Arnold-Chiari-Anomalie


Die Arnold-Chiari-Anomalie (Syndrom) ist eine Pathologie, bei der ein Teil des Gehirns in der hinteren Schädelgrube abgesenkt wird und in das Foramen magnum eindringt.

Es gibt verschiedene Arten von Arnold-Chiari-Anomalien, von denen sich jede auf leicht unterschiedliche Weise manifestiert. Zu den Symptomen gehören Schmerzen im Hinter- und Nackenbereich, Schwindel, unkontrollierte Augenbewegungen (Nystagmus), Hörverlust usw..

allgemeine Eigenschaften

Das Chiari-Syndrom ist heute noch nicht gut verstanden. Es handelt sich um einen angeborenen Defekt in der Entwicklung des rhomboiden Gehirns oder vielmehr um den Unterschied in der Größe der hinteren Schädelgrube und ihrer Organe. Dies führt zu einem unwiderstehlichen Abstieg des Hirnstamms selbst und der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis, wo sie komprimiert werden.

Zum ersten Mal wurden die Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie 1986 von britischen Spezialisten beschrieben. Derzeit liegt die Prävalenz bei etwa 5% pro 100.000 Menschen. Die Häufigkeit des Auftretens bestimmter Arten von Krankheiten wurde nicht ermittelt: Das Fehlen solcher Informationen ist mit unterschiedlichen Ansätzen von Spezialisten bei ihrer Klassifizierung verbunden..

Die Hauptfolge der Anomalie ist ein irreversibler und starker Anstieg des Hirndrucks, der durch entzündliche Prozesse und Tumoren im Schädel verursacht werden kann, die das Gehirn tränken.

An der Verbindungsstelle zwischen Schädelbasis und Wirbelsäule befindet sich ein großes Foramen magnum, in dem der Hirnstamm mit dem Rückenmark verbunden ist. Etwas höher befindet sich die hintere Fossa des Schädels mit dem Kleinhirn, der Brücke und der Medulla oblongata.

Wenn sich einige Organe der hinteren Schädelgrube in das Lumen des großen Foramen bewegen, sprechen sie von einem Defekt. Es geht einher mit einem Einklemmen des Gewebes der Medulla oblongata und teilweise des Rückenmarks, einer Behinderung des Abflusses von Cerebrospinalflüssigkeit - Cerebrospinalflüssigkeit, die zur Entwicklung von Wassersucht (Hydrocephalus) führt..

Das Chiari-Syndrom ist neben Platybasia - einer übermäßig flachen Schädelbasis - und der Assimilation des Atlas ein angeborener Defekt in der Entwicklung der kraniovertebralen Zone.

Chiari-Missbildungen können bei einem Neugeborenen oder Erwachsenen auftreten. Im letzteren Fall wird es zufällig bei der Untersuchung auf eine andere Krankheit festgestellt.

Arnold Chiari Anomalie Typ 1 Lebensdauer

Arnold Chiari Anomalie Typ 1 was nicht zu tun

Arnold Chiari Anomalie Typ 1

Eine Arnold-Chiari-Anomalie vom Typ 1 wird in Form eines Prolapses von Strukturen innerhalb der hinteren Schädelgrube in die Höhle des Wirbelkanals etwas unterhalb des BZO-Niveaus festgestellt. Bei der Pathogenese der Krankheit können 3 unabhängige Verbindungen unterschieden werden: Vererbung, vorheriges Trauma, ein Schlag der hydrodynamischen Cerebrospinalflüssigkeit gegen die Wände des Rückenmarkskanals. Oft besteht diese Pathologie in Verbindung mit der Pathologie des Rückenmarks (häufiger Zysten).

Das klinische Bild der Krankheit

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung vom Typ 1 weist eine eher spezifische klinische Symptomatik auf, die eine wichtige Rolle bei der Differentialdiagnose von Krankheiten verschiedener Systeme spielt. Daher werden die folgenden klinisch signifikanten Anzeichen eines pathologischen Prozesses als die wichtigsten angesehen:

  • Ohrgeräusche (manchmal klagen Patienten über Pfeifen, Klingeln oder Zischen). Dieses Phänomen kann in einem oder gleichzeitig in beiden Ohren beobachtet werden. Oft schlimmer, wenn man den Kopf zur Seite dreht.
  • Nystagmus - unwillkürliches Zucken von einem oder zwei Augäpfeln.
  • Vorübergehende Blindheit.
  • Diplopie und andere Sehstörungen, die häufig auftreten, wenn der Kopf zur Seite gedreht wird.
  • Schwindel, der sich verschlimmert, wenn der Kopf in verschiedene Richtungen gedreht wird.
  • Kopfschmerzen unterschiedlicher Intensität je nach Tageszeit (morgens intensiver). Die Hauptgründe für das Auftreten von Kopfschmerzen sind ein Anstieg des Hirndrucks (kann auch beim Husten oder Niesen auftreten) und ein Anstieg des Muskeltonus der Nackenmuskulatur.
  • Bei einem schwereren und aktiv fortschreitenden Krankheitsverlauf kann das Auftreten von Symptomen wie unwillkürlichem Wasserlassen, Zittern der Extremitäten, Bewusstlosigkeit, verminderter Temperatur und Schmerzempfindlichkeit im Gesicht, Rumpf, den Extremitäten sowie verminderten normalen Reflexen nicht ausgeschlossen werden.

Behandlung der Krankheit

Die Art der Behandlung wird in Abhängigkeit von den klinischen Symptomen ausgewählt: Helligkeit und Progressionsgrad. Wenn die Klinik durch geringfügige Schmerzsyndrome repräsentiert wird, wird die konservative Therapie, die auf der Verwendung von Muskelrelaxantien und NSAIDs basiert, die Hauptrolle zugewiesen. Wenn der Patient fortschreitende neurologische Symptome hat, sollte auf eine chirurgische Behandlung zurückgegriffen werden..

Wenn die konservative Therapie innerhalb von 60 bis 90 Tagen keine Wirkung zeigt, muss über eine chirurgische Behandlung nachgedacht werden.

Die Essenz der chirurgischen Behandlung besteht darin, das Volumen der hinteren Schädelgrube zu vergrößern und das Foramen occipitalis zu erweitern, was zu einer Dekompression der komprimierten Gehirnstrukturen führt..

Manifestationen der Arnold Chiari-Missbildung Typ 1

Diese Anomalie gehört zur Kategorie der angeborenen und stellt eine Diskrepanz zwischen der Größe der Gehirnstrukturen und der hinteren Schädelgrube dar, die zu einer Luxation des Kleinhirns führt, das aus dem großen Foramen der Basis des Gehirns stammt und beeinträchtigt ist. Diese Pathologie ist nach den Namen zweier Wissenschaftler benannt, die zu unterschiedlichen Zeiten ihre Symptome beschrieben haben.

Tatsächlich ist diese Anomalie ein heterotopischer Befund der Medulla oblongata und des Kleinhirns in einem übermäßig erweiterten Wirbelkanal. Diese angeborene Krankheit führt zur Entwicklung verschiedener neurologischer Symptome, die von neurologischen Ärzten als Symptome von Multipler Sklerose, Syringomyelie oder Tumorwachstum in der hinteren Fossa wahrgenommen werden. Diese Anomalie grenzt in den meisten Fällen (ca. 80%) an Syringomyelie an, die durch das Auftreten von Wirbelsäulenzysten gekennzeichnet ist.
Es gibt vier Arten dieser Pathologie, aber die ersten beiden Arten sind häufiger, da mit den Typen 3 und 4 kein Leben möglich ist.

Die Arnold Chiari-Fehlbildung Typ 1 umfasst eine Verschiebung der Gehirnstrukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb des Foramen magnum: Die eine oder zwei Kleinhirnmandeln steigen häufig aufgrund der Verschiebung der Medulla oblongata in den Spinalkanal ab.

