiolipin und Beta-2-Glykoprotein) zur Diagnose und Bewertung der Prognose dieser Erkrankung.

Serologische Tests auf APS, Blutuntersuchungen auf APS.

Laborpanel, Antiphospholipid-Syndrom (APS), Laborkriterien, APS.

Indirekte Immunfluoreszenzantwort.

Welches Biomaterial kann für die Forschung verwendet werden??

Wie man sich richtig auf das Studium vorbereitet?

  • Rauchen Sie nicht innerhalb von 30 Minuten vor der Untersuchung.

Allgemeine Informationen zur Studie

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein erworbenes autoimmunes hyperkoagulierbares Syndrom, das durch venöse und / oder arterielle Thrombosen und / oder Schwangerschaftskomplikationen sowie das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern gekennzeichnet ist. Antiphospholipid-Antikörper (APA) sind eine heterogene Gruppe von Autoantikörpern, die gegen Proteine ​​gerichtet sind, die an Membranphospholipide gebunden sind. Die AFA-Gruppe umfasst Anticardiolipin-Antikörper (AKA); Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein; Lupus-Antikoagulans; Antikörper gegen Annexin V; Antikörper gegen Phosphatidylserin-Prothrombin-Komplex und andere.

Obwohl die Rolle von AFA bei der Pathogenese von APS nicht vollständig verstanden ist, wird angenommen, dass sie die Ursache für dieses Syndrom sind. Die Diagnose von APS ist komplex und komplex. Laboruntersuchungen sind ein wesentlicher Bestandteil des diagnostischen Algorithmus. Um Fehler zu vermeiden, ist es notwendig, die Rolle von Labortests bei der Diagnose von APS zu verstehen und ihre Ergebnisse richtig zu interpretieren..

Derzeit werden die australischen (Sydney) Kriterien von 2006 am häufigsten für die Diagnose von APS verwendet. Diese Kriterien umfassen klinische und Laborzeichen. Die Laborkriterien für API umfassen:

  1. das Vorhandensein eines Lupus-Gerinnungsmittels;
  2. das Vorhandensein von IgG oder IgM der AKA-Klasse in mittlerem oder hohem Titer (mehr als 40 Phospholipideinheiten PU oder in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet) bei Verwendung der Methode des enzymgebundenen Immunosorbens-Assays, ELISA (ELISA); 1 PU entspricht 1 μg Antikörper;
  3. das Vorhandensein von Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein der IgG- und / oder IgM-Klassen in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet, wenn das ELISA-Verfahren verwendet wird.

Die APS-Diagnose erfordert das Vorhandensein klinischer und eines oder mehrerer spezifizierter Laborkriterien in zwei oder mehr Analysen, die im Abstand von mindestens 12 Wochen durchgeführt werden.

