Galens Venenaneurysma


Das Venenaneurysma von Galen ist eine Krankheit oder vielmehr eine ganze Reihe von Anomalien bei der Bildung eines großen Gefäßes, das sich im menschlichen Gehirn befindet. Solche Gefäße sind in der Lage, sich miteinander zu verflechten oder kleine Prozesse zu besitzen, die sich von einer Vene aus erstrecken. Die Schalen von ineinander verschlungenen Gefäßen sind normalerweise dick und bei Vorhandensein einer Pathologie dünn.

In der medizinischen Praxis werden Fälle einer solchen Krankheit äußerst selten erfasst. Diese Krankheit ist mit angeborenen Missbildungen verbunden und kann sich in der pränatalen Phase entwickeln. Die Krankheit ist durch die Manifestation neurologischer Symptome gekennzeichnet, und Aneurysma-Rupturen treten häufig mit der Entwicklung einer intrakraniellen Blutung auf. Und es ist sehr wichtig, die Pathologie so früh wie möglich zu diagnostizieren und mit der chirurgischen Behandlung zu beginnen. Und dafür müssen Sie wissen, was ein Venenaneurysma von Galen ist, wie es sich manifestiert und welche Gefahr es für das Leben des Patienten darstellt.

Allgemeine Informationen über die Krankheit

Das Venenaneurysma von Galen ist eine Pathologie einer großen Vene, die neben den optischen Hügeln durch den Raum verläuft, in dem sich die Liquor cerebrospinalis befindet. Dieser Raum befindet sich zwischen den Hirnhäuten von Rücken und Kopf und wird als Galensche Zisterne bezeichnet. Diese Pathologie ist eine Vielzahl von Anomalien des Kreislaufsystems des Gehirns, die mit einer Verletzung der Bildung eines großen Gehirngefäßes im embryonalen Zustand verbunden sind. Sie äußern sich im Auftreten einer Vielzahl von Gefäßfehlbildungen, die von der Verflechtung pathologischer Arterien, die die Glomeruli bildeten, bis zum Ausbeulen der Wände der Galen-Vene reichen.

Abnormale Gefäße haben sehr dünne Wände, die ihre eigene Struktur haben, die der Zusammensetzung einer Vene oder Arterie nicht ähnlich ist. Die Schichten der Wände abnormaler Gefäße bestehen aus Hyalin- und Kollagenfasern. Gefäßfehlbildungen sind angeborene Erkrankungen des Gehirns, die während der Embryonalperiode auftreten. Gefäßfehlbildungen, dh Verwicklungen verschiedener Formen und Größen, die durch das Ineinandergreifen abnormaler Gefäße entstehen, haben keine Kapillaren, wodurch sich der Blutfluss von den Arterien direkt zu den Venen bewegt. Infolge dieses pathologischen Prozesses wird die Blutversorgung des Gewebes gestört. Und aufgrund der unzureichenden Durchblutung des Gehirns kommt es zu einer Verformung der Stoffwechselprozesse und zur Entwicklung der Pathologie der Vene von Galen.

Eine der gefährlichsten Anomalien in diesem Fall ist das Aneurysma der Galen-Vene, das zu einer Veränderung der Gewebestruktur des Gefäßes führt, wodurch es seine übliche Elastizität verliert. Infolgedessen kann eine Vene reißen und zu Gehirnblutungen und zum Tod führen. Bei Aneurysmen tritt auch eine Gefäßverformung auf, die ebenfalls eine ernsthafte Gefahr darstellt, da Blut in Neoplasien eindringt und eine Änderung ihrer Größe hervorruft. Und die auftretenden Vorsprünge üben Druck auf das Gehirn aus. Das Venenaneurysma von Galen ist eine seltene Krankheit, von der nur 1% der Weltbevölkerung betroffen ist, hauptsächlich Jungen.

Trotz der seltenen Fälle der Diagnose der Krankheit ist dieses Problem aufgrund der großen Anzahl von Todesfällen in fast 90% der Fälle sehr relevant und untersucht. Und obwohl sich die vaskuläre Neurochirurgie aktiv entwickelt, ist die Sterblichkeitsrate bei Galens Venenaneurysma leicht gesunken. Eine solch hohe Sterblichkeitsrate in diesem Fall kann durch die mangelnde Bereitschaft vieler Ärzte erklärt werden, sich diesem Problem aufgrund seines seltenen Auftretens zu stellen..

Ursachen von Galens Venenaneurysma

Die genauen Gründe für die Entwicklung dieser Krankheit sind noch nicht bekannt, aber es wurde festgestellt, dass die Pathologie beim Fötus im ersten Trimenon der Schwangerschaft auftritt, wenn die embryonalen Gefäße, die das Gehirngewebe versorgen, durch vollwertige Venen und Arterien ersetzt werden. Und die Pathologie entwickelt sich, wenn dieser Prozess des Gefäßersatzes aufgrund der negativen Auswirkungen bestimmter Faktoren gestört wurde. Zu den Faktoren, die die Entwicklung des Venenaneurysmas von Galen beeinflussen, gehören:

  • erblicher Faktor. Wenn das Baby angeborene Defekte in den Gehirngefäßen hat, z. B. gebogene oder gewundene Arterien, in denen sich ein Mangel an Kollagen bildet, ist die Wahrscheinlichkeit hoch, abnormale Phänomene zu entwickeln.
  • Hoher Blutdruck übt Druck auf den deformierten Teil der Arterie aus, was zu deren Bruch führt.
  • einige genetische Defekte im Gehirn;
  • Herzkrankheiten;
  • Kopfverletzungen, Tumoren;
  • gestörte Durchblutung;
  • der Einfluss einiger Medikamente, Strahlung;
  • bakterielle und virale Erkrankungen während der Schwangerschaft.

Galens Venenaneurysmasymptome

Die Hälfte der mit Galens Venenaneurysma geborenen Kinder hat kein klinisches Bild der Krankheit. Und die verbleibende Hälfte der Neugeborenen mit dieser Pathologie leidet an Herzinsuffizienz. Und da bei einem Kind vor der Geburt ein Aneurysma auftritt, das sich bereits im Uterus befindet, besteht bei Herzinsuffizienz ein hohes Risiko einer Dekompensation. All dies wird von folgenden sichtbaren Zeichen begleitet:

  • Müdigkeit während des Stillens;
  • Lungenödem, das von Atemnot begleitet wird;
  • Schwellung einiger Körperteile.

Mit der Entwicklung des Babys wirkt sich eine Herzinsuffizienz auf seine körperliche Entwicklung aus, dh das Kind bleibt in der Entwicklung seiner Altersgenossen zurück. Darüber hinaus kann ein Aneurysma der Galen-Vene die Entwicklung eines Hydrozephalus hervorrufen, der mit der Manifestation der folgenden Symptome einhergeht:

  • angeborene Größe des Kopfes des Babys;
  • ausgeprägte erweiterte Venen am Kopf;
  • Übelkeit, Erbrechen;
  • Sichtprobleme;
  • Bluthochdruck;
  • Krämpfe;
  • intrakranieller Bluterguss;
  • Bewusstlosigkeit.

In Zukunft wird das Kind aufgrund unzureichender Ernährung des Gehirns geistig behindert sein. Und wenn bei einem Neugeborenen Verhaltens- oder Aussehensprobleme auftreten, sollten Sie sofort einen Arzt für eine detaillierte Untersuchung konsultieren..

Und wenn eine Aneurysma-Ruptur auftritt, treten die folgenden Komplikationen auf:

  • Es gibt schmerzhafte Empfindungen pulsierender Natur, die auch nach Einnahme von Schmerzmitteln nicht verschwinden.
  • die Aktivität des Gehirns ist gestört, das Gedächtnis ist beeinträchtigt;
  • die Person wird gereizt, ängstlich, ständig depressiv;
  • Schwierigkeiten beim Entleeren haben;
  • der Körper ist dehydriert;
  • es wird schwer zu schlucken;
  • der Patient wird emotional instabil;
  • die Reaktion wird langweilig;
  • Sprache kann beeinträchtigt sein;
  • Es gibt Probleme mit dem Bewegungsapparat.