Die Pathogenese im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin ist unbekannt. Es wird angenommen, dass erbliche Faktoren, traumatische Faktoren während der Geburt (Geburtstrauma des Kopfes) und erhöhter Hirndruck eine Rolle spielen, wodurch die Liquor cerebrospinalis auf die Wände des zentralen Kanals des Rückenmarks trifft..
Bei dieser Krankheit können drei Syndrome auftreten:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Pyramidal

Aktive Symptome treten im Alter von 30-40 Jahren auf. Es gibt Schmerzen und Schmerzen in der Halswirbelsäule, die mit Niesen und Husten zunehmen. Mit der Zeit nimmt die Muskelkraft ab, die Empfindlichkeit der Haut der Hände, sowohl Schmerzen als auch Temperatur, wird gestört. Die Spastik der Beine und Arme nimmt zu, Ohnmacht, Schwindel treten auf, die Sehschärfe nimmt ab und bei Vernachlässigung treten regelmäßig Apnoe-Anfälle auf.

Im Fall einer Arnold Chiari-Fehlbildung vom Typ 1 ist der Diagnosestandard mit hoher Sicherheit eine MRT des Gehirns.

Bei der Behandlung der latenten Form der Krankheit spielt die jährliche Beobachtung der Dynamik und Untersuchung des Patienten die Hauptrolle. Bei geringfügigen Symptomen - Schmerzen in der Halswirbelsäule, Schwindel - wird eine konservative Behandlung mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln verordnet und regelmäßig eine Dehydrationstherapie mit Diuretika durchgeführt. Wenn eine solche Therapie unwirksam ist, wird eine Operation verschrieben, deren Zweck darin besteht, die Gehirnstrukturen zu dekomprimieren. Nach der Behandlung verschwinden die Symptome fast immer und die motorische Funktion und Empfindlichkeit können teilweise wiederhergestellt werden..

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Arnold-Chiari-Anomalie

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine pathologische Erkrankung, bei der die Kleinhirnmandeln in den oberen Wirbelkanal verlagert werden. Dies ist auf die zu geringe Größe des Schädelbereichs zurückzuführen, in dem sich das Kleinhirn befindet..

Medizinischen Daten zufolge tritt die Arnold-Chiari-Anomalie bei 3-7 Menschen pro 100.000 Menschen auf dem Planeten auf. In 75-80% der Fälle wird diese Krankheit mit Syringomyelie kombiniert..

Lassen Sie sich zur Behandlung der Krankheit beraten
Arnold-Chiari-Missbildungssymptome

Typischerweise tritt eine Arnold-Chiari-Fehlbildung vom Typ 1 in milder Form auf. Das häufigste Symptom sind Kopfschmerzen, die als Druck im Hinterkopf empfunden werden. Wenn Sie husten, nimmt dieser Schmerz zu. Manchmal verläuft diese Pathologie ohne Symptome. Patienten mit dieser Pathologie klagen über Schwäche in den Gliedmaßen, Schwindel, Ohnmacht und verschwommenes Sehen. In schweren Fällen kann es zu einer Lähmung der Gliedmaßen kommen. In der Regel sind die Manifestationen der Krankheit bilateral. Kinder mit Arnold-Chiari-Missbildung entwickeln häufig einen Hydrozephalus. Darüber hinaus haben solche Kinder verschiedene neurologische Störungen, die zum Tod führen können..

Arnold-Chiari-Anomaliestadien

Es gibt 4 Arten von Pathologie:

Das Kleinhirn wird ohne Verschiebung der Medulla oblongata verschoben. Diese Art von Krankheit kann auch einen erworbenen Charakter haben..

deutliche Verlagerung des Kleinhirns und Luxation der Medulla oblongata.

die schwerste Form der Krankheit, bei der Medulla oblongata und Kleinhirn in den Wirbelkanal eingeklemmt sind. Diese Art der Pathologie geht mit sehr schweren neurologischen Symptomen einher..

angeborene Fehlbildung des Kleinhirns.

Diagnose der Arnold-Chiari-Anomalie in Israel

Routinemäßige neurologische Untersuchungen (und routinemäßige neurologische Untersuchungen) ermöglichen es dem Arzt nicht, eine genaue Diagnose zu stellen, da auf die Symptome des Patienten allein nicht vertraut werden kann. Um eine genaue Diagnose zu stellen, ist eine Reihe spezifischer Studien mit modernen Geräten erforderlich. In unserer Klinik werden Patienten mit Verdacht auf diese Pathologie unbedingt einer vollständigen neurologischen Untersuchung unterzogen. Darüber hinaus muss den Patienten eine instrumentelle Diagnostik verschrieben werden, nämlich Röntgen, Computertomographie (CT, CT) und Magnetresonanztomographie (MRT, MRT / MRT). Eine genaue Diagnose wird mittels MRT des Gehirns und / oder des Rückenmarks gestellt. MRT-Daten (MRT / MRT) werden von Ärzten verwendet, um den Grad der Kompression des Foramen occipitalis zu bewerten. Die Computertomographie (CT, CT) wird häufig bei Verdacht auf Pathologie bei Kindern eingesetzt. Mit dieser Diagnosemethode können Sie den Grad des Hydrozephalus bestimmen.

Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie in Israel

Die Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie in israelischen medizinischen Einrichtungen wird individuell verordnet. Die Abteilung für Neurochirurgie des Ersten Medizinischen Zentrums in Tel Aviv beschäftigt die besten Neurologen und Neurochirurgen in Israel, die über umfangreiche Erfahrung in der erfolgreichen Behandlung neurologischer Störungen verfügen. Abhängig von den Symptomen der Pathologie bietet unsere Klinik dem Patienten konservative und chirurgische Behandlungsmethoden an. Wenn die Krankheitssymptome fehlen oder mild sind, muss der Patient regelmäßig vorbeugend untersucht werden, um die Situation unter ständiger Kontrolle zu halten. In dem Fall, in dem die einzige Manifestation der Krankheit mäßige Schmerzen sind, werden zur Behandlung nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel und Muskelrelaxantien verwendet, die dem Patienten in verschiedenen Schemata verschrieben werden. Die Wirkung dieser Medikamente zielt darauf ab, Schmerzen und Muskelverspannungen im Nacken zu lindern. Zusätzlich werden dem Patienten entspannende Massagen und neuromuskuläre Blockaden verschrieben. Beachten Sie, dass eine solche Behandlung nur symptomatisch wirkt und dem Patienten kein stabiles positives Ergebnis bei der Behandlung der Krankheit garantiert. Wenn nach 2 bis 3 Monaten eine medikamentöse Therapie der Arnold-Chiari-Anomalie nicht die gewünschten Ergebnisse bringt oder der Patient neurologische Störungen (Schwäche der Gliedmaßen, Taubheitsgefühl) hat, wird die Operation durchgeführt. Der Zweck der Operation für diese Pathologie in Israel besteht darin, Defekte zu beseitigen, die zur Kompression des Gehirns führen, den Hydrozephalus zu beseitigen und die Bewegung der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Die Arnold-Chiari-Fehlbildung wird durch die folgenden chirurgischen Eingriffe beseitigt:

  • Dekompression der hinteren Schädelgrube. Bei dieser Operation entfernt der Chirurg einige Fragmente des Schädels und Fragmente der oberen Halswirbel, wonach die Dura Mater plastisch ist. Nach einer solchen Operation wird das Hindernis für die normale Zirkulation der Liquor cerebrospinalis beseitigt..
  • Laminektomie - Entfernung des Wirbelbogens, wodurch der Raum im Rückenmarkskanal vergrößert wird.