Merkmale der Interpretation des Forschungsergebnisses

  1. APS-Tests zeichnen sich durch einen relativ hohen Prozentsatz falsch positiver Ergebnisse aus (3-20%). Aus diesem Grund werden sie nicht als Screening-Tool für asymptomatische Patienten, einschließlich schwangerer Frauen, verwendet. Der folgende Ansatz wurde für die Auswahl von Patienten vorgeschlagen, die auf APS getestet werden können:
    1. Die Gruppe von Patienten, für die es ratsam ist, eine Studie für APS durchzuführen: junge Patienten (unter 50 Jahre) mit ungeklärter und nicht provozierter venöser Thromboembolie und / oder arterieller Thrombose, Thrombose mit ungewöhnlicher Lokalisation, Fällen von Spätschwangerschaftsverlust oder Thrombose oder Schwangerschaftskomplikationen bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen Krankheiten (SLE, rheumatoide Arthritis, Autoimmunthrombozytopenie, autoimmune hämolytische Anämie);
    2. Eine Gruppe von Patienten, für die es weniger ratsam ist, eine Studie für APS durchzuführen: junge Patienten mit rezidivierenden frühen Fehlgeburten, die durch venöse Thromboembolien hervorgerufen werden, und asymptomatische Patienten, bei denen versehentlich eine Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit (APTT) festgestellt wurde;
    3. Die Gruppe von Patienten, für die es am wenigsten ratsam ist, eine Studie für APS durchzuführen: ältere Patienten mit venösen und / oder arteriellen Thromboembolien.
  1. Die Einnahme bestimmter Medikamente und Infektionskrankheiten kann zum Auftreten einer AKA führen, die jedoch vorübergehend ist und nicht mit einem erhöhten Thromboserisiko verbunden ist. Aus diesem Grund werden mindestens 2 Tests in Abständen von mindestens 12 Wochen durchgeführt. Patienten mit Syphilis, Lyme-Borreliose, HIV-Infektion und einigen anderen Infektionskrankheiten können aufgrund eines positiven AFA-Ergebnisses und eines damit einhergehenden Schlaganfalls oder einer arteriellen Thrombose einer anderen Ätiologie mit APS falsch diagnostiziert werden.
  2. Ein schwach positiver Titer von AKA und Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein hat keine klinische Bedeutung.
  3. Obwohl Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein normalerweise mit AKA vorhanden sind, haben einige Patienten mit APS möglicherweise nur Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein. Es ist zu beachten, dass die Empfindlichkeit des Assays für Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein gering ist (40-50%). Um diagnostische Fehler zu vermeiden, wird daher empfohlen, beide Arten von Antikörpern (AKA und Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein) plus Lupus-Antikoagulans zu testen.
  4. In der Praxis gibt es Fälle, die dem Krankheitsbild von APS ähneln, jedoch nach den "Standard" -Laborkriterien (seronegatives APS) negativ sind. Die Diagnose von APS bei diesen Patienten ist besonders schwierig. Es ist zu beachten, dass die aktuellen API-Kriterien in erster Linie auf der Meinung von Spezialisten und nicht auf Forschungsergebnissen beruhen und daher kritisch behandelt werden sollten. Analysen für zusätzliche AFAs, die nicht in den akzeptierten Kriterien enthalten sind, helfen, die Situation mit seronegativem APS zu klären:
    1. Antikörper gegen Phosphatidylserin-Prothrombin-Komplex;
    2. AFA Klasse IgA. Derzeit werden nur IgG- und IgM-Autoantikörper gezählt. IgA-Antikörper werden nicht berücksichtigt. Andererseits wurde auch gezeigt, dass IgAs der IgA-Klasse das Thromboserisiko erhöhen..

Ein positives Ergebnis dieser zusätzlichen Tests kann auf das Vorhandensein einer API hinweisen, obwohl keine "Standard" -Kriterien für die Erkrankung vorliegen..

Der AFA-Test dient nicht nur zur direkten Diagnose von APS, sondern auch zur Beurteilung des Thromboserisikos. Offensichtlich haben verschiedene Arten von AFA ein unterschiedliches thrombogenes Potential. Darüber hinaus hängt das Thromboserisiko auch von der Kombination von AFA ab. Das Vorhandensein von drei Haupttypen von AFA (AKA, Lupus-Antikoagulans und Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein), der sogenannten dreifachen Seropositivität, ist daher mit einem höheren Thromboserisiko verbunden als die Positivität nur für einen der AFA. Für eine genauere Einschätzung des Thromboserisikos bei Patienten mit bestätigtem APS ist es ratsam, andere bekannte Risikofaktoren für die Hyperkoagulabilität auszuschließen:

  1. Das Vorhandensein von systemischem Lupus erythematodes (SLE). Patienten mit SLE haben ein erhöhtes Risiko für Blutgerinnsel. Dieses Risiko ist noch größer, wenn SLE mit APS kombiniert wird. Ein antinukleärer Faktortest wird verwendet, um bei Patienten mit APS nach SLE zu suchen. Antinukleärer Faktor (ANF, antinukleäre Antikörper, ANA) ist eine heterogene Gruppe von Autoantikörpern, die gegen Komponenten ihrer eigenen Kerne gerichtet sind. ANA ist ein sehr empfindlicher Test für SLE und wird daher als Screening-Test verwendet. Es gibt verschiedene Möglichkeiten, ANA im Blut zu bestimmen. Mit der Methode der indirekten Fluoreszenzreaktion (RNIF) unter Verwendung menschlicher Epithelzellen HEp-2 können Sie den Titer und die Art der Fluoreszenz bestimmen. SLE ist am stärksten durch homogene, periphere (marginale) und gesprenkelte (körnige) Lumineszenztypen gekennzeichnet..
  2. Angeborene Thrombophilie;
  3. Schwangerschaft;
  4. Längere Immobilisierung;
  5. Operativer Eingriff.