Diagnose und Behandlung von Galens Venenaneurysma

Zum ersten Mal ist es möglich, ein Aneurysma bei einem Säugling bereits im dritten Schwangerschaftstrimester zu diagnostizieren, wenn der Fötus bereits vollständig ausgebildet ist. Hierzu wird ein routinemäßiges Ultraschall-Screening durchgeführt, bei dem der Zustand des Kindes festgestellt werden kann. Um ein genaueres Ergebnis zu erzielen, verwenden Ärzte häufig einen Farbdoppler, der zuverlässig ist. Wenn die Krankheit jedoch während der generischen Diagnose nicht erkannt wurde, ist es nach der Geburt fast unmöglich, das Vorhandensein einer Pathologie festzustellen, da die Krankheit ziemlich selten ist und vielen Ärzten nicht bekannt ist und die Symptome der Pathologie möglicherweise nicht auftreten, was die Diagnose schwierig macht.

Auch MRT und Tomographie werden häufig als Methoden zur Diagnose des Galen-Venenaneurysmas eingesetzt. Die Bilder können das Vorhandensein von Verwicklungen abnormaler Gefäße bestimmen. Danach wird eine Kontraströntgenaufnahme verwendet, mit der Sie die angrenzenden Gefäße erkunden und andere Gefäßpathologien identifizieren können. Alle diese diagnostischen Methoden helfen dem Arzt, die Taktik des chirurgischen Eingriffs zu formulieren. Es ist aber auch sehr wichtig, einen guten, qualifizierten und erfahrenen Fachmann zu finden, der mit dem Problem vertraut ist..

Eine rechtzeitige Diagnose der Krankheit und eine korrekte Behandlung können die Wahrscheinlichkeit eines detaillierten Ergebnisses verringern. Zu diesem Zweck werden Operationen durchgeführt, die die Möglichkeit eines Aneurysma-Bruchs verringern und den Tod verhindern, der normalerweise in schweren Fällen und bei Vorhandensein großer Anomalien auftritt. Der Tod kann auch aufgrund der individuellen Eigenschaften des Organismus oder des Vorhandenseins anderer Krankheiten auftreten.

Die folgenden chirurgischen Methoden können zur Behandlung eines Galen-Venenaneurysmas verwendet werden:

  • anhalten. Die ineinander verschlungenen Gefäße werden entfernt, aber die Durchblutung der nahe gelegenen Venen und Arterien bleibt erhalten. Dies ist eine der schwierigsten Operationen;
  • Verstärkung der Gefäßwände, die an der Stelle des Aneurysmas sehr dünn sind;
  • Verstopfung von ineinander verschlungenen Gefäßen;
  • endovaskuläre Embolisation. Das beschädigte Gefäß wird durch eine Mikrospule blockiert, wodurch die Durchgängigkeit des Aneurysmas blockiert wird.

Die Operation wird für Neugeborene empfohlen, die nicht älter als 6 Monate nach der Geburt sind. Während der Operation kann das Aneurysma geschädigt werden, was nach der Operation zu Komplikationen führt, die auch durch Krämpfe und Gehirnhypoxie verursacht werden können. Zusätzlich zu chirurgischen Eingriffen wird die traditionelle Behandlung mit folgenden Arzneimitteln verschrieben:

  • Medikamente gegen Erbrechen;
  • Schmerzmittel;
  • Medikamente zur Stabilisierung des Blutdrucks;
  • Antikonvulsiva;
  • Kalziumkanalblocker.

Wien von Galena: Funktionen, Rolle, Anatomie, mögliche Pathologie, Diagnose und Behandlung

© Autor: A. Olesya Valerievna, Ph.D., praktizierender Arzt, Lehrer einer medizinischen Universität, speziell für SosudInfo.ru (über die Autoren)

Die Häufigkeit von Galen-Venenanomalien überschreitet bei Menschen jeden Alters nicht ein Prozent, aber bis zu einem Drittel der Fälle von zerebrovaskulären Missbildungen bei Neugeborenen und Kleinkindern sind für diese Pathologie verantwortlich. Bei männlichen Kindern wird es doppelt so häufig festgestellt wie bei Mädchen.

Laut Statistik enden bis zu 90% der Fälle von angeborenen Fehlbildungen der Galen-Vene mit dem Tod von Babys in einem frühen Alter, was sowohl mit der Schwere der Pathologie als auch mit der unzureichenden Bereitschaft von Spezialisten zur Behandlung der Krankheit, dem Mangel an ausgestatteten neurochirurgischen und vaskulären Operationssälen verbunden ist. Die Prognose ist bei Patienten, die mit Anzeichen von Herzinsuffizienz, Hydrozephalus und gestörter Durchblutung der Gehirnhälften geboren wurden, signifikant schlechter.

In den letzten Jahren wurde die Mortalität auf 70-80% gesenkt, und in der Literatur werden sogar Einzelfälle eines erfolgreichen Kampfes gegen die Pathologie beschrieben, was hauptsächlich auf Fortschritte auf dem Gebiet der Ultraschallforschung und die Verbesserung der mikrochirurgischen und endovaskulären Technologie in der Neurochirurgie zurückzuführen ist. Gleichzeitig können Ärzte den Eltern von Babys mit Galen-Venenanomalien leider immer noch keine ermutigenden Empfehlungen geben..

Anatomie und Arten der Pathologie der großen Gehirnvene

Galens Vene wird als große Vene des Gehirns bezeichnet, da es sich um einen der größten venösen Stämme handelt, der mit Kohlendioxid und Stoffwechselprodukten gesättigtes Blut aus den inneren Teilen des Gehirns transportiert - subkortikale Kerne, optische Hügel, transparentes Septum, Plexus der lateralen Ventrikel.

Die größere Vene des Gehirns gehört zum tiefen Venensystem und verläuft im Subarachnoidalraum (in diesem Bereich auch als Zisterne der gleichnamigen Vene bezeichnet), der sich mit dem unteren sagittalen Venensinus verbindet, um einen Rectus sinus zu bilden. Die große Vene von Galen fließt in den geraden Sinus.

Die Anatomie der Galenvene hängt von der Kopfform ab. Seine Länge beträgt etwa 12 bis 14 mm, während er bei Menschen mit einem dolichozephalen Schädeltyp (mit langem und schmalem Kopf) 2 Zentimeter und bei Brachyzephalen mit kurzem und breitem Kopf etwas mehr als einen Zentimeter erreichen kann.

Der Durchmesser des Gefäßes hängt nicht mit der Schädelform zusammen und beträgt durchschnittlich 5 bis 7 mm. Es wurde jedoch festgestellt, dass Brachycephalics einen relativ kurzen, aber breiteren Stamm haben als Dolichocephals mit einer langen und schmaleren Vene.

Die Durchblutungsrate in der Vene von Galen bei Kindern unter einem Jahr beträgt 4 bis 18 cm / s.

Unter den Änderungen, die im betrachteten Schiff am häufigsten festgestellt werden, sind die folgenden hervorgehoben:

  • Galens Venenaneurysma;
  • Arteriovenöse Fehlbildung der großen Hirnvene.

Galens Venenaneurysma

Das Venenaneurysma von Galen ist eine der schwersten und schwierigsten Formen der zerebralen Gefäßpathologie für eine frühzeitige Diagnose und Behandlung. Leider wird es normalerweise nicht früher als im dritten Schwangerschaftstrimester gefunden, was für zukünftige Eltern zu einem echten Schock wird, da frühere Screening-Ultraschalluntersuchungen die Norm zeigten.

Gleichzeitig ermöglicht der während der Schwangerschaft aufgedeckte Defekt, wenn auch ziemlich spät, die Taktik der Behandlung des Babys vor der Geburt zu bestimmen, eine Klinik und einen Spezialisten zu wählen und sich psychologisch auf den Kampf um das Wohl des Kindes einzustellen..

Das Venenaneurysma von Galen wird in der Gebärmutter gebildet. Die Ernährung der Gehirnstrukturen in einem wachsenden Embryo erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, die in den ersten beiden Schwangerschaftsmonaten zu vollwertigen Arterien und Venen reifen. Wenn dieser Prozess gestört ist, bleiben die embryonalen Gefäße im fetalen Gehirn unentwickelt, was zu Aneurysmen und anderen Missbildungen führt..

Zu den Gründen, die zu Anomalien bei der Bildung des Gefäßbettes beitragen können, gehören:

  1. Exposition gegenüber Viren und Bakterien (Herpes, Röteln, Infektionen der Atemwege usw.);
  2. Einnahme bestimmter Medikamente;
  3. Wirkung ionisierender Strahlung.