Wenn die Arnold-Chiari-Anomalie von einem Hydrozephalus begleitet wird, wird dem Patienten in israelischen Kliniken eine Bypass-Operation zugewiesen. Innovative Behandlungsmethoden Im First Medical Center in Tel Aviv werden Patienten mit Arnold-Chiari-Anomalie sparsam behandelt. Danach kehren die Patienten in kurzer Zeit zum vollen Leben zurück. Wir führen chirurgische Eingriffe mit der neuesten Generation der endoskopischen Technologie durch, mit der wir die traumatischen Auswirkungen chirurgischer Eingriffe minimieren können. Solche minimalinvasiven chirurgischen Eingriffe sind sehr effektiv und ermöglichen es dem Patienten, auf Medikamente zu verzichten..

Diagnosekosten

Dr. Ha-Levi, Neurologe - Beratung

Quellen: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

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Arnold-Chiari-Missbildung - Ursachen, Grade, Diagnose und Behandlung

Unter bestimmten Umständen werden Babys mit angeborenen Krankheiten geboren. Arnold-Chiari-Anomalie - eine Gehirnkrankheit, die mit Funktionsstörungen des Kleinhirns, Medulla oblongata, verbunden ist. Es gibt verschiedene Varianten, die spezifische Symptome aufweisen, die einen Menschen sein ganzes Leben lang begleiten oder sich im Laufe der Zeit entwickeln. Das Arnold-Chiari-Syndrom bei einem Fötus oder einem Erwachsenen beeinflusst die Arbeit des vasomotorischen Atmungszentrums.

Arnold Chiari Syndrom

Die niedrige Lage der Kleinhirnmandeln ist ein angeborener Zustand, die Strukturen des Gehirns des Kopfes steigen in das Foramen occipitalis ab. Der Prozess betrifft in der Regel die Medulla oblongata und das Kleinhirn. Die Arnold-Chiari-Krankheit wird bei einigen Menschen ganz zufällig entdeckt, beispielsweise während der Untersuchung aufgrund einer anderen Pathologie. Im ersten Stadium ist der Krankheitsverlauf mild und oft unsichtbar. In dieser Situation stellt die Missbildung von Arnold-Chiari keine Gefahr für die Gesundheit des Körpers dar..

Die Pathologie kann praktisch asymptomatisch sein, aber oft wird diese Krankheit mit Syringomyelie (dem Namen der Krankheit der grauen Substanz des Rückenmarks) kombiniert. Mangelnde Behandlung kann Hydrozephalus (Ansammlung von Flüssigkeit im Schädel), Hirninfarkt und andere gefährliche Pathologien hervorrufen. Es wurden Fälle von Behinderung festgestellt. Die Fähigkeit, einen Defekt zu identifizieren, kann unmittelbar nach der Geburt oder nach 20 bis 30 Jahren erfolgen. Chiari-Missbildung kann eine von 4 Arten sein.

Arnold Chiari-Anomalie 1 Grad - Die Strukturen des hinteren Teils werden häufig durch den Austritt durch das Foramen occipitalis verletzt. Diese Situation führt zur Ansammlung von Liquor cerebrospinalis. Eine Chiari-Fehlbildung ersten Grades ist eine Verschiebung der Kleinhirnmandeln, sie befinden sich unterhalb des Foramen magnum. Arnold-Chiari-Missbildungen sind in der Jugend häufig.

Arnold-Chiari-Syndrom 2 Grad

Eine Anomalie zweiten Grades weist stärkere strukturelle Veränderungen auf. Das Kleinhirn, das sich im Foramen magnum befindet, ist an dem Prozess beteiligt. Screening-Ultraschall des Fötus kann einige Defekte in der Struktur der Wirbelsäule, Rückenmark zeigen. Die Prognose für das Leben des Babys ist in den meisten Fällen günstig, es liegen jedoch klinische Anzeichen einer Pathologie vor. Dies weist auf die Notwendigkeit einer dynamischen Überwachung des Patienten hin..

In diesem Fall befinden sich fast alle Formationen der Schädelgrube unterhalb des Foramen magnum (Brücke, 4. Ventrikel, Medulla oblongata, Kleinhirn). Sie treten häufig bei einem zerviko-okzipitalen Hirnbruch auf (wenn ein Defekt im Wirbelkanal vorliegt, bei dem die Wirbelbögen nicht geschlossen sind, der Inhalt des Duralsacks, der alle Membranen und das Rückenmark umfasst). Bei dieser Art von Anomalie hat das Foramen magnum einen vergrößerten Durchmesser.

Dies ist die schwerste Variante der Krankheit. Bei dieser Variante des Arnold-Chiari-Syndroms werden Kleinhirnhypoplasie und Unterentwicklung beobachtet. Oft kombiniert mit angeborenen Zysten der hinteren Schädelgrube, angeborenen Zysten und Hydrozephalus. Bei der Diagnose von Typ 4 ist die Prognose schlecht, in den meisten Fällen endet die Krankheit mit dem Tod des Patienten.

Lebensspanne

Das Chiari-Arnold-Syndrom ist für einige überraschend, wenn eine andere Pathologie diagnostiziert wird. Es stellt sich sofort die Frage nach der Lebenserwartung bei dieser Pathologie. Die Antwort hängt von der Schwere des Verlaufs der Pathologie, der Art der Anomalie, der Aktualität der richtigen Behandlung und dem chirurgischen Eingriff ab. Zum Beispiel ist die erste Art des Arnold-Chiari-Syndroms oft asymptomatisch, Menschen haben eine durchschnittliche Lebenserwartung. Die Vorhersagen für andere Arten lauten wie folgt:

  1. Bei neurologischen Symptomen bei Menschen mit Typ 1-2 wird empfohlen, die Operation schneller durchzuführen. Mögliche Komplikationen, die das Rückenmark und das Gehirn straffen, können in Zukunft nicht mehr geheilt werden.
  2. Der dritte Typ wird in der Regel zur Todesursache des Kindes bei der Geburt.
  3. Wie im vorherigen Fall endet es mit dem Tod des Neugeborenen.

Die genauen Ursachen der Arnold-Chiari-Anomalie sind derzeit nicht bekannt. Ärzte identifizieren die folgenden Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung einer Pathologie erhöhen können:

  • das Gehirn hat an Größe zugenommen;
  • die Schädelgrube hat abgenommen;
  • Rauchen, Alkohol während der Schwangerschaft, was zu einer Vergiftung des Fötus führte.

Die Arnold-Kari-Anomalie kann eine Folge von unsachgemäßer Planung und Schwangerschaftsmanagement sein. Alkoholvergiftung, Drogenüberschuss, Viruserkrankungen, Rauchen sind die gefährlichsten Risikofaktoren, die eine Vielzahl von Defekten beim Fötus verursachen können. Nach einer anderen Version wird die Anomalie eine Folge einer Verletzung der Schädelentwicklung. Das Fortschreiten der Pathologie kann ein kraniozerebrales Trauma, einen Hydrozephalus, verursachen.

Die häufigste Art des Arnold-Chiari-Syndroms ist Typ 1. Die Symptome treten normalerweise in der Pubertät oder bei Erwachsenen nach 30 Jahren auf. Die folgenden Symptome können beobachtet werden:

  • nach körperlicher Anstrengung treten infolge von Niesen, Husten Kopfschmerzen auf;
  • Verletzungen der Feinmotorik der Hände;
  • Ungleichgewicht, das zu einem abnormalen Gang führt;
  • Taubheit der Hände, Arme;
  • Abweichungen in der Temperaturempfindlichkeit;
  • Schmerzen im Nacken, Hinterkopf.