Diese umfassende Studie umfasste die wichtigsten Autoantikörper für APS (AKA, Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein und ANA). Es sollte noch einmal betont werden, dass Labortests zwar eine große Rolle bei der Diagnose von APS spielen, jedoch nur in Verbindung mit klinischen Daten ausgewertet werden sollten. Es wird empfohlen, wiederholte Analysen mit denselben Testsystemen durchzuführen, dh mit demselben Labor.

Wofür die Forschung verwendet wird?

  • Zur Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms (APS).

Wann ist die Studie geplant??

  • Bei Vorliegen von Symptomen einer venösen oder arteriellen Thrombose bei einem jungen (bis zu 50 Jahre alten) Patienten oder einer Thrombose mit ungewöhnlicher Lokalisation;
  • bei der Untersuchung eines Patienten mit gewohnheitsmäßiger Fehlgeburt, dh wenn eine Frau in der Vergangenheit drei oder mehr spontane Abtreibungen hintereinander bis zu 22 Wochen hatte;
  • bei Vorliegen anderer indirekter Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms: Symptome einer Schädigung der Herzklappen (Vegetation, Verdickung, Funktionsstörung), retikuläres Livedo, Nephropathie, Thrombozytopenie, Präeklampsie, Chorea, Epilepsie;
  • bei Vorliegen einer Thrombose oder eines Schwangerschaftsverlusts bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen (z. B. SLE);
  • zusammen mit Lupus-Antikoagulans bei Erhalt einer erhöhten partiellen Thromboplastinzeit (APTT);
  • wenn Sie während des Syphilis-Screenings ein positives RPR-Testergebnis erhalten.

Was die Ergebnisse bedeuten?

Für jeden definierten Indikator:

APS-Laborkriterien (Sidney, 2006):

  1. das Vorhandensein eines Lupus-Gerinnungsmittels;
  2. das Vorhandensein von IgG oder IgM der AKA-Klasse in mittlerem oder hohem Titer (mehr als 40 Phospholipideinheiten PU oder in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet) bei Verwendung der Methode des enzymgebundenen Immunosorbens-Assays, ELISA (ELISA); 1 PU entspricht 1 μg Antikörper;
  3. das Vorhandensein von Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein der IgG- und / oder IgM-Klassen in einem Titer, der das 99. Perzentil überschreitet, wenn das ELISA-Verfahren verwendet wird.

Was kann das Ergebnis beeinflussen?

  • Die Einnahme bestimmter Medikamente und Infektionskrankheiten (Herpes zoster, HIV) kann zu einem falsch positiven Ergebnis führen.
  • Ein positives Ergebnis bedeutet nicht immer das Vorhandensein einer API: Es wird empfohlen, den Test in einem Intervall von mindestens 12 Wochen zu wiederholen.
  • Ein negatives Ergebnis erlaubt nicht den Ausschluss von APS - denken Sie daran, dass es ein "seronegatives" APS gibt.

Wer bestellt die Studie?

Therapeut, Allgemeinarzt, Rheumatologe.

Literatur

  1. Rand JH, Wolgast LR. Vor- und Nachteile bei der Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms. Hämatologie Am Soc Hämatol Bildungsprogramm. 2012; 2012: 455–9.
  2. Lim W. Antiphospholipid-Syndrom. Hämatologie Am Soc Hämatol Bildungsprogramm. 2013; 2013: 675–80. Rezension.

Antiphospholipid-Syndrom - was ist das? Diagnostik, Analysen und klinische Richtlinien für das atf-Syndrom

Autoimmunerkrankungen sind schwer erfolgreich zu behandeln, da Immunzellen mit bestimmten lebenswichtigen Strukturen des Körpers in Konflikt geraten. Zu den häufigsten Gesundheitsproblemen gehört das Phospholipid-Syndrom, bei dem das Immunsystem die strukturelle Komponente des Knochens als Fremdkörper wahrnimmt und versucht, sie zu zerstören.