Es ist wichtig zu beachten, dass sich der Defekt im ersten Drittel der Schwangerschaft bildet, sich jedoch erst viel später für die Diagnose bemerkbar macht..

Aus anatomischer Sicht kann ein Aneurysma eine lokale Zunahme des Lumens einer Vene darstellen, aber viel häufiger sieht es aus wie mehrere Botschaften zwischen Gefäßen in Form eines Gewirrs, das aus Gefäßen vom embryonalen Typ besteht.

Blut aus den Arterien des Gehirns (dem System der inneren Karotis und des vertebrobasilaren) wird in eine abnormal geformte Vene abgegeben, die nicht genug bis zum Nervengewebe der Hemisphären und subkortikalen Formationen reicht, wodurch letztere eine Anämie und den venösen Abschnitt erfahren - eine übermäßige Belastung.

Embryonalen Gefäßen fehlt eine glatte Muskelschicht, so dass sie beim Abfließen von Blut in das Nervengewebe leicht platzen und sich mit einem überschüssigen Flüssigkeitsvolumen dehnen können. Das Strecken und Vergrößern des Durchmessers des venösen Teils des Blutkreislaufs trägt zur Kompression der Liquor cerebrospinalis und zur Entwicklung eines Hydrozephalus bei.

Das Venenaneurysma von Galen befindet sich im vorderen Teil des Schädels hinter und über den optischen Hügeln in der gleichnamigen Zisterne. Es gibt verschiedene Formen von Aneurysmen:

  • Intramural, wenn eine Arterie direkt in eine Vene fließt.
  • Aderhaut - dargestellt durch Plexus choroideus in der Aderhautspalte.
  • Parenchym - Im Gehirnparenchym finden sich mehrere Gefäßbotschaften.

Video: Galens Venenaneurysmen im Ultraschall

Fehlbildung der großen Hirnvene

Galens Venenfehlbildung wird als Veränderung des Gefäßsystems bezeichnet, bei der sich ein Plexus in Form einer Kugel befindet, die aus Gefäßen vom embryonalen Typ und notwendigerweise einer vergrößerten großen Vene (Aneurysma) besteht. Das heißt, eine Fehlbildung beinhaltet immer eine aneurysmatische Veränderung der Vene.

Fehlbildungen sind durch eine Unterentwicklung der elastischen und Muskelfasern der Mittelvenenscheide gekennzeichnet, so dass bereits ein leichter Druckanstieg mit einer Ausdehnung des Gefäßlumens einhergeht, die sich mit der Zeit nur verschlimmert. Das Aneurysma kann in Form eines Beutels oder einer diffusen Vergrößerung des Gefäßlumens vorliegen.

Eine arteriovenöse Fehlbildung der Galen-Vene kann ein Wandbild sein, wenn sich die Arterien des Gehirns der aneurysmatisch erweiterten Vene nähern und direkt in diese fließen, und choroidal - pathologisch veränderte Verwicklungen von Gefäßen, die die Fehlbildung speisen, die in die erweiterte Galenian-Vene fließt.

Die gemeinsame Fehlbildung in der aneurysmatisch erweiterten Galen-Vene drückt auf das umgebende Gewebe und trägt zu deren atrophischen Veränderungen, Verdrängung, Blockade des Liquors und venösem Abfluss bei, wodurch das Hydrozephalus wächst.

Video: Galens Venenfehlbildung

Manifestationen von Anomalien venöser Gefäße

Symptome von Anomalien des venösen Bettes des Gehirns manifestieren sich bei der Geburt bei der Hälfte der Babys. Das Hauptsymptom für aneurysmatische Veränderungen in der Vene von Galen ist eine Herzinsuffizienz, die mit einem erhöhten Venendruck in der Gehirn- und Hohlvene verbunden ist und das Herz des Kindes übermäßig belastet. Da das Aneurysma während der Schwangerschaft zum Zeitpunkt der Geburt funktioniert, besteht für das Baby eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Herzdekompensation.

ein Kind, bei dem Galens Venenfehlbildung diagnostiziert wurde

Klinische Anzeichen eines Aneurysmas sind:

  1. Schnelle Ermüdbarkeit des Kindes während der Fütterung;
  2. Schwellung der Weichteile;
  3. Kurzatmigkeit mit Risiko eines Lungenödems;
  4. Verzögerung der körperlichen Entwicklung in den ersten Lebensmonaten.

Ein ungünstiges Zeichen für einen gestörten venösen Abfluss ist das hydrozephale Syndrom, das von einer Kompression von außen durch erweiterte Gefäße des Aquädukts des Gehirns spricht, die cerebrospinale Flüssigkeit aus den lateralen Ventrikeln und Subarachnoidalräumen transportieren, oder von einer starken Abgabe einer großen Menge Blut in die Venen des Schädels.

Hydrocephalus äußert sich in einer Vergrößerung des Kopfes des Kindes, der Ausdehnung seiner oberflächlichen Venen, die mit bloßem Auge erkennbar ist. Vor dem Hintergrund des hydrozephal-hypertensiven Syndroms sind Erbrechen, Krämpfe, Ausbeulungen, Strabismus und fokale neurologische Störungen möglich.

Infolge des Blutshunts erhalten die Hemisphären weniger arterielle Ernährung, daher wird die Entwicklung der Intelligenz beeinträchtigt und es entsteht eine geistige Behinderung. In seltenen Fällen sind Blutungen in die Gehirnsubstanz mit Krämpfen, Koma und Lähmungen möglich.

Galens Venenfehlbildung manifestiert sich in der frühen Kindheit, äußerst selten bei Erwachsenen. Am häufigsten tritt es bei Hydrozephalus und intrakranieller Hypertonie mit Kompression des zerebralen Aquädukts sowie bei intrazerebralen Hämatomen, konvulsivem Syndrom, Störungen der geistigen und motorischen Entwicklung, fokalen neurologischen Störungen auf.

Aufgrund der erhöhten Belastung des Myokards sowie der damit einhergehenden Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems äußert sich die Herzinsuffizienz recht früh in Atemnot, Ödemen und Zyanose.

Abhängig von der Schwere des Verlaufs gibt es verschiedene klinische Arten von Missbildungen:

  • Typ I - schwerer Verlauf mit hoher Mortalität, Herz- und Atemversagen, vergrößerter Leber, Wassersucht des Gehirns;
  • Typ II - schwere neurologische Fokusstörungen, Hypoplasie des Gehirns, Anzeichen einer gestörten arteriellen Durchblutung aufgrund von Blutverschiebungen;
  • Typ III - Störungen des venösen Ausflusses mit erhöhtem Druck, Pathologie der Liquordynamik, kommunizierender Hydrozephalus.

Nuancen der Diagnose venöser Missbildungen

Die Diagnose der Pathologie der intrakraniellen Venen erfolgt durch:

  1. Röntgenopake Angiographie - nach der Geburt eines Babys ist dies die wichtigste Forschungsmethode, die eine entscheidende Rolle bei der Bestimmung der chirurgischen Taktik spielt.
  2. Ultraschallanalyse mit Dopplerometrie - vor der Geburt im dritten Trimester und nach der Geburt eines Babys (Neurosonographie) ist die sicherste und kostengünstigste Diagnosemethode;
  3. CT, MRT - in der frühen Neugeborenenperiode.

Der Nachweis eines Galenschen Venenaneurysmas wird frühestens im dritten Schwangerschaftstrimester mittels Ultraschall möglich. Die Anomalie sieht aus wie eine schalltote Masse in der Mitte des Schädels. Die Ultraschalluntersuchung wird durch Doppler-Messungen mit der Bestimmung der Art des Blutflusses in pathologisch veränderten Gefäßen ergänzt.

Wenn eine Frau vor der Geburt nicht untersucht wurde, ist es äußerst schwierig, eine Pathologie aufgrund ihres seltenen Auftretens und aufgrund des Fehlens klinischer Symptome zum Zeitpunkt der Geburt des Kindes in einigen Fällen zu vermuten. Kinderärzte diagnostizieren, indem sie andere Ursachen für Wassersucht und Herzinsuffizienz ausschließen.

Zusätzlich zur Ultraschalldiagnostik werden Computer- und MRT-Scans verwendet, die Verwicklungen abnormal entwickelter intrakranieller Gefäße zeigen. Um die Art der Verzweigung embryonaler Gefäße zu klären, ermöglicht ihre Beziehung zur Normalität, das Vorhandensein oder Fehlen einer Thrombose die röntgendichte Angiographie, wodurch auch ein Plan für eine chirurgische Behandlung entwickelt wird.