Die Diagnose der Typen 2 und 3 weist auf angeborene Symptome gleicher Art hin. In einigen Fällen wird ein schwerer Verlauf der Pathologie festgestellt, der Patient spürt unter solchen Bedingungen die folgenden Symptome:

  • Übelkeit;
  • Kopfschmerzen;
  • Erbrechen;
  • Schwierigkeiten beim Sprechen;
  • erhöhter Muskeltonus des Halsbodens;
  • Schwerhörigkeit;
  • Lärm in den Ohren;
  • Sehverlust;
  • verschiedene Pupillengrößen;
  • Schlafstörungen;
  • systemischer Schwindel;
  • Verletzung der Schmerzempfindlichkeit;
  • Verdickung der Haut;
  • das Auftreten von Verbrennungen an den Händen;
  • vergrößerte Gelenke;
  • Ataxia;
  • Verletzung von Schluckprozessen.

Die Dystopie der Kleinhirnmandeln hat zwei Therapiemethoden - chirurgische und nicht-chirurgische (konservative). Wenn die Anomalie asymptomatisch ist, ist eine Behandlung nicht erforderlich. Wenn sich das Syndrom nur durch Schmerzen im Nacken und im Hinterkopf manifestiert, sollte eine konservative Therapie durchgeführt werden. Dem Patienten werden entzündungshemmende Analgetika verschrieben.

Wenn eine konservative Behandlung nicht dazu beiträgt, die Symptome zu beseitigen, wird eine Operation verordnet. Der Zweck der Operation besteht darin, die Faktoren, die Druck ausüben, zu eliminieren und die Strukturen des Gehirns zu verengen. Nach dem Eingriff sollte sich der okzipitale Teil des Kopfes ausdehnen, wodurch die Bewegung der Liquor cerebrospinalis im Körper verbessert und normalisiert wird. Es gibt Optionen für eine Bypass-Operation.

Arnold Chiari 1 Typ Anomalie - was ist das? Symptome, Folgen, Behandlung

15. Dezember 2015

Es ist kein Geheimnis, dass während der Bildung eines Embryos im Mutterleib verschiedene Pathologien auftreten können, einschließlich einer Arnold Chiari-Fehlbildung vom Typ 1. Was ist diese Krankheit? Ärzte nennen dieses Phänomen eine Abweichung, die sich beim Fötus aufgrund einer Diskrepanz zwischen der Größe des Schädelteils und dem darin befindlichen Gehirn entwickelt. Wir sprechen über den Bereich, in dem sich das Kleinhirn befindet. Infolgedessen wird ein Teil der Mandeln bei ihrer weiteren Verletzung in die obere Wirbelsäule verlagert.

Ursachen des Auftretens

Wird eine Person normal existieren können, wenn sie eine Arnold Chiari Typ 1 Anomalie hat? Die Lebenserwartung hängt laut Ärzten von mehreren Faktoren ab: der Schwere und Form der Krankheit. Vor der endgültigen Diagnose ermitteln sie die Gründe, die zur Entwicklung der Abweichung geführt haben:

  1. Angeboren. Selbst im Mutterleib verformt der Fötus die Knochen des Schädels: Die Fossa, in der sich das Kleinhirn befindet, ist zu klein für die wachsende und sich entwickelnde graue Substanz. Andere angeborene Ursachen sind eine starke Vergrößerung des Foramen occipitalis beim Fötus während der Skelettbildung..
  2. Gekauft. Dies sind vor allem Kopfverletzungen während der Geburt. Zu dieser Kategorie gehören auch Verletzungen der Wirbelsäule: die negative Wirkung von Liquor cerebrospinalis - eine spezielle Flüssigkeit, das Auftreten von Wassersucht und andere Erkrankungen des Rückenmarks.

Um ganz ehrlich zu sein, können Wissenschaftler die genauen Gründe noch nicht nennen. Das einzige, dessen sie sich sicher sind: Das Syndrom ist nicht mit chromosomalen Entwicklungsstörungen verbunden..

Risikofaktoren

Jeder weiß, dass im ersten Trimenon der Schwangerschaft praktisch alle Organe im Fötus liegen. Daher ist der richtige Lebensstil der Mutter für die normale Entwicklung des Kindes sehr wichtig. Wenn eine Frau die Grundregeln nicht befolgt, verursacht dies in Zukunft viele Komplikationen. Beim Chiari-Syndrom erhöhen die folgenden Faktoren das Risiko seines Auftretens:

  • Mamas schlechte Gewohnheiten: Rauchen, Alkohol- und Drogenmissbrauch.
  • Gebrauch von starken Drogen, Selbstmedikation.
  • Frühere Virusinfektionen, insbesondere Röteln.

Bei besonders milden Formen der Krankheit verspürt das geborene Baby bis zum Ende seines Lebens keine besonderen Symptome, insbesondere wenn bei ihm eine Arnold Chiari Typ 1-Anomalie diagnostiziert wird. Wie viele Kinder leben im dritten oder sogar vierten Stadium der Krankheit? Ärzte geben enttäuschende Prognosen. Leider sind solche Babys in den meisten Fällen zum Tode verurteilt. Selbst wenn die erste oder zweite Art von Krankheit bei einem Säugling auftritt, muss er behandelt werden: Die Wirksamkeit des chirurgischen Eingriffs beträgt 85%.

Syndromtypen

Unabhängig von ihrer Schwere sind sie alle mit einer sehr geringen Lage des Kleinhirns verbunden. Je tiefer und mehr die Mandeln in den Wirbelkanal abfallen, desto gefährlicher und unvorhersehbarer ist die Krankheit: Gleichzeitig werden andere Anomalien diagnostiziert. Auf dieser Grundlage werden 4 Formen der Pathologie unterschieden:

  1. Arnold Chiari Missbildung Typ 1 - um welche Art von Krankheit handelt es sich? Es verursacht normalerweise keine anderen Entwicklungsprobleme für das Baby. Es gibt keine strukturellen Veränderungen im Gehirn, die Mandeln befinden sich im zervikalen Bereich.
  2. Syndrom des zweiten Typs. Das Kleinhirn ist teilweise in das Foramen magnum verschoben, während der Embryo verschiedene Anomalien der Wirbelsäule, des Gehirns und des Rückenmarks aufweist.
  3. Krankheit des dritten Typs. Die Hinterhirnstrukturen sind vollständig in das Foramen magnum verschoben. In diesem Bereich bildet sich ein Leistenbruch.
  4. Arnold-Chiari-Krankheit des vierten Typs. Es ist gekennzeichnet durch Hypoplasie des Kleinhirns - seine Unterentwicklung. Es verschiebt sich jedoch nicht und wird häufig mit Hydrozephalus und angeborenen Zysten der hinteren Schädelgrube kombiniert.

Ärzte sagen, dass Abweichungen des 2., 3. und 4. Typs häufig in Kombination mit anderen schwerwiegenden Anomalien bei der Entwicklung des Babys diagnostiziert werden: Heterotopie der Großhirnrinde, Hypoplasie subkortikaler Strukturen, Anomalien des Corpus callosum und so weiter..

Die Hauptsymptome

Wie bereits erwähnt, kann die Krankheit praktisch das ganze Leben lang fortschreiten, ohne die Person zu stören, wenn das Stadium der Krankheit sehr mild ist und das Gehirn nur unwesentlich betroffen ist. Dies ist jedoch ein eher seltener Fall. Normalerweise sind dauerhafte und regelmäßige Kopfschmerzen das Hauptsymptom einer Krankheit wie der Arnold Chiari-Missbildung Typ 1. Symptome für diese Form sind neben Migräne: Schmerzen in der Halswirbelsäule, Tinnitus, Übelkeit und Erbrechen, schwache Hände, Verlust der Empfindlichkeit der Gliedmaßen, Fliegen und Doppelsehen, unstetiger Gang, verschwommene Sprache und Atemnot.

Bei der zweiten Art von Syndrom, die gefährlicher und komplexer ist, treten ihre charakteristischen Symptome unmittelbar nach der Geburt oder in einem sehr jungen Alter (häufig in der Vorschule) auf. Normalerweise ist es Keuchen, lautes Atmen bei Säuglingen, schwaches Weinen, Atmen und Schluckbeschwerden. Solche Neugeborenen werden dringend wiederbelebt und versuchen, sie durch eine Operation zu retten. In diesen Fällen ist es wichtig, den Moment nicht zu verpassen, in dem es noch möglich ist, das Leben des Kindes zu retten..