Was ist Antiphospholipid-Syndrom?

Jede Behandlung sollte mit einer Diagnose beginnen. Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Autoimmunpathologie mit einem stabilen Gegensatz der Immunität in Bezug auf Phospholipide. Da es sich um unersetzliche Strukturen zur Bildung und Stärkung des Skelettsystems handelt, können unsachgemäße Aktionen des Immunsystems die Gesundheit und die Vitalaktivität des gesamten Organismus beeinträchtigen. Wenn im Blut Antiphospholipid-Antikörper beobachtet werden, verläuft die Krankheit nicht allein, sondern geht mit Venenthrombose, Myokardinfarkt, Schlaganfall und chronischer Fehlgeburt einher.

Diese Krankheit kann in ihrer primären Form überwiegen, d.h. entwickelt sich selbständig als einzelne Krankheit des Körpers. Das Antiphospholipid-Syndrom hat auch eine sekundäre Form (VAFS), d.h. wird eine Komplikation einer anderen chronischen Erkrankung des Körpers. Alternativ kann es sich um das Budd-Chiari-Syndrom (Thrombose der Lebervenen), das Superior-Vena-Cava-Syndrom und andere pathogene Faktoren handeln.

Antiphospholipid-Syndrom bei Männern

Umfangreiche medizinische Praxis beschreibt Krankheitsfälle beim stärkeren Geschlecht, obwohl diese viel seltener sind. Das Antiphospholipid-Syndrom bei Männern wird durch eine Blockade des Venenlumens dargestellt, wodurch der systemische Blutfluss in bestimmten inneren Organen und Systemen gestört wird. Eine unzureichende Blutversorgung kann zu schwerwiegenden gesundheitlichen Problemen führen, wie z.

  • Lungenembolie;
  • pulmonale Hypertonie;
  • Episoden von PE;
  • Thrombose der Zentralvene der Nebennieren;
  • allmählicher Tod der Lunge, des Lebergewebes, des Leberparenchyms;
  • arterielle Thrombose, Störungen des Zentralnervensystems sind nicht ausgeschlossen.
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Antiphospholipid-Syndrom bei Frauen

Die Krankheit hat katastrophale Folgen, daher bestehen die Ärzte auf einer sofortigen Diagnose und einer wirksamen Behandlung. In den meisten Krankheitsbildern ist die Patientin das gerechtere Geschlecht und nicht immer schwanger. Das Antiphospholipid-Syndrom bei Frauen ist die Ursache für die diagnostizierte Unfruchtbarkeit, und die Ergebnisse einer APS-Untersuchung zeigen, dass eine große Anzahl von Blutgerinnseln im Blut konzentriert ist. Der internationale Code ICD 10 enthält die angegebene Diagnose, die während der Schwangerschaft häufiger fortschreitet.

Antiphospholipid-Syndrom bei schwangeren Frauen

Während der Schwangerschaft besteht die Gefahr darin, dass sich während der Bildung von Blutgefäßen der Plazenta eine Thrombose entwickelt und schnell fortschreitet, was die Blutversorgung des Fötus stört. Das Blut ist nicht mit ausreichend Sauerstoff angereichert, und der Embryo leidet unter Sauerstoffmangel und erhält keine Nährstoffe, die für die intrauterine Entwicklung wertvoll sind. Sie können die Krankheit bei einem Routine-Screening feststellen.

Wenn sich bei schwangeren Frauen ein Antiphospholipid-Syndrom entwickelt, ist es bei werdenden Müttern mit vorzeitiger und pathologischer Geburt, früher Fehlgeburt, fetoplazentarer Insuffizienz, später Gestose, Plazentaabbruch und angeborenen Erkrankungen von Neugeborenen behaftet. APS während der Schwangerschaft ist eine gefährliche Pathologie in jeder geburtshilflichen Phase, die zu einer diagnostizierten Unfruchtbarkeit führen kann.

Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms

Es ist schwierig, die Ätiologie des pathologischen Prozesses zu bestimmen, und moderne Wissenschaftler sind bis heute in Vermutungen versunken. Es wurde festgestellt, dass das Sneddon-Syndrom (auch Antiphospholipid-Syndrom genannt) in Gegenwart der Loci DR7, DRw53, HLA DR4 eine genetische Veranlagung aufweisen kann. Darüber hinaus ist die Entwicklung der Krankheit vor dem Hintergrund infektiöser Prozesse des Körpers möglich. Andere Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms sind nachstehend aufgeführt:

  • Autoimmunerkrankungen;
  • Langzeitanwendung von Medikamenten;
  • onkologische Erkrankungen;
  • pathologische Schwangerschaft;
  • Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems.
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Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Es ist möglich, die Krankheit durch eine Blutuntersuchung zu bestimmen, es sind jedoch zusätzlich eine Reihe von Labortests zum Nachweis des Antigens durchzuführen. Normalerweise sollte es sich nicht in der biologischen Flüssigkeit befinden, und das Aussehen zeigt nur an, dass der Körper seine eigenen Phospholipide bekämpft. Die Hauptsymptome des Antiphospholipid-Syndroms sind nachstehend aufgeführt:

  • APS-Diagnostik nach Gefäßmuster auf empfindlicher Haut;
  • konvulsives Syndrom;
  • schwere Migräneattacken;
  • tiefe Venenthrombose;
  • psychische Störungen;
  • Thrombose der unteren Extremitäten;
  • verminderte Sehschärfe;
  • oberflächliche Venenthrombose;
  • Nebennieren-Insuffizienz;
  • Netzhautvenenthrombose;
  • ischämische Neuropathie des Sehnervs;
  • Thrombose der Leberportalvene;
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit;
  • akute Koagulopathie;
  • wiederkehrende Hyperkinese;
  • Demenz-Syndrom;
  • Transversale Myelitis;
  • Thrombose der Hirnarterien.

Diagnostik des Antiphospholipid-Syndroms

Um die Pathogenese der Krankheit zu bestimmen, muss eine Untersuchung auf APS durchgeführt werden, die eine Blutuntersuchung auf serologische Marker erfordert - Lupus-Antikoagulans und Antikörper Ab gegen Cardiolipin. Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms bietet zusätzlich zu den Tests einen Anticardiolipin-Test, AFL, Koagulogramm, Doppler, CTG. Die Diagnose basiert auf dem Blutbild. Um die Zuverlässigkeit der Ergebnisse zu erhöhen, wird auf Empfehlung des behandelnden Arztes ein integrierter Ansatz für das Problem gezeigt. Achten Sie also auf den folgenden Symptomkomplex:

  • Lupus-Antikoagulans erhöht die Anzahl der Thrombosen, während bei ihm selbst erstmals systemischer Lupus erythematodes diagnostiziert wurde;
  • Antikörper gegen Cardiolipin widerstehen natürlichen Phospholipiden, fördern deren schnelle Zerstörung;
  • Antikörper in Kontakt mit Cardiolipin, Cholesterin, Phosphatidylcholin werden durch eine falsch positive Wasserman-Reaktion bestimmt;
  • Beta2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antiphospholipid-Antikörper werden zur Hauptursache für thrombotische Symptome;
  • Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein, die die Wahrscheinlichkeit einer sicheren Schwangerschaft der Patientin einschränken.
  • AFL-negativer Subtyp ohne Nachweis von Antikörpern gegen Phospholipide.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Wenn APS oder VAFS diagnostiziert wird und die Anzeichen der Krankheit ohne zusätzliche klinische Untersuchungen klar zum Ausdruck kommen, bedeutet dies, dass die Behandlung rechtzeitig begonnen werden muss. Die Herangehensweise an das Problem ist komplex und umfasst die Einnahme von Medikamenten verschiedener pharmakologischer Gruppen. Das Hauptziel ist es, die systemische Durchblutung zu normalisieren und die Bildung von Blutgerinnseln mit anschließender Verstopfung des Körpers zu verhindern. Die Hauptbehandlung für das Antiphospholipid-Syndrom wird im Folgenden vorgestellt:

  1. Glukokortikoide in kleinen Dosen, um eine erhöhte Blutgerinnung zu verhindern. Es ist ratsam, Medikamente Prednisolon, Dexamethason, Metipred zu wählen.
  2. Immunglobulin zur Korrektur der Immunität, geschwächt durch Langzeittherapie.
  3. Thrombozytenaggregationshemmer werden benötigt, um die Blutgerinnung zu verhindern. Medikamente wie Curantil, Trental sind besonders relevant. Es wird nicht überflüssig sein, Aspirin und Heparin einzunehmen.
  4. Indirekte Antikoagulanzien zur Kontrolle der Blutviskosität. Ärzte empfehlen das Medikament Warfarin.
  5. Die Plasmapherese ermöglicht die Blutreinigung in einem Krankenhaus. Die Dosen dieser Medikamente sollten jedoch reduziert werden.

Bei einem katastrophalen Antiphospholipid-Syndrom muss die tägliche Dosis an Glukokortikoiden und Thrombozytenaggregationshemmern erhöht werden, und das Blut muss unbedingt mit einer erhöhten Konzentration an Glykoprotein gereinigt werden. Die Schwangerschaft sollte unter strenger ärztlicher Aufsicht erfolgen, da sonst das klinische Ergebnis für eine schwangere Frau und ihr Kind nicht das günstigste ist.

Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein Symptomkomplex, der die folgenden Manifestationen der Krankheit umfasst:

  • Rezidivierende arterielle und venöse Thrombose;
  • Thrombozytopenie
  • Verschiedene Formen der geburtshilflichen Pathologie;
  • Verschiedene kardiovaskuläre, hämatologische, neurologische und andere Erkrankungen.

Das Antiphospholipid-Syndrom ist meist eine genetische Störung. Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms im Yusupov-Krankenhaus erfolgt mit modernen Labormethoden. Serologische Marker des Antiphospholipid-Syndroms sind Antikörper gegen Phospholipide, Cardiolipin, Lupus-Antikoagulans und b2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper. Zur Behandlung von Patienten verwenden Rheumatologen wirksame Arzneimittel, die in der Russischen Föderation registriert sind und nur minimale Nebenwirkungen haben. Schwere Fälle von Phospholipid-Syndrom werden auf einer Sitzung des Expertenrates erörtert. Ärzte und Kandidaten der medizinischen Wissenschaften, Ärzte der höchsten Kategorie, nehmen an ihrer Arbeit teil. Das medizinische Personal geht auf die Wünsche der Patienten ein.

Das Herzstück des Antiphospholipid-Syndroms ist die Bildung eines hohen Titers bimodaler Autoantikörper im Körper, die mit negativ geladenen Membranphospholipiden und assoziierten Glykoproteinen interagieren.

Arten und Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

  • Es gibt die folgenden klinischen Varianten des Antiphospholipid-Syndroms:
  • Grundschule;
  • Sekundär - für rheumatische und Autoimmunerkrankungen, bösartige Neubildungen, Drogenkonsum, Infektionskrankheiten, andere Gründe;
  • Weitere Optionen sind das „katastrophale“ Antiphospholipid-Syndrom, mikroangiopathische Syndrome (HELP-Syndrom, thrombotische Thrombozytopenie, hämolytisch-urämisches Syndrom, Hypothrombinämie-Syndrom, disseminierte intravaskuläre Gerinnung), Antiphospholipid-Syndrom in Kombination mit Vaskulitis.

Der Beginn des Antiphospholipid-Syndroms wird von Anzeichen einer zerebrovaskulären Erkrankung dominiert - von Gedächtnisverlust, Migräne, anhaltenden Kopfschmerzen, vorübergehenden visuellen und zerebralen Durchblutungsstörungen bis hin zu Sinus cerebri und zerebrovaskulärer Thrombose, Epilepsie, thrombotischen Schlaganfällen und Sneddon-Syndrom. Die ersten, die auftreten, sind Thrombosen der Venen der Extremitäten mit oder ohne Lungenembolie, Raynaud-Syndrom.