Behandlung

Wenn der Defekt während der Schwangerschaft festgestellt wird, kann der Frau ein geplanter Kaiserschnitt und anschließend eine chirurgische Behandlung der Krankheit angeboten werden. Eine erwartungsvolle Taktik ist selbst bei asymptomatischer Pathologie nach der Geburt eines Babys nicht akzeptabel.

Die Hauptmethode zur Behandlung von Aneurysmen und Missbildungen der Galen-Vene wird als chirurgischer Eingriff angesehen - die endovaskuläre Embolisation der Gefäße, die die Bildung von Klebstoffen und Mikrospulen versorgen. Es ist vorzuziehen, die Operation von 2-3 Monaten bis zu einem halben Lebensjahr des Kindes durchzuführen, jedoch mit fortschreitender Herzinsuffizienz - so früh wie möglich. Zur Vorbereitung der Intervention werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Venenthrombosen sowie Herzmedikamente verschrieben, um das Herz auf einem akzeptablen Niveau zu halten..

Bei minimalinvasiver Embolisation der Galenvene wird ein Katheter durch die Oberschenkelarterie eingeführt

Es ist äußerst gefährlich, die Operation für ältere Kinder oder Erwachsene durchzuführen, da die Möglichkeit einer Blutung aufgrund eines starken Blutflusses zu den Gefäßen besteht, die lange Zeit unter Missbildungsbedingungen funktioniert haben und nicht für neue Bedingungen der Durchblutung bereit sind.

Beim Hydrozephalus stellt sich die Frage nach einer Bypass-Operation, bei der eine künstliche Kommunikation zwischen den Ventrikeln des Gehirns und der Körperhöhle (Pleura, Bauch) hergestellt wird. Der Shunt sorgt für eine Abgabe von Liquor cerebrospinalis, die dann von der Oberfläche der serösen Membran wieder absorbiert wird. Offene Eingriffe bei Aneurysmen werden aufgrund des hohen operationellen Risikos und wahrscheinlicher schwerer Komplikationen nicht durchgeführt.

Trotz der Entwicklung der endovaskulären Chirurgie und der Verbesserung der diagnostischen Methoden bleibt die Prognose für Aneurysma und Missbildungen der Galen-Vene ungünstig. Kinder, die operiert wurden und überlebten, leiden an psychischen und psychophysischen Entwicklungsstörungen und in einigen Fällen an schwerwiegenden neurologischen Störungen..

Galens Venenaneurysma

Das Venenaneurysma von Galen ist eine Gruppe von Anomalien bei der Entwicklung der großen Hirnvene, die sich aus der Persistenz embryonaler Gefäße unter Bildung einer arteriovenösen Bypass-Transplantation ergeben. Manifestiert durch Herzinsuffizienz, Hydrozephalus, Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung. Durch neurologische Symptome gekennzeichnet, ist eine Aneurysma-Ruptur mit intrakranieller Blutung möglich. Die Diagnose eines Galenschen Venenaneurysmas erfolgt während des pränatalen Ultraschall-Screenings mit Doppler-Ultraschall. Bei Neugeborenen wird die Diagnose durch CT, MRT und Angiographie bestätigt. Eine chirurgische Behandlung, eine Embolisation der die Vene versorgenden Gefäße wird durchgeführt.

  • Ursachen von Galens Venenaneurysma
    • Klassifikation und Symptome von Galens Venenaneurysma
  • Diagnostik des Venenaneurysmas von Galen
  • Behandlung, Prognose und Vorbeugung von Galens Venenaneurysma
  • Behandlungspreise

Allgemeine Information

Das Venenaneurysma von Galen kombiniert viele Gefäßanomalien, die mit einer beeinträchtigten embryonalen Entwicklung der großen Hirnvene verbunden sind. Pathologie ist äußerst selten, die Inzidenz aller arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns überschreitet 1% bei der Bevölkerung jeden Alters nicht. Pathologie ist bei Jungen doppelt so häufig. Die Dringlichkeit des Problems in der Pädiatrie ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden, die in den letzten Jahren trotz der enormen Fortschritte in der vaskulären Neurochirurgie nur geringfügig zurückgegangen ist (bis zu 50-70%). Aufgrund des seltenen Auftretens des Venenaneurysmas von Galen sind die meisten Spezialisten auf solche Fälle nicht vorbereitet. Aus diesem Grund werden alle Operationen in großen Bundeszentren durchgeführt..

Ursachen von Galens Venenaneurysma

Die Ernährung des Gehirngewebes erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, deren Wände sich strukturell von der normalen Gefäßwand unterscheiden. Während des intrauterinen Lebens von 4 bis 8 Wochen werden diese Gefäße durch vollwertige Arterien und Venen ersetzt. Unter dem Einfluss verschiedener schädlicher Faktoren wird dieser Prozess gestört, embryonale Gefäße bleiben bestehen. Somit tritt die Bildung aller arteriovenösen Missbildungen, einschließlich Aneurysmen der Galen-Vene, im ersten Trimenon der Schwangerschaft auf. Viele Bakterien und Viren haben eine hohe Affinität zu Nerven- und Gefäßgewebe. Pathologien der Entwicklung von Gehirngefäßen können sich auch unter dem Einfluss von Medikamenten, Strahlung und anderen Faktoren bilden..

Das Aneurysma der Galen-Vene kann durch die tatsächliche pathologische Ausdehnung des Gefäßes dargestellt werden, aber am häufigsten sprechen wir über das Vorhandensein mehrerer arteriovenöser Shunts der embryonalen Struktur. Eine Bypass-Operation führt zu einer Abgabe von arteriellem Blut und dementsprechend zu einer Anemisierung des Gehirngewebes. Zusätzlich erhöht sich die Belastung des venösen Bettes. Wie bereits erwähnt, unterscheidet sich die Struktur embryonaler Gefäße von gewöhnlichen. Insbesondere haben sie nicht die übliche Muskelschicht, weshalb das Risiko eines Shunt-Bruchs damit verbunden ist. Eine Überfüllung des venösen Bettes führt zu einer Dehnung, wodurch eine mechanische Kompression des Sylvian-Aquädukts unter Bildung eines Hydrozephalus möglich ist.

Klassifikation und Symptome von Galens Venenaneurysma

Die arteriovenöse Fehlbildung befindet sich in der vorderen Schädelgrube über und hinter den optischen Hügeln in der sogenannten Zisterne der Galen-Vene. Drei Arten von Galens Venenaneurysma werden strukturell unterschieden. Die intramurale Form ist gekennzeichnet durch die Öffnung des arteriellen Rumpfes direkt in die Vena cerebri major. Bei der choroidalen Form der Gefäßanomalie befinden sich arteriovenöse Shunts in der choroidalen Fissur und fließen entweder in eine große Vene oder in pathologische embryonale Venen. Die parenchymale Form des Venenaneurysmas von Galen ist durch die Lage zahlreicher Shunts im Gehirnparenchym gekennzeichnet.

Die Pathologie manifestiert sich von Geburt an bei 50% der Patienten. Das Hauptsymptom ist eine Herzinsuffizienz, die sich aus einer hohen venösen Blutrückführung aus dem Gehirn und dementsprechend einer zunehmenden Belastung des linken Herzens ergibt. Da das Aneurysma der Galen-Vene bereits bei der Geburt in der Gebärmutter gebildet wird, besteht bei Herzinsuffizienz ein hohes Risiko einer Dekompensation. Klinisch äußert sich dies in Müdigkeit während der Fütterung, generalisiertem Ödem, Atemnot aufgrund eines interstitiellen Lungenödems. In Zukunft wird Herzinsuffizienz einer der Gründe für die Verzögerung der körperlichen Entwicklung..

Hydrocephalus ist ein ungünstiges Prognosezeichen, da es auf einen Verschluss des Sylvian-Aquädukts oder einen signifikanten Blutabfluss in das venöse Bett hinweist. Der Kopf des Babys ist seit der Geburt vergrößert, und auf seiner Oberfläche sind vergrößerte Venen sichtbar. Erbrechen, Exophthalmus, fokale neurologische Symptome in Form von Ptosis, Strabismus können festgestellt werden. Erhöhter Hirndruck geht manchmal mit Anfällen einher. In Zukunft ist eine Verzögerung der geistigen Entwicklung charakteristisch, die auch mit einer unzureichenden Ernährung des Gehirngewebes verbunden ist. Seltener äußert sich ein Aneurysma der Galen-Vene in Symptomen einer intrakraniellen Blutung: Bewusstlosigkeit, Krämpfe usw..