Andere Anzeichen

Sie werden mit einem schwereren Grad des Syndroms beobachtet. Die Hauptursachen für einen Hirn- oder Rückenmarksinfarkt sind häufig diese Anzeichen einer Arnold Chiari-Fehlbildung: Typ 1 ist nicht so beängstigend wie seine anderen Unterarten. Sie sind nicht nur durch Doppelsehen gekennzeichnet, sondern auch durch völlige Blindheit, Bewusstlosigkeit, Koordinationsstörungen, Zittern der Gliedmaßen, Probleme beim Wasserlassen, Muskelschwäche, Empfindlichkeitsverlust eines großen Teils des Körpers (manchmal der gesamten Körperhälfte)..

Die Entwicklung verschiedener gesundheitlicher Folgen kann eine Arnold Chiari Typ 1-Anomalie hervorrufen. Die Lebenserwartung und ihr normaler Verlauf hängen von einer schnellen und genauen Diagnose ab. Die einzige Möglichkeit, eine Pathologie zu erkennen, ist die MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns. Der Patient muss völlig unbeweglich sein, damit aktive Babys mit speziellen Medikamenten eingeschläfert werden. Mit diesem Gerät werden auch die Wirbelsäule, das Rückenmark, die Hals- und Brustpartien des Skeletts untersucht. Mit der MRT können Sie nicht nur das Syndrom, sondern alle mit der Krankheit einhergehenden Pathologien erkennen.

Komplikationen

Die Entwicklung verschiedener Pathologien führt zu einer Arnold Chiari Typ 1-Anomalie. Die Folgen können sehr unterschiedlich sein: von chronischer Arachnoiditis bis hin zu parenchymalen Schäden am Axon. Diese Komplikationen sind vor dem Hintergrund von Durchblutungsstörungen im Nervengewebe besonders ausgeprägt. In diesem Fall treten neuropsychiatrische Störungen spät auf und verlaufen in Form von Entwicklungsverzögerung, Querschnittslähmung. Wenn sich die Anomalie sehr progressiv entwickelt, führt dies zu einem Hydrozephalus - einer übermäßigen Ansammlung von Flüssigkeit im Ventrikelsystem des Gehirns.

Darüber hinaus kann das Arnold-Chiari-Syndrom eine so starke Kompression des Rückenmarks verursachen, dass eine Person vollständig gelähmt ist. Unter seinem negativen Einfluss beginnen sich häufig Zysten und Hohlräume in der Wirbelsäule zu bilden: Flüssigkeit dringt in sie ein, was die Arbeit des Rückenmarks stört. Komplikationen beim Atmen sind auch möglich, bis es vollständig aufhört. Manchmal registrieren Ärzte bei Patienten eine kongestive Lungenentzündung - dies ist eine Folge der Tatsache, dass eine Person die Fähigkeit verliert, sich frei zu bewegen.

Konservative Behandlung

Das Syndrom wird mit zwei Methoden behandelt. Ärzte wählen einen konservativen oder chirurgischen Weg, abhängig von den Symptomen und Anzeichen des Patienten, der Schwere des Zustands der Person, den Komplikationen und den Folgen der Krankheit. Manchmal können Sie allein mit Hilfe von Medikamenten eine Krankheit wie die Typ-1-Missbildung von Arnold Chiari bekämpfen. Was ist das für eine Therapie? Erstens führt der Arzt ständig vorbeugende Untersuchungen des Patienten durch, schickt ihn zu Konsultationen mit verschiedenen Spezialisten, die nach entsprechender Konsultation die notwendigen Maßnahmen ergreifen.

Wenn ein Patient über Schmerzen im Hinterkopfbereich oder in der Halswirbelsäule klagt, werden ihm Schmerzmittel und entzündungshemmende Medikamente sowie Medikamente zur Muskelentspannung verschrieben. Spezielle physiotherapeutische Übungen sind ebenfalls sehr nützlich - eine Reihe von Übungen, die darauf abzielen, Zittern in den Gliedmaßen zu beseitigen und die Koordination zu normalisieren. Zu diesem Zweck wird auch eine aktive Ergotherapie verschrieben. Auch Kurse mit einem Logopäden, der Sprachprobleme beseitigen kann, sind hilfreich. Alle diese Methoden können aggressivere Behandlungen verzögern oder vollständig verhindern - Operationen.

Operativer Eingriff

Es kommt vor, dass die oben genannten Maßnahmen nicht helfen - die Arnold Chiari Typ 1-Anomalie entwickelt sich weiter und verursacht viele Probleme. Die Behandlung ändert sich dann dramatisch: Der Arzt beginnt, die Person auf die Operation vorzubereiten. Die Neurochirurgie hat drei Zwecke. Erstens, um so schwerwiegende Anzeichen der Krankheit wie Bewusstlosigkeit, Sehbehinderung und Muskelschwäche zu beseitigen. Zweitens hilft die Intervention, die primäre Symptomquelle zu beseitigen - um die Kompression des Gehirns zu beseitigen. Drittens wird mit Hilfe der Operation die Bewegung der Liquor cerebrospinalis normalisiert.

Der Eingriff stoppt den Prozess der Veränderung der Struktur der Wirbelsäule und der grauen Substanz: Infolgedessen lassen die Symptome nach und der Patient fühlt sich viel besser. Normalerweise entfernen Chirurgen ein Knochenfragment von der Rückseite der Schädelgrube: Der Raum für das Gehirn nimmt zu, die graue Substanz hört auf, sich zu verschieben und zu quetschen. Der Hirndruck fällt ebenfalls ab. Darüber hinaus wenden Ärzte aktiv Methoden wie die Bypass-Operation und den Verschluss des Wirbelkanals an..

Verhütung

Damit das Kind die oben genannten Probleme nicht hat, muss die werdende Mutter ihre Position ernst nehmen. Erstens ist sie verpflichtet, sich mit allen möglichen Pathologien vertraut zu machen, die beim Fötus auftreten können: Entwicklungsstörungen des Neuralrohrs, Down-Syndrom, Arnold Chiari-Missbildung Typ 1. Was sind diese Krankheiten, warum treten sie auf und welche Maßnahmen können ergriffen werden, um das Risiko für die Entwicklung dieser und anderer Anomalien zu verringern, sollte jede werdende Mutter wissen. Eine kompetente und informierte schwangere Frau vermeidet so weit wie möglich alle Faktoren, die die Bildung des Embryos negativ beeinflussen..

Zweitens ist eine Frau verpflichtet, gut zu essen und eine Vielzahl gesunder Gerichte zu essen: Fisch, Fleisch, Obst, Gemüse, Getreide und Milchprodukte. Alkohol ist strengstens verboten. Darüber hinaus müssen Sie mit dem Rauchen aufhören, ganz zu schweigen von Drogen und starken Drogen. Alle Medikamente, auch homöopathische, werden von der werdenden Mutter nur nach ärztlicher Verschreibung eingenommen. Drittens sollte eine Frau auch viel laufen, frische Luft atmen und sich viel bewegen. Sie sollten Nerven, Erfahrungen und negative Emotionen vergessen, Ihre Position genießen und die maximale Freude am Leben haben..

Arnold Chiari Anomalieoperation

Was für eine Krankheit

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist ein kumulatives Konzept, das sich auf eine Gruppe angeborener Defekte des Kleinhirns, der Medulla oblongata und der Pons (hauptsächlich Kleinhirn) sowie des oberen Rückenmarks bezieht. Im engeren Sinne wird diese Krankheit durch den Abstieg der hinteren Teile des Gehirns zum Foramen magnum dargestellt - dem Ort, an dem das Gehirn in die Wirbelsäule gelangt.