Um eine genaue Diagnose zu stellen, verschreiben Rheumatologen bei Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom Tests. Antikörper gegen Phospholipide werden in Gegenwart folgender Indikationen bestimmt:

  • Alle Patienten mit systemischem Lupus erythematodes;
  • Patienten unter 40 Jahren mit venöser oder arterieller Thrombose;
  • Mit ungewöhnlicher Lokalisation der Thrombose (zum Beispiel in den Mesenterialvenen);
  • Im Falle einer ungeklärten Neugeborenen-Thrombose;
  • Patienten mit idiopathischer Thrombozytopenie (um Morbus Moshkovich auszuschließen);
  • Mit der Entwicklung einer Hautnekrose während der Einnahme indirekter Antikoagulanzien;
  • Im Falle einer ungeklärten Verlängerung der aktivierten partiellen Thromboplastinzeit;
  • Bei wiederkehrender spontaner Abtreibung;
  • Wenn bei dem Patienten ein früher akuter Myokardinfarkt diagnostiziert wird.

Die Studie wird durchgeführt, wenn der Patient Verwandte mit thrombotischen Störungen hat.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Die folgenden klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms werden auf der Haut bestimmt:

  • Livedo-Netz - ein Gefäßnetz in Form von bläulichen Flecken an Händen, Beinen, Oberschenkeln und Händen, das sich beim Abkühlen besonders gut zeigt;
  • Blutungen und Herzinfarkte;
  • Thrombose einer der Zentralvenen;
  • Oberflächlicher Ausschlag in Form von punktuellen Blutungen, die einer Vaskulitis ähneln.

Zu den Hautzeichen des Antiphospholipid-Syndroms zählen Hautnekrosen der distalen unteren Extremitäten, Blutungen im subungualen Bett (Splittersymptom), chronische Geschwüre der Extremitäten, Palmar- und Plantarerytheme sowie Hautknoten.

Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom können eine tiefe Venenthrombose und Thrombophlebitis entwickeln. Ischämie infolge chronischer arterieller Thrombose, Gangrän. Große Gefäße sind von der Entwicklung des oberen oder unteren Vena-Cava-Syndroms, des Aortenbogensyndroms, betroffen. Bei Schädigung der Knochen entwickelt sich eine aseptische Nekrose, eine vorübergehende Osteoporose in Abwesenheit von Glukokortikoidhormonen. Eine Thrombose der Nierenarterie, ein Niereninfarkt, eine intraglomeruläre Mikrothrombose mit anschließender Entwicklung von Glomerulosklerose und chronischem Nierenversagen können auftreten.

Mit dem Antiphospholipid-Syndrom wird die Klinik der Schädigung des Sehorgans bestimmt. Thrombose der Venen, Arterien und Arteriolen der Netzhaut, Atrophie des Sehnervs, Netzhautinfarkt entwickelt sich; kleine Exsudate, die aufgrund einer Verstopfung der Netzhautarteriolen auftreten.

Eine Manifestation des Antiphospholipid-Syndroms kann eine Nebennierenpathologie sein: Zentralvenenthrombose, Herzinfarkt und Blutung, Morbus Addison, Nebenniereninsuffizienz. Wenn der Patient Glukokortikoide erhält, ist eine Nebennierenschädigung schwer zu diagnostizieren. Eine der Hauptmanifestationen des antiphospholytischen Syndroms ist die geburtshilfliche Pathologie:

  • Gewohnheitsmäßige Fehlgeburt in Abwesenheit von Krankheiten des weiblichen Fortpflanzungssystems;
  • Intrauteriner fetaler Tod;
  • Verzögerte intrauterine Entwicklung des Fetus;
  • Chorea schwangerer Frauen;
  • Gestose, insbesondere ihre schweren Manifestationen - Präeklampsie und Eklampsie;
  • Frühgeburt.

Bei Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom verschreiben Rheumatologen Tests. Die folgenden Laborkriterien für die Krankheit sind bekannt: das Vorhandensein von Antikörpern gegen Cardiolipin IgG oder IgM im Serum in mittleren oder hohen Titern, die mindestens zweimal innerhalb von sechs Wochen bestimmt werden, wenn sie unter Verwendung einer standardisierten Immunoassay-Methode bestimmt werden, und Lupus-Antigen, das im Plasma von nachgewiesen wird mindestens zweimal innerhalb von sechs Wochen nach einer standardisierten Methode. Die Diagnose eines "antiphospholytischen Syndroms" wird von Rheumatologen in Gegenwart von mindestens einem klinischen und einem Laborkriterium gestellt.