Diagnostik des Venenaneurysmas von Galen

Die Primärdiagnose wird durch ein routinemäßiges Ultraschall-Screening im dritten Schwangerschaftstrimester möglich. Das Aneurysma der Vene von Galen wird als schalltote Masse in der Mitte des Kopfes dargestellt. Die Farbdoppler-Zuordnung wird zur Bestätigung verwendet. Die Methode ist sehr zuverlässig. Wenn keine pränatale Diagnose vorliegt, kann es problematisch sein, nach der Entbindung eine Gefäßanomalie festzustellen. Erstens ist die Krankheit äußerst selten und wird daher für den Kinderarzt neben vielen anderen Ursachen für Herzinsuffizienz und Hydrozephalus zur Ausnahme. Zweitens ist Galens Venenaneurysma vom Moment der Geburt an nicht immer klinisch erkennbar..

Computertomographie und MRT werden auch häufig für diagnostische Zwecke verwendet. Die Bilder können pathologische Verwicklungen von embryonalen Gefäßen sichtbar machen. Für die weitere Planung der Behandlungstaktik ist eine Angiographie erforderlich, mit der Sie topografische Beziehungen zu normalen Gefäßen herstellen und andere mögliche Gefäßanomalien erkennen können. Aufgrund der Ergebnisse der Angiographie kann eine Thrombose vermutet werden. Daher bleibt die Kontraströntgenuntersuchung der Gefäße die wichtigste bei der Diagnose des Galen-Venenaneurysmas. Mit dieser Methode können Gefäßchirurgen chirurgische Taktiken planen..

Behandlung, Prognose und Vorbeugung von Galens Venenaneurysma

Die endovaskuläre Embolisation der das Aneurysma versorgenden Gefäße bleibt die Haupttherapie. Das empfohlene Alter des Kindes für die Operation beträgt 2-6 Monate. Im Stadium der präoperativen Vorbereitung werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Gefäßthrombosen sowie Kardiotonika zur Kompensation von Herzinsuffizienz eingesetzt. Bei Anzeichen eines schweren Hydrozephalus ist ein Shunt angezeigt, um den Hirndruck zu normalisieren. Ventrikuloperitonealer Shunt wird normalerweise durchgeführt. Eine offene Operation zur Behandlung des Aneurysmas der Galen-Vene wird praktisch nicht angewendet.

Die Prognose der Krankheit ist oft ungünstig. Die Entwicklung moderner Methoden der Neurochirurgie ermöglichte es, die Mortalität auf 50-70% zu senken. Trotzdem bleiben neurologische Symptome bei Kindern, die nach der Operation überlebt haben, in ihrer geistigen Entwicklung zurück. Die Primärprävention erfolgt vor der Geburt. Wenn im Ultraschall ein Aneurysma der Galen-Vene festgestellt wird, bestimmen Ärzte und Eltern die Taktik des weiteren Schwangerschaftsmanagements. Die meisten Experten empfehlen eine chirurgische Entbindung per Kaiserschnitt, gefolgt von der oben beschriebenen Therapie. Derzeit liegt die Mortalität in solchen Fällen bei 80%.

Anzeichen und Behandlungsempfehlungen für fetale Galenic Vene Aneurysma

Das Venenaneurysma von Galen ist eine seltene, aber gefährliche Krankheit, die sich im Embryo während seines Aufenthalts im Mutterleib entwickelt. Diese Krankheit ist schwer zu diagnostizieren und praktisch unbehandelbar. Die Krankheit kann sich im Laufe des Lebens entwickeln, aber mehr als 90 von 100 Fällen von Aneurysma treten während der Schwangerschaft auf. Was ist das, was ist die Gefahr in der Pathologie und gibt es irgendwelche Behandlungsmöglichkeiten, dazu ausführlich im Artikel.

Was ist die Krankheit?

Galens Venenaneurysma ist eine Gruppe von Anomalien, zu denen das Aneurysma selbst sowie Gefäßfehlbildungen gehören, die zwischen Elementen des Gehirnsystems auftreten. Diese Krankheit kann in verschiedenen Formen ausgedrückt werden: in Form eines Vorsprungs der Wand der Galen-Vene, Verflechtung und Verformung von Blutgefäßen, Bildung von Glomeruli aus diesen Gefäßen.

Deformierte Gefäße im Kreislaufsystem und im Gehirn unterscheiden sich voneinander, da ihre Wände auf verschiedenen Seiten unterschiedlich groß sind. Sie gehören nicht zur Kategorie der Venen oder Arterien, da sie eine völlig andere Struktur und eine andere Zusammensetzung der Gewebe haben - die Wände solcher Gefäße bestehen aus Kollagen- und Hyalinfasern. Missbildungen in der Medizin werden als Verletzungen der Form und Entwicklung abnormaler Gefäße und infolgedessen als Verletzung der Aktivität des Gehirns bezeichnet.

Alle diese Pathologien sind in 95% der Fälle angeboren - sie entwickeln sich während der Bildung des Fötus im Mutterleib. Die moderne Medizin ermöglicht es, solche Krankheiten frühzeitig zu diagnostizieren und lebensbedrohliche Folgen für ein Kind zu vermeiden..

Solche Krankheiten können in jedem Stadium der fetalen Entwicklung auftreten, treten jedoch meist im zweiten Trimester auf..

Missbildungen sind das Fehlen von Kapillaren in den Gefäßen. Das Auftreten einer Fehlbildung wird zur Ursache von Durchblutungsstörungen, da Blut von der Arterie direkt in das Venensystem fließt, nicht in das Gehirn eindringt bzw. der Blutfluss zu den Gehirnzellen abnimmt. Ein Mangel an Blut im Gehirn führt zu Stoffwechselstörungen im Gewebe, und es kann sich das Aneurysma von Galen entwickeln. Es gilt als der gefährlichste Hirnfehler, da es zu intensiven Veränderungen der Struktur von Gefäßgeweben und deren Elastizitätsverlust führt. Wenn die Gefäße im Gehirn ihre Elastizität verlieren, steigt das Risiko eines Venenbruchs und einer schweren Gehirnblutung um ein Vielfaches..

Am häufigsten entwickelt sich während der Schwangerschaft ein Aneurysma.!

Aneurysma ist sehr selten, etwa 1% der Bevölkerung leidet an dieser Krankheit. Jungen sind anfälliger für diese Pathologie, sie haben sie zweimal häufiger. Da die Durchblutung durch ein Aneurysma gestört ist, ist ein tödlicher Ausgang möglich. Deshalb ist das Problem in der Pädiatrie sehr relevant - die Sterblichkeitsrate liegt trotz der Möglichkeiten der Neurochirurgie bei etwa 90%.

Die Gefahr dieser Krankheit besteht darin, dass sie selten auftritt, so dass viele Ärzte keine Erfahrung mit der Behandlung solcher Kinder haben..

Alle Operationen für Galens Aneurysma werden nur in großen regionalen Kliniken durchgeführt. Selbst bei Embolisation ist die Kindersterblichkeit hoch. Die Prognose für eine solche Krankheit ist äußerst negativ. Wenn sie früh erkannt wird, bieten Mütter eine Abtreibung an.

Warum Pathologie auftritt?

Die Medizin kann die Ursache für die Entwicklung der Gehirnpathologie nicht eindeutig benennen, aber Studien haben gezeigt, welche Faktoren das Auftreten eines Aneurysmas beeinflussen können:

  1. Angeborene Störungen der Hirnarterien und ihrer Gewebe. In diesen Arterien befindet sich nicht genügend Kollagen, was zu abnormalen Formationen in den Falten führt. In der Regel sind Mängel ein erblicher Faktor.
  2. Pathologie kann sich durch Bestrahlung, Einnahme bestimmter Arten von Medikamenten oder starken Stress bilden. Es tritt normalerweise bereits im ersten Trimenon der Schwangerschaft auf..
  3. Verletzung der Struktur von Blutgefäßen, was sich in deren Verflechtung äußert. Das Auftreten von Interlacing auf genetischer Basis führt zu einer Schädigung des Gefäßsystems.
  4. Im Erwachsenenalter kann sich aufgrund einer Kopfverletzung oder eines Gehirntumors ein Aneurysma entwickeln.
  5. Hoher Druck führt zu einer Erhöhung der Belastung des deformierten Venenabschnitts und zu einem schnellen Bruch.