Anatomisch gesehen befinden sich der hintere und der untere Teil des GM im hinteren Teil des Schädels, wo sich das Kleinhirn, die Medulla oblongata und die Pons Varoli befinden. Unten ist das Foramen magnum - ein großes Loch. Aufgrund genetischer und angeborener Defekte werden diese Strukturen nach unten in den Bereich der großen Öffnung verschoben. Aufgrund dieser Versetzung werden die GM-Strukturen beschädigt und es treten neurologische Störungen auf..

Durch die Kompression der unteren Teile des Gehirns werden der Blutfluss und die Lymphdrainage gestört. Dies kann zu Hirnödemen oder Hydrozephalus führen.

Die Inzidenz der Pathologie beträgt 4 Personen pro 1000 Einwohner. Die Aktualität der Diagnose hängt von der Variante der Krankheit ab. Beispielsweise kann eine der Formen unmittelbar nach der Geburt des Babys diagnostiziert werden, die andere Art von Anomalie wird zufällig bei Routineuntersuchungen zur Magnetresonanztomographie diagnostiziert. Das Durchschnittsalter von Patient 2 liegt zwischen 25 und 40 Jahren.

Die Krankheit wird in mehr als 80% der Fälle mit Syringomyelie kombiniert - einer Pathologie des Rückenmarks, bei der sich darin hohle Zysten bilden.

Pathologie kann angeboren und erworben sein. Angeboren ist häufiger und manifestiert sich in den frühen Lebensjahren eines Kindes. Die erworbene Variante entsteht durch langsam wachsende Schädelknochen.

Nehmen sie mit einer Anomalie in die Armee auf: Die Liste der Kontraindikationen für den Militärdienst enthält keine Arnold-Chiari-Krankheit.

Geben sie eine Behinderung: Das Problem der Behinderung hängt vom Grad der Verschiebung der Kleinhirnmandeln ab. Wenn sie also nicht unter 10 mm abgesenkt werden, liegt keine Behinderung vor, da die Krankheit asymptomatisch ist. Wenn die unteren Teile des Gehirns unten weggelassen werden, hängt das Problem der Gewährung einer Behinderung von der Schwere des Krankheitsbildes ab.

Die Vorbeugung der Krankheit ist nicht spezifisch, da es keine einzige Ursache für die Entwicklung der Krankheit gibt. Schwangeren wird empfohlen, Stress und Traumata zu vermeiden und beim Tragen eines Fötus gut zu essen. Was Sie für schwangere Frauen nicht tun sollten: Rauchen, Alkohol und Drogen trinken.

Die Lebenserwartung hängt von der Intensität des Krankheitsbildes ab. 3 und 4 Arten von Anomalien verbinden sich also nicht mit dem Leben.

Aus welchen Gründen entsteht Pathologie?

Die genaue Ursache haben die Forscher noch nicht ermittelt. Einige Forscher argumentieren, dass der Defekt eine Folge einer kleinen hinteren Schädelgrube ist, weshalb die hinteren Teile des Gehirns einfach "nirgendwo hin" haben und sich daher nach unten bewegen. Andere Wissenschaftler sagen, dass sich die Arnold-Chiari-Anomalie aufgrund eines zu großen Gehirns entwickelt, das mit seinem Volumen und seiner Masse die unteren Strukturen in das Foramen magnum drückt.

Ein Geburtsfehler kann sich in einem latenten Modus befinden. Eine Verschiebung nach unten kann zum Beispiel durch eine Wassersucht des Gehirns hervorgerufen werden, die den Druck im Schädel erhöht und das Kleinhirn und den Rumpf nach unten drückt. Verletzungen des Schädels und des Gehirns erhöhen auch die Wahrscheinlichkeit eines Defekts oder schaffen Bedingungen, unter denen sich der Hirnstamm zum Foramen magnum verlagert.

Krankheitsbild

Die Krankheit und ihre Symptome beruhen auf drei pathophysiologischen Mechanismen:

  1. Kompression der Stammstrukturen des unteren Gehirns und des oberen Rückenmarks.
  2. Kompression des Kleinhirns.
  3. Verletzung der Zirkulation von Liquor cerebrospinalis in der großen Öffnung.

Der erste pathophysiologische Mechanismus führt zu einer Verletzung der Struktur des Rückenmarks und der Funktionsfähigkeit der Kerne der unteren Teile des Gehirns. Die Struktur und Funktion der Kerne des Atmungs- und Herz-Kreislauf-Zentrums ist beeinträchtigt.

Die Kompression des Kleinhirns führt zu Koordinationsstörungen und solchen Störungen:

  • Ataxie - eine Verletzung der Koordination in den Bewegungen verschiedener Muskeln.
  • Dysmetrie - Verletzung motorischer Handlungen aufgrund der Beeinträchtigung der räumlichen Wahrnehmung.
  • Nystagmus - oszillierende rhythmische Augenbewegungen mit hoher Frequenz.

Der dritte Mechanismus - eine Verletzung der Verwendung und Verschwendung von Liquor cerebrospinalis - führt zu einem Druckanstieg im Schädel und entwickelt ein hypertensives Syndrom, das sich in folgenden Symptomen äußert:

  1. Platzende und schmerzende Kopfschmerzen, die durch eine Änderung der Kopfposition verschlimmert werden. Cephalalgie ist hauptsächlich im Hinterkopf und im oberen Nacken lokalisiert. Außerdem nehmen die Schmerzen mit Wasserlassen, Stuhlgang, Husten und Niesen zu.
  2. Vegetative Symptome: verminderter Appetit, vermehrtes Schwitzen, Verstopfung oder Durchfall, Übelkeit, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen, kurzfristiger Bewusstseinsverlust, Schlafstörungen.
  3. Psychische Störungen: emotionale Labilität, Reizbarkeit, chronische Müdigkeit, Albträume.

Die angeborene Anomalie wird in vier Typen unterteilt. Die Art des Defekts wird durch den Grad der Verschiebung der Stammstrukturen und eine Kombination anderer Fehlbildungen des Zentralnervensystems bestimmt.

1 Typ

Die Typ-1-Krankheit bei Erwachsenen ist dadurch gekennzeichnet, dass die Teile des Kleinhirns unter das Niveau des Foramen magnum im Hinterkopf fallen. Es wird häufiger als andere Arten gefunden. Ein charakteristisches Symptom des ersten Typs ist die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Rückenmark.

Eine Variante der ersten Art von Anomalie wird häufig mit der Bildung von Zysten im Gewebe des Rückenmarks (Syringomyelie) kombiniert. Das allgemeine Bild der Anomalie:

  • platzende Kopfschmerzen im Nacken und im Hinterkopf, die bei Husten oder übermäßigem Essen schlimmer sind;
  • Erbrechen, das nicht von der Nahrungsaufnahme abhängt, da es einen zentralen Ursprung hat (Reizung des Erbrechenzentrums im Hirnstamm);
  • steife Nackenmuskeln;
  • Sprachstörung;
  • Ataxie und Nystagmus.

Wenn die unteren Strukturen des Gehirns unter das Niveau des Foramen magnum verschoben werden, wird die Klinik ergänzt und weist die folgenden Symptome auf:

  1. Verminderte Sehschärfe. Patienten klagen häufig über Doppelsehen.
  2. Systemischer Schwindel, bei dem der Patient denkt, dass sich Objekte um ihn drehen.
  3. Lärm in den Ohren.
  4. Plötzliche kurzfristige Unterbrechung der Atmung, aus der die Person sofort aufwacht und tief Luft holt.
  5. Kurzfristiger Bewusstseinsverlust.
  6. Schwindel beim plötzlichen Aufstehen aus der Horizontalen.