Prävention und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Die Prävention und Behandlung von Thrombosen beim Antiphospholipid-Syndrom ist nicht weniger schwierig als die korrekte Diagnose. Dies ist auf die Heterogenität der dem APS zugrunde liegenden Entwicklungsmechanismen, die Heterogenität der klinischen Manifestationen und das Fehlen zuverlässiger Labor- und klinischer Indikatoren zurückzuführen, die es ermöglichen, die Entwicklung von Rückfällen thrombotischer Erkrankungen vorherzusagen. Ärzte verwenden Glukokortikoide, Zytostatika und Plasmapherese für APS nur, um die Aktivität der Grunderkrankung oder im Falle eines katastrophalen antiphospholytischen Syndroms zu unterdrücken. In anderen Fällen sind sie unwirksam und sogar kontraindiziert, da eine langfristige Hormontherapie möglicherweise das Risiko einer wiederkehrenden Thrombose erhöht und einige Zytostatika zur Entwicklung von Komplikationen einer Antikoagulationstherapie führen.

Aufgrund des hohen Risikos einer wiederkehrenden Thrombose erhält die überwiegende Mehrheit der Patienten mit APS über einen längeren Zeitraum, manchmal lebenslang, eine prophylaktische Antikoagulationstherapie. Die Ausnahme bilden Patienten mit einer stabilen Normalisierung des Antikörperspiegels gegen Phospholipide ohne wiederkehrende Thrombose. In diesem Fall kann das Risiko einer wiederkehrenden Thrombose nicht vollständig ausgeschlossen werden. Daher führen Rheumatologen des Jussupow-Krankenhauses eine sorgfältige Nachsorge durch. Personen mit Phospholipid-Antikörpern mit hohem Serumgehalt, aber ohne klinische Anzeichen von APS erhalten niedrige Aspirin-Dosen.

Aminochinolin-Medikamente (Hydroxychloroquin) haben eine zusätzliche vorbeugende Wirkung. Es hemmt die Blutplättchenaggregation und -adhäsion, reduziert die Thrombusgröße und senkt die Blutfette. Zur Vorbeugung von Thrombosen werden den Patienten indirekte Antikoagulanzien, vor allem Warfarin, verschrieben. Da die Verwendung indirekter Antikoagulanzien das Blutungsrisiko erhöht, wird die Behandlung unter strenger Labor- und klinischer Aufsicht durchgeführt..

Die Behandlung mit Warfarin kann eine wiederkehrende Venenthrombose verhindern, ist jedoch bei einigen Patienten mit arterieller Thrombose nicht wirksam genug. Sie erhalten eine Kombinationstherapie mit indirekten Antikoagulanzien und niedrig dosiertem Aspirin oder Dipyridamol. Es ist bei jungen Menschen ohne Risikofaktoren für Blutungen gerechtfertigter..

Zur Behandlung von akuten thrombotischen Komplikationen bei APS werden ein direktes Antikoagulans - Heparin - und Heparinpräparate mit niedrigem Molekulargewicht verwendet. Die Behandlung von katastrophalem APS erfolgt mit dem gesamten Arsenal an Methoden der intensiven und entzündungshemmenden Therapie, die zur Behandlung kritischer Zustände bei rheumatischen Erkrankungen eingesetzt werden. Die Patienten werden einer Plasmapherese unterzogen, die mit der intensivsten Antikoagulationstherapie kombiniert wird, wobei frisches gefrorenes Plasma als Ersatz verwendet wird. In Abwesenheit von Kontraindikationen wird eine Impulstherapie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid durchgeführt. Intravenöses Immunglobulin (Sandoglobulin oder Octagam).

Wie lange leben Menschen mit Antiphospholipid-Syndrom? Die Prognose hängt letztendlich vom Risiko einer wiederkehrenden Thrombose ab. Um Komplikationen zu vermeiden, die das Leben einer Person bedrohen, vereinbaren Sie einen Termin mit einem Rheumatologen, indem Sie das Contact Center anrufen. Die Diagnose und Behandlung von Patienten mit AFL ist schwierig. Ärzte des Jussupow-Krankenhauses haben es erfolgreich gemeistert.


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