Das Aneurysma eines Galen kann eine Vasodilatation sein oder wie mehrere arteriovenöse Shunts aussehen. Aufgrund des Auftretens von Shunts wird arterielles Blut abgegeben, dh die Ernährung des Gehirns wird gestört und die Belastung des venösen Bettes nimmt stark zu.

Wie manifestiert sich die Krankheit??

Es gibt drei Arten von Galens Venenaneurysma:

  1. Intramurale Form.
  2. Parenchymform.
  3. Aderhautform.

Bei allen Patienten mit Aneurysma manifestiert sich dies von Geburt an bei der Hälfte der Patienten. Bei Kindern können Symptome fehlen, aber wenn dies der Fall ist, manifestiert sich dies in Form einer Herzinsuffizienz, die aufgrund der hohen Belastung des linken Herzens auftritt.

Bei Neugeborenen ist das Symptom eine Dekompensation, die sich in Ödemen, Atemnot und Müdigkeit beim Essen äußert. Herzinsuffizienz führt zu einer beeinträchtigten Entwicklung des Kindes.

Wenn die Krankheit während der Schwangerschaft nicht entdeckt wurde, ist es nach der Geburt eines Kindes ziemlich schwierig, ein Aneurysma zu diagnostizieren..

Es gibt ein äußeres Symptom - das Baby hat einen vergrößerten Kopf und Venen stechen stark hervor. Erbrechen, Ptosis, Strabismus, Krämpfe aufgrund eines erhöhten Hirndrucks können ebenfalls auftreten. Mit dem Wachstum des Kindes können Sie eine Verzögerung der geistigen Entwicklung feststellen, da das Gehirngewebe nicht ausreichend ernährt wird..

Diagnosemethoden

Die Neurochirurgie entwickelt sich, daher ist eine Primärdiagnose bereits mit einem geplanten Ultraschall im dritten Trimester möglich. Auf dem Bildschirm sieht das Aneurysma wie eine schalltote Masse im Kopf des Fötus aus..

Um die Diagnose zu bestätigen, verwenden Ärzte Farbkartierungsmethoden, sie sind sehr zuverlässig.

Wenn die Krankheit während der Schwangerschaft nicht entdeckt wurde, ist es schwierig, sie nach der Geburt des Babys zu diagnostizieren..

Dafür gibt es mehrere Gründe: Die Krankheit ist selten, so dass der Kinderarzt seine Symptome übersehen kann. Darüber hinaus ist das Venenaneurysma von Galen von Geburt an nicht immer klinisch erkennbar..

Computertomographie und MRT werden für die Diagnostik verwendet, Gefäßverwicklungen sind auf den mit diesen Methoden aufgenommenen Bildern deutlich sichtbar. Nach der Diagnose wird eine Angiographie durchgeführt, um die Therapie zur Bestimmung der Thrombose zu planen.

Methoden zur Krankheitsbekämpfung

Die moderne Medizin erhöht die Chance auf eine vollständige Genesung des Patienten. Die effektivste Methode ist eine Operation zur Verhinderung von Venenrupturen..

Neurochirurgen führen die folgenden Arten von Operationen durch:

  • Schröpfen. Das Aneurysma wird chirurgisch aus dem Blutkreislauf entfernt, die Permeabilität benachbarter Gefäße bleibt jedoch erhalten.
  • Einklemmen - vollständige Entfernung der betroffenen Arterie. Eine solche Operation ist effektiv, aber nur möglich, wenn die Durchblutung normal ist..
  • Endovaskuläre Chirurgie - Beendigung der Durchgängigkeit des Aneurysmas. In diesem Fall wird ein Abschnitt der Vene mit einer speziellen Spirale blockiert. Dies ist die schonendste Operation, da der Schädel nicht geöffnet werden muss..
  • Stärkung der Gefäßwände - an der Stelle, an der das Bindegewebe reißt, bildet sich eine Kapsel. Die Operation ist gefährlich mit Blutungen danach.

Eine chirurgische Behandlung erhöht die Lebenschancen für jeden Patienten. Aber auch die Operation garantiert kein positives Ergebnis. Probleme treten häufig auf, wenn der Eingriff während einer Blutung durchgeführt wurde, sowie mit zusätzlichen erschwerenden Faktoren.

Die Krankheit hat auch ein ausgeprägtes Symptom: große Venen am Kopf des Kindes.

Die beste Lösung ist eine Kombination aus medizinischer und chirurgischer Behandlung. Konservative Methoden umfassen Schmerzmittel, Blutdruckmedikamente, Kalziumkanalblocker und krampflösende Pillen.

Patientenvorhersagen

Bei Neugeborenen ist die Sterblichkeit sehr hoch - sie erreicht 90%. Dieser Spiegel kann durch Embolisation verringert werden, wenn das Aneurysma aus dem Blutkreislauf entfernt wird. Aber auch nach einem solchen Eingriff sinkt die Sterblichkeitsrate auf 78%. Die Mortalität nimmt auch ab, wenn die Pathologie während der Schwangerschaft entdeckt wurde. In einer solchen Situation wird normalerweise eine operative Entbindung durchgeführt und das Baby sofort behandelt..

Selbst die überlebenden Kinder sind entwicklungsbedingt zurückgeblieben, sie haben häufig Neuralgien und Herzprobleme. Das Gehirn des Kindes ernährt sich nicht gut von Blut, so dass es oft geistig zurückgeblieben ist. Der Grund dafür ist die Tatsache, dass bei Aneurysmen aufgrund von Durchblutungsstörungen Neoplasien auf den Gefäßen auftreten. Dementsprechend können die Gefäße nicht vollständig funktionieren, wonach eine Verletzung der Aktivität in der Arbeit des Gehirns vorliegt..

Galens Venenaneurysma - Diagnose in der 28. Schwangerschaftswoche

Die erste Schwangerschaft, ein männlicher Fötus, entspricht 28 Schwangerschaftswochen, wurde im Frühstadium wiederholt untersucht, es wurde keine Pathologie festgestellt. In der 28. Schwangerschaftswoche wurden Galens Venenaneurysma und Kardiomegalie festgestellt.

Große Hirnvene oder Vene von Galen

Das Venensystem des Gehirns wird normalerweise durch die Venen des Gehirns und die Nebenhöhlen dargestellt. Unterscheiden Sie zwischen oberflächlichen und tiefen Venen des Gehirns. Oberflächliche Venen befinden sich in den Windungen der Großhirnrinde und fließen in die venösen Nebenhöhlen. Oberflächliche Venen des Gehirns variieren stark in Verteilung und Menge. Es gibt eine große Anzahl von Anastomosen zwischen ihnen. Oberflächliche Venen sind auch weitestgehend anastomosiert mit den tiefen Venen des Gehirns durch ein System von Venenkanälen, die durch die Dicke der weißen und grauen Substanz der Gehirnhälften verlaufen. Tiefe Venen sammeln Blut aus tiefen Gehirnstrukturen (subkortikale Knoten, Plexus choroideus und Ventrikelwände). Sie werden durch die Vene des transparenten Septums, die Endvene zwischen dem Nucleus caudatus und dem optischen Tuberkel und die Vene des Plexus choroideus dargestellt. Diese drei Venen, die verschmelzen, bilden die innere Vene des Gehirns, in die dann die Basalvene fließt, und sammeln Blut aus den Windungen der Basis des Gehirns und des Bodens des dritten Ventrikels. Wenn die rechte und die linke innere Vene zusammenfließen, bildet sich eine große Gehirnvene (Galens Vene), die entlang der Innenfläche der Verdickung des Corpus callosum verläuft und in den geraden Sinus fließt. Das Blut, das durch die oberflächlichen und tiefen Venen fließt, wird in den venösen Nebenhöhlen des Gehirns gesammelt. Die venösen Nebenhöhlen sind Hohlräume, die sich in den Spalten der Dura Mater befinden. Vor dem Einfließen in den Sinus können die Venen 1-2 cm frei im Subarachnoidalraum liegen. Nebenhöhlen sind ungepaart (in der Mittellinie) und gepaart.