Wenn die Anomalie von der Bildung von Hohlraumstrukturen im Rückenmark begleitet wird, wird das klinische Bild durch eine beeinträchtigte Empfindlichkeit, Parästhesien, eine Schwächung der Muskelkraft und eine Störung der Beckenorgane ergänzt.

Typ 2 und Typ 3

Das klinische Bild der Typ-2-Anomalie ist der Typ-3-Anomalie sehr ähnlich, daher werden sie häufig zu einer Variante des Kurses kombiniert. Arnold-Chiari-Anomalie Grad 2 wird normalerweise nach den ersten Minuten des Lebens eines Babys diagnostiziert und hat das folgende klinische Bild:

  • Lautes Atmen mit pfeifendem Geräusch.
  • Regelmäßige vollständige Atemstillstände.
  • Verletzung der Innervation des Kehlkopfes. Es gibt eine Parese der Muskeln des Kehlkopfes und der Schluckvorgang ist gestört: Nahrung gelangt nicht in die Speiseröhre, sondern in die Nasenhöhle. Dies tritt in den ersten Lebenstagen während der Fütterung auf, wenn Milch durch die Nase zurückkommt..
  • Chiari-Missbildungen bei Kindern gehen mit Nystagmus und einem erhöhten Skelettmuskeltonus einher, hauptsächlich nimmt der Muskeltonus der oberen Extremitäten zu.

Eine Anomalie des dritten Typs aufgrund von groben Defekten in der Entwicklung von Gehirnstrukturen und deren Verschiebung nach unten ist mit dem Leben nicht vereinbar. Typ 4-Anomalie ist Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns. Diese Diagnose ist auch nicht mit dem Leben vereinbar..

Diagnose

Zur Diagnose der Pathologie werden üblicherweise instrumentelle Methoden zur Diagnose des Zentralnervensystems eingesetzt. Der Komplex verwendet Elektroenzephalographie, Rheoenzephalographie und Echokardiographie. Sie zeigen jedoch nur unspezifische Anzeichen einer beeinträchtigten Gehirnfunktion, diese Methoden geben keine spezifischen Symptome ab. Die angewandte Radiographie visualisiert auch die Anomalie in einem unzureichenden Volumen.

Die aussagekräftigste Methode zur Diagnose eines angeborenen Defekts ist die Magnetresonanztomographie. Die zweite wertvolle diagnostische Methode ist die Multislice-Computertomographie. Die Studie erfordert eine Immobilisierung, sodass kleine Kinder in einen künstlichen Medikamentenschlaf versetzt werden, in dem sie während des gesamten Verfahrens verbleiben..

MRT-Anzeichen einer Anomalie: Auf geschichteten Bildern des Gehirns wird die Verschiebung der Hirnstammregionen sichtbar gemacht. Aufgrund seiner guten Bildgebung gilt die MRT als Goldstandard bei der Diagnose von Arnold-Chiari-Missbildungen..

Behandlung

Eine Operation ist eine der Möglichkeiten zur Behandlung der Krankheit. Neurochirurgen verwenden die folgenden Eliminierungsmethoden:

Präparation des Filum terminale

Diese Methode hat Vor- und Nachteile. Vorteile beim Schneiden des Endfadens:

  1. behandelt die Ursache der Krankheit;
  2. verringert das Risiko eines plötzlichen Todes;
  3. Es gibt keine postoperativen Komplikationen oder Todesfälle nach der Operation.
  4. Der Entfernungsvorgang dauert nicht länger als eine Stunde.
  5. beseitigt das klinische Bild und verbessert die Lebensqualität des Patienten;
  6. reduziert den Hirndruck;
  7. verbessert die lokale Durchblutung.
  • Nach 3-4 Tagen sind Schmerzen im Bereich des chirurgischen Eingriffs vorhanden.

Kranioktomie

Die zweite Operation ist die Kranioktomie. Leistungen:

  1. beseitigt das Risiko eines plötzlichen Todes;
  2. beseitigt das Krankheitsbild und verbessert die Lebensqualität des Menschen.
  • die Ursache der Krankheit ist nicht beseitigt;
  • nach der Intervention bleibt das Todesrisiko bestehen - von 1 bis 10%;
  • Es besteht das Risiko einer postoperativen intrazerebralen Blutung.

Wie man Arnold-Chiari-Missbildungen behandelt:

  1. Der asymptomatische Verlauf erfordert weder einen konservativen noch einen chirurgischen Eingriff.
  2. Bei einem milden Krankheitsbild ist eine symptomatische Therapie angezeigt. Zum Beispiel werden Schmerzmittel gegen Kopfschmerzen verschrieben. Eine konservative Behandlung der Chiari-Missbildung ist jedoch unwirksam, wenn das klinische Bild stark zum Ausdruck kommt.
  3. Wenn neurologische Defizite beobachtet werden oder die Krankheit die Lebensqualität beeinträchtigt, wird eine neurochirurgische Operation empfohlen.

Prognose

Die Prognose hängt direkt von der Art der Anomalie ab. Zum Beispiel erscheinen bei Anomalien des ersten Typs möglicherweise überhaupt keine klinischen Bilder, und eine Person mit einer Verschiebung des Hirnstamms stirbt einen natürlichen Tod, der nicht an der Krankheit liegt. Wie viele leben mit Anomalien des dritten und vierten Typs: Patienten sterben einige Monate nach der Geburt.

Arnold-Chiari-Anomalie

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Entwicklungsstörung, die aus der unverhältnismäßigen Größe der Schädelgrube und den darin befindlichen Strukturelementen des Gehirns besteht. In diesem Fall sinken die Kleinhirnmandeln unter das anatomische Niveau und können beeinträchtigt werden.

Die Symptome einer Fehlbildung von Arnold Chiari manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal in einem Gehirnschlag. Anzeichen einer Anomalie können lange Zeit fehlen und sich dann beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Kopfstoß oder anderen provozierenden Faktoren scharf deklarieren. Und das kann in jeder Lebensphase passieren..

Beschreibung der Krankheit

Das Wesen der Pathologie reduziert sich auf die falsche Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, wodurch kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte häufig als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumor betrachten. Bei den meisten Patienten wird die Entwicklungsanomalie des Rhombenzephalons mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks kombiniert - Zysten, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen hervorrufen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der die abnorme Anomalie im späten 18. Jahrhundert beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit gleichzeitig untersuchte. Die Prävalenz der Störung liegt zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Meist gibt es eine Arnold Chiari-Anomalie von 1 und 2 Grad, und Erwachsene mit Anomalien vom Typ 3 und 4 leben nicht lange.

Die Arnold Chiari-Fehlbildung Typ 1 besteht darin, die Elemente der hinteren Schädelgrube in den Wirbelkanal abzusenken. Die Chiari-Fehlbildung Typ 2 ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, häufig mit Wassersucht. Viel seltener ist der dritte Grad der Pathologie, der durch ausgeprägte Verschiebungen aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirn-Dysplasie ohne Verschiebung nach unten.

Ursachen der Krankheit

Laut einer Reihe von Autoren ist die Chiari-Krankheit eine Unterentwicklung des Kleinhirns, kombiniert mit verschiedenen Anomalien in den Teilen des Gehirns. Arnold Chiari Missbildungsgrad 1 ist die häufigste Form. Diese Störung ist ein einseitiger oder beidseitiger Abstieg der Kleinhirnmandeln in den Wirbelkanal. Dies kann aufgrund der Bewegung der Medulla oblongata nach unten auftreten. Oft geht die Pathologie mit verschiedenen Verletzungen der kraniovertebralen Grenze einher.

Klinische Manifestationen können nur bei 3-4 Dutzend Leben auftreten. Es ist zu beachten, dass der asymptomatische Verlauf der Ektopie der Kleinhirnmandeln nicht behandelt werden muss und im MRT häufig versehentlich auftritt. Bis heute sind die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum bekannt. Dem genetischen Faktor ist eine bestimmte Rolle zugeordnet.