Galens Venenaneurysma

Galens Venenaneurysma

Das Venenaneurysma von Galen ist eine Gruppe von Anomalien bei der Entwicklung der großen Hirnvene, die sich aus der Persistenz embryonaler Gefäße unter Bildung einer arteriovenösen Bypass-Transplantation ergeben. Manifestiert durch Herzinsuffizienz, Hydrozephalus, Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung.

Durch neurologische Symptome gekennzeichnet, ist eine Aneurysma-Ruptur mit intrakranieller Blutung möglich. Die Diagnose eines Galenschen Venenaneurysmas erfolgt während des pränatalen Ultraschall-Screenings mit Doppler-Ultraschall. Bei Neugeborenen wird die Diagnose durch CT, MRT und Angiographie bestätigt.

Eine chirurgische Behandlung, eine Embolisation der die Vene versorgenden Gefäße wird durchgeführt.

Das Venenaneurysma von Galen kombiniert viele Gefäßanomalien, die mit einer beeinträchtigten embryonalen Entwicklung der großen Hirnvene verbunden sind. Pathologie ist äußerst selten, die Inzidenz aller arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns überschreitet 1% bei der Bevölkerung jeden Alters nicht. Pathologie ist bei Jungen doppelt so häufig.

Die Dringlichkeit des Problems in der Pädiatrie ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden, die in den letzten Jahren trotz der enormen Fortschritte in der vaskulären Neurochirurgie nur geringfügig zurückgegangen ist (bis zu 50-70%). Aufgrund des seltenen Auftretens des Venenaneurysmas von Galen sind die meisten Spezialisten auf solche Fälle nicht vorbereitet..

Aus diesem Grund werden alle Operationen in großen Bundeszentren durchgeführt..

Galens Venenaneurysma

Die Ernährung des Gehirngewebes erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, deren Wände sich strukturell von der normalen Gefäßwand unterscheiden. Während des intrauterinen Lebens von 4 bis 8 Wochen werden diese Gefäße durch vollwertige Arterien und Venen ersetzt..

Unter dem Einfluss verschiedener schädlicher Faktoren wird dieser Prozess gestört, embryonale Gefäße bleiben bestehen. Somit tritt die Bildung aller arteriovenösen Missbildungen, einschließlich Aneurysmen der Galen-Vene, im ersten Trimenon der Schwangerschaft auf. Viele Bakterien und Viren haben eine hohe Affinität zu Nerven- und Gefäßgewebe..

Pathologien der Entwicklung von Gehirngefäßen können sich auch unter dem Einfluss von Medikamenten, Strahlung und anderen Faktoren bilden..

Das Aneurysma der Galen-Vene kann durch die tatsächliche pathologische Ausdehnung des Gefäßes dargestellt werden, aber am häufigsten sprechen wir über das Vorhandensein mehrerer arteriovenöser Shunts der embryonalen Struktur. Eine Bypass-Operation führt zu einer Abgabe von arteriellem Blut und dementsprechend zu einer Anemisierung des Gehirngewebes.

Zusätzlich erhöht sich die Belastung des venösen Bettes. Wie bereits erwähnt, unterscheidet sich die Struktur embryonaler Gefäße von gewöhnlichen. Insbesondere haben sie nicht die übliche Muskelschicht, weshalb ein hohes Risiko für einen Shuntbruch besteht..

Eine Überfüllung des venösen Bettes führt zu einer Dehnung, wodurch eine mechanische Kompression des Sylvian-Aquädukts unter Bildung eines Hydrozephalus möglich ist.

Klassifikation und Symptome von Galens Venenaneurysma

Die arteriovenöse Fehlbildung befindet sich in der vorderen Schädelgrube über und hinter den optischen Hügeln in der sogenannten Zisterne der Galen-Vene. Drei Arten von Galens Venenaneurysma werden strukturell unterschieden.

Die intramurale Form ist gekennzeichnet durch die Öffnung des arteriellen Rumpfes direkt in die Vena cerebri major. Bei einer choroidalen Form einer Gefäßanomalie befinden sich arteriovenöse Shunts in der Aderhautfissur und fließen entweder in eine große Vene oder in pathologische embryonale Venen.

Die parenchymale Form des Venenaneurysmas von Galen ist durch die Lage zahlreicher Shunts im Gehirnparenchym gekennzeichnet.

Die Pathologie manifestiert sich von Geburt an bei 50% der Patienten. Das Hauptsymptom ist eine Herzinsuffizienz, die sich aus einer hohen venösen Blutrückführung aus dem Gehirn und dementsprechend einer zunehmenden Belastung des linken Herzens ergibt..

Da das Aneurysma der Galen-Vene bereits bei der Geburt in der Gebärmutter gebildet wird, besteht bei Herzinsuffizienz ein hohes Risiko einer Dekompensation. Klinisch äußert sich dies in Müdigkeit während der Fütterung, generalisiertem Ödem, Atemnot aufgrund eines interstitiellen Lungenödems.

In Zukunft wird Herzinsuffizienz einer der Gründe für die Verzögerung der körperlichen Entwicklung..

Hydrocephalus ist ein ungünstiges Prognosezeichen, da es auf einen Verschluss des Sylvian-Aquädukts oder einen signifikanten Blutabfluss in das venöse Bett hinweist. Der Kopf des Babys ist von Geburt an vergrößert, mit vergrößerten Venen auf seiner Oberfläche.

Erbrechen, Exophthalmus, fokale neurologische Symptome in Form von Ptosis, Strabismus können festgestellt werden. Erhöhter Hirndruck geht manchmal mit Anfällen einher. In Zukunft ist eine Verzögerung der geistigen Entwicklung charakteristisch, die auch mit einer unzureichenden Ernährung des Gehirngewebes verbunden ist..

Seltener äußert sich ein Aneurysma der Galen-Vene in Symptomen einer intrakraniellen Blutung: Bewusstlosigkeit, Krämpfe usw..

Die Primärdiagnose wird durch ein routinemäßiges Ultraschall-Screening im dritten Schwangerschaftstrimester möglich. Das Aneurysma der Vene von Galen wird als schalltote Masse in der Mitte des Kopfes dargestellt. Die Farbdoppler-Zuordnung wird zur Bestätigung verwendet. Das Verfahren weist ein hohes Maß an Zuverlässigkeit auf.

Wenn keine pränatale Diagnose vorliegt, kann es problematisch sein, nach der Entbindung eine Gefäßanomalie festzustellen. Erstens ist die Krankheit äußerst selten und wird daher für den Kinderarzt neben vielen anderen Ursachen für Herzinsuffizienz und Hydrozephalus zur Ausnahme..

Zweitens ist Galens Venenaneurysma vom Moment der Geburt an nicht immer klinisch erkennbar..

Computertomographie und MRT werden auch häufig für diagnostische Zwecke verwendet. Die Bilder können pathologische Verwicklungen von embryonalen Gefäßen sichtbar machen.

Für die weitere Planung der Behandlungstaktik ist eine Angiographie erforderlich, mit der Sie topografische Beziehungen zu normalen Gefäßen herstellen und andere mögliche Gefäßanomalien erkennen können.

Aufgrund der Ergebnisse der Angiographie kann eine Thrombose vermutet werden. Daher bleibt die Kontraströntgenuntersuchung der Gefäße die wichtigste bei der Diagnose des Galen-Venenaneurysmas. Mit dieser Methode können Gefäßchirurgen chirurgische Taktiken planen..

Die endovaskuläre Embolisation der das Aneurysma versorgenden Gefäße bleibt die Haupttherapie. Das empfohlene Alter des Kindes für die Operation beträgt 2-6 Monate.

Im Stadium der präoperativen Vorbereitung werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Gefäßthrombosen sowie Kardiotonika zur Kompensation von Herzinsuffizienz eingesetzt. Bei Anzeichen eines schweren Hydrozephalus wird gezeigt, dass ein Shunt den Hirndruck normalisiert.

Ventrikuloperitonealer Shunt wird normalerweise durchgeführt. Eine offene Operation zur Behandlung des Aneurysmas der Galen-Vene wird praktisch nicht angewendet.

Die Prognose der Krankheit ist oft ungünstig. Die Entwicklung moderner Methoden der Neurochirurgie ermöglichte es, die Mortalität auf 50-70% zu senken. Trotzdem bleiben neurologische Symptome bei Kindern, die nach der Operation überlebt haben, in ihrer geistigen Entwicklung zurück. Die Primärprävention erfolgt vorgeburtlich.