Der Entwicklungsmechanismus besteht aus drei Verknüpfungen:

  • genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
  • Stachelrochen-Trauma während der Geburt;
  • hoher Druck der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Wirbelkanals.

Manifestationen

Je nach Häufigkeit des Auftretens werden folgende Symptome unterschieden:

  • Kopfschmerzen - bei einem Drittel der Patienten;
  • Schmerzen in den Gliedmaßen - 11%;
  • Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
  • Taubheitsgefühl in der Extremität - die Hälfte der Patienten;
  • Abnahme oder Verlust der Temperatur und Schmerzempfindlichkeit - 40%;
  • Gangstabilität - 40%;
  • unwillkürliche Augenvibrationen - ein Drittel der Patienten;
  • Doppelsehen - 13%;
  • Schluckstörungen - 8%;
  • Erbrechen - in 5%;
  • Aussprachestörungen - 4%;
  • Schwindel, Taubheit, Taubheitsgefühl im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
  • Synkopen (Ohnmacht) - 2%.

Eine Chiari-Fehlbildung zweiten Grades (diagnostiziert bei Kindern) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein inhärentes Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Hernie des Wirbelkanals mit Vorsprung des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund der abnormalen Struktur des Hinterhauptknochens und der Halswirbelsäule. In allen Fällen liegt ein Hydrozephalus vor, häufig eine Verengung des zerebralen Aquädukts. Neurologische Symptome treten von Geburt an auf.

Die Operation bei Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Die anschließende chirurgische Vergrößerung der hinteren Fossa ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen einen Bypass, insbesondere für die Sylvian-Aquädukt-Stenose. Bei einer Anomalie dritten Grades wird eine Schädelhernie am unteren Ende des Hinterkopfes oder im oberen Gebärmutterhalsbereich mit Entwicklungsstörungen des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel kombiniert. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle den Hinterhauptlappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine schlechte Prognose und verkürzt die Lebenserwartung auch nach der Operation dramatisch. Wie viel eine Person nach einer rechtzeitigen Intervention leben wird, kann man nicht mit Sicherheit sagen, aber höchstwahrscheinlich nicht lange, da diese Pathologie als mit dem Leben unvereinbar angesehen wird. Der vierte Grad der Krankheit ist eine separate Hypoplasie des Kleinhirns und gehört heute nicht zu den Arnold-Chiari-Symptomkomplexen..

Klinische Manifestationen des ersten Typs schreiten über mehrere Jahre langsam voran und gehen mit der Einbeziehung des oberen Rückenmarks und der distalen Medulla oblongata in den Prozess mit einer Störung des Kleinhirns und der kaudalen Hirnnerven einher. So werden bei Personen mit Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

  • Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Funktionsstörung der Nerven Trigeminus, Gesicht, vestibulärer Cochlea, Hypoglossus und Vagus einher. Gleichzeitig kommt es zu Schluck- und Sprachstörungen, spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemwegserkrankungen, einseitiger Parese des weichen Gaumens, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungsstörungen, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
  • Das Syringomyelitis-Syndrom äußert sich in einer Atrophie der Zungenmuskulatur, Schluckstörungen, mangelnder Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, spastischer Zunahme des Muskeltonus usw..
  • Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Extremitäten mit Hypotonie der Arme und Beine gekennzeichnet. Sehnenreflexe in den Extremitäten sind erhöht, Bauchreflexe werden nicht ausgelöst oder verringert.

Die Schmerzen im Hinterkopf und im Nacken können durch Husten und Niesen zunehmen. Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit sowie Muskelkraft nehmen in den Händen ab. Ohnmacht, Schwindel treten häufig auf und das Sehvermögen verschlechtert sich bei Patienten. Bei fortgeschrittener Form treten Apnoe (kurzfristiger Atemstillstand), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen und eine Verschlechterung des Pharyngealreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist die Provokation von Symptomen (Synkope, Parästhesie, Schmerzen usw.) durch Anstrengung, Lachen, Husten, Valsalva-Zusammenbruch (vermehrtes Ausatmen mit geschlossener Nase und Mund). Mit einer Zunahme der fokalen Symptome (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und des Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der chirurgischen Ausdehnung der hinteren Schädelgrube (subokzipitale Dekompression).

Diagnose

Die Diagnose einer Typ-1-Anomalie geht nicht mit einer Rückenmarksverletzung einher und wird hauptsächlich bei Erwachsenen mittels CT und MRT gestellt. Nach der postmortalen Untersuchung wird in den meisten Fällen (96-100%) bei Kindern mit einem Hernien des Wirbelkanals eine Chiari-Krankheit des zweiten Typs festgestellt. Mit Hilfe von Ultraschall können Verstöße gegen die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis festgestellt werden. Normalerweise zirkuliert die Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Das laterale Röntgen- und MRT-Bild des Schädels zeigt die Ausdehnung des Kanals der Wirbelsäule in Höhe von C1 und C2. Bei der Angiographie der Halsschlagadern wird die Biegung der Amygdala durch die Kleinhirnarterie beobachtet. Das Röntgenbild zeigt solche begleitenden Veränderungen in der kraniovertebralen Region wie die Unterentwicklung des Atlas, den Odontoid-Prozess des Epistropheus und die Verkürzung des atlantooccipitalen Abstands.

Bei Syringomyelien zeigt ein laterales Röntgenbild eine Unterentwicklung des hinteren Atlasbogens, eine Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, eine Deformation des Foramen magnum, eine Hypoplasie der lateralen Teile des Atlas und eine Ausdehnung des Spinalkanals auf C1-C2-Ebene. Zusätzlich sollten MRT und invasive Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Manifestation von Krankheitssymptomen bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Grund für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen wird die korrekte Diagnose durch die äußeren Manifestationen bei Patienten unterstützt: einen niedrigen Haaransatz, einen verkürzten Hals usw. sowie das Vorhandensein kraniospinaler Anzeichen von Knochenveränderungen bei Röntgen, CT und MRT.

Der "Goldstandard" für die Diagnose der Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Halswirbelsäule. Vielleicht intrauterine Ultraschalldiagnostik. Mögliche ECHO-Anzeichen einer Beeinträchtigung sind innere Wassersucht, ein zitronenartiger Kopf und ein bananenförmiges Kleinhirn. Gleichzeitig betrachten einige Experten solche Manifestationen nicht als spezifisch..

Zur Klärung der Diagnose werden verschiedene Scanebenen verwendet, wodurch es möglich ist, beim Fötus mehrere indikative Symptome der Krankheit zu finden. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist einfach genug. In Anbetracht dessen bleibt Ultraschall eine der wichtigsten Scanoptionen zum Ausschluss der fetalen Pathologie im zweiten und dritten Trimester..

Behandlung

Bei asymptomatischem Verlauf ist eine ständige Beobachtung mit regelmäßigem Ultraschall und Röntgenuntersuchung angezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verschrieben. Es enthält eine Vielzahl von Optionen mit nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxantien. Die häufigsten NSAIDs sind Ibuprofen und Diclofenac.

Sie können sich keine Anästhetika selbst verschreiben, da diese eine Reihe von Kontraindikationen aufweisen (z. B. Magengeschwüre). Wenn es eine Kontraindikation gibt, wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung einer solchen Behandlung auftritt, wird eine Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Eingriffe als auch Verzögerungen bei der Operation zu vermeiden..

Bei einigen Patienten ist die chirurgische Revision die endgültige Diagnose. Der Zweck der Intervention besteht darin, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und die CSF-Dynamik zu normalisieren. Diese Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung der Berührung und der Mobilität bei.

Ein günstiges Prognosezeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und das Vorhandensein nur von Kleinhirnsymptomen. Rückfälle können innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff auftreten. Nach der Entscheidung der medizinischen und sozialen Kommission wird solchen Patienten eine Behinderung zugewiesen.


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