Wenn im Ultraschall ein Aneurysma der Galen-Vene festgestellt wird, bestimmen Ärzte und Eltern die Taktik des weiteren Schwangerschaftsmanagements. Die meisten Experten empfehlen die operative Entbindung per Kaiserschnitt, gefolgt von der oben beschriebenen Therapie.

Derzeit liegt die Mortalität in solchen Fällen bei 80%.

Diagnose eines Aneurysmas der Fehlbildung der Galen-Vene mittels CT, MRT, Ultraschall, Angiogramm

a) Terminologie:
1. Abkürzungen: • Vene von Galena (VG), aneurysmatische Fehlbildung der Vene von Galen (AMVG), mediane Prosencephalic Vene (SPV) - Markovsky Vene

• "Aneurysma" der Vene von Galen, Krampfader von Galen

Definition:

• Arteriovenöse Fistel (AVF) zwischen perikallosalen / tiefen Aderhautarterien und embryonaler PWV (Vorläufer von VH)

• Ein intensiver Blutfluss durch SPV stört die Bildung der Galen-Vene. AMVG ist der falsche Begriff

b) Visualisierung:

Allgemeine Merkmale einer aneurysmatischen Fehlbildung der Galen-Vene: • Bestes diagnostisches Kriterium; große mediane Krampfadern (SPV) bei Neugeborenen / Säuglingen • Lokalisation; Vierfachzisterne • Abmessungen: einige Zentimeter

• Morphologie: röhrenförmige oder kugelförmige Krampfadern

Radiologische Anzeichen einer aneurysmatischen Fehlbildung der Galen-Vene: • Röntgenaufnahme der Brust: chronische Herzinsuffizienz (CHF):

o Kardiomegalie, Lungenödem

(a) Die Abbildung zeigt eine Fehlbildung der Galenvene. Die erweiterten A. choroidalis posterior münden in die erweiterte mediane Prosencephalic Vene (SPV) - die Markovsky-Vene. PWV wird durch den embryonalen Sichelsinus in den oberen Sagittalsinus abgeleitet; gerader Sinus fehlt.
(b) CT mit Kontrastmittel, Axialschnitt: Bei einem Neugeborenen mit Herzinsuffizienz mit hohem Herzzeitvolumen liegt eine massive aneurysmatische Fehlbildung der Galen-Vene (AMVM) vor, die in den erweiterten Sinus der Sichel abfließt und einen obstruktiven Hydrozephalus verursacht.

CT für aneurysmatische Fehlbildung der Galenvene: • Nicht kontrastierende CT: o PWV ist im Vergleich zu Hirngewebe mäßig hyperintens. O Hydrozephalus. Hypodensität der subkortikalen weißen Substanz (BW) und Ca ++ → chronische venöse Ischämie. O Intrakranielle (HF) Blutung (selten). • CT mit Kontrast: o Kontrast der Fütterungsarterien, PWV • CT-Angiographie:

o Visualisierung der Fütterungsarterien, venöse Drainage

MRT für aneurysmatische Fehlbildung der Galenvene: • T1-WI: o PWV: Bereiche mit Signalverlust aufgrund von Flusseffekt oder heterogenem Signal aufgrund eines schnellen oder turbulenten Blutflusses: - Hyperintensive Herde: Blutgerinnsel - Phasenkodierungsartefakt aufgrund eines schnellen turbulenten Blutflusses o Hyperintensive Herde in der Substanz Gehirn: Ca ++, Ischämie o Sagittalschnitte: Kompression des Mittelhirndaches, Hernienvorsprung der Kleinhirnmandeln • T2-WI: o PWV: Bereiche mit Signalverlust aufgrund eines Flusseffekts oder heterogenes Signal aufgrund eines schnellen oder turbulenten Blutflusses o Bereiche mit Signalverlust aufgrund von Die Auswirkung des Flusses aus den Fütterungsarterien um das PWS o Ischämische Herde sind im nichtmyelinisierten Gehirn von Säuglingen schlecht sichtbar. • DWI: Diffusionsbeschränkung bei akuter Ischämie / Schlaganfall. • MR-Angiographie: Bildgebung der Fütterungsarterien. • Kontrast-MR-Angiographie: Visualisierung der Anatomie beider Arterien und Venen • MRT-Venographie: Visualisierung der PWV- und Venenanatomie • MRT-Fetus a: Es ist möglich, Schäden am Gehirn und anderen Zielorganen zu diagnostizieren

• Das Vorhandensein ausgeprägter Läsionen, die durch vor- oder nachgeburtliche Bestrahlung festgestellt wurden, ist eine Kontraindikation für eine invasive Behandlung

(a) MRT, T2-WI, Axialschnitt: schwerer obstruktiver Hydrozephalus und Vorhandensein vergrößerter, erweiterter "Bereiche mit Signalverlust aufgrund von Flusseffekt" im Zusammenhang mit den Aderhautfütterungsarterien.
(b) MRT, T2-WI, koronaler Schnitt: Die die die signifikant vergrößerte mediane Prosencephalic Vene umgebenden Aderhautfütterungsarterien werden bestimmt.

5. Ultraschall: • B-Modus: o Leicht hyperechoische Masse in der Mittellinie • Farbdoppler-Kartierung: o Arterialisiertes Blut im PWS • Fetaler Ultraschall: AMVG wird im dritten Trimester bestimmt: o ↑ Widerstand der mittleren Hirnarterie → Gefäßdiebstahl

o Herzerweiterung, fetale Wassersucht = schlechte Prognose

Angiographie: • Gemeinsame Fütterungsarterien: o Arterien der medialen und lateralen posterioren Aderhaut o Perikallosalarterien • Anatomie der Venen: o Embryonale Nasennebenhöhlenentleerung PWV in 50% der Fälle: - In Verbindung mit der Abwesenheit von Rectus sinus o Möglicherweise Abwesenheit, Stenose anderer Nebenhöhlen o Reflux in die Pialvenen System ↑ Risiko einer HF-Blutung: - Dringende Behandlung erforderlich

o Die venöse Drainage aus den zentralen Strukturen des Gehirns erfolgt normalerweise nicht in der PWS, sondern in den oberen Nebenhöhlen und Nebenhöhlen

7. Empfehlungen für die Bildgebung einer aneurysmatischen Fehlbildung der Galen-Vene: • Bestes Bildgebungsinstrument: o MRT mit MR-Angiographie / MR-Venographie o Führen Sie vorzugsweise eine konventionelle Angiographie mit erster Embolisation durch (im Alter von 4 bis 5 Monaten). • Empfehlung für das Studienprotokoll:

o Die Kontrast-MR-Angiographie macht eine MR-Venographie überflüssig

(a) Ultraschall, Farbdoppler-Kartierung: Bei einem Neugeborenen mit CHF mit hohem Herzzeitvolumen befinden sich große Massen in der Mitte, in denen ein bidirektionaler Blutfluss beobachtet wird. Achten Sie auf Hydrozephalus.
(b) MRT, T2-WI, Sagittalschnitt: Derselbe Patient hat eine riesige aneurysmatische Fehlbildung der Galen-Vene (AMVG) mit einer vergrößerten medianen Prosencephalusvene und Sichelhöhle, die aus mehreren Aderhautarterien gespeist wird. (a) CSA der A. carotis interna, laterale Projektion: Der gleiche Patient hat mehrere vergrößerte Äste der A. cerebri anterior, die die aneurysmatische Fehlbildung der Galen-Vene (AMVG) versorgen..
(b) CSA des vertebrobasilaren arteriellen Systems, frontale Projektion: bei demselben Patienten spürbar vergrößerte hintere Hirnarterien und ihre Aderhautäste, die direkt in die aneurysmatische Fehlbildung der Galen-Vene (AMVG) fließen.

c) Differentialdiagnose:

Aneurysmatische Dilatation der Galena-Vene (ADVG): • Arteriovenöse Fehlbildung (AVM) mit venöser Drainage in die wahre Galena-Vene • Seltener als (AMVG)

• Normalerweise erst im Alter von drei Jahren ausgesprochen

Arteriovenöse Duralfistel bei Kindern: • Fisteln mit intensivem Blutfluss: AMVH-ähnliche Neugeborenenzeichen • Riesige Aneurysmen, Krampfadern sind häufig. • Äußere Halsschlagader → Sinusdrainage, transversaler oder überlegener Sagittalsinus

• Nach der Geburt kann eine spontane Thrombose auftreten

Komplexe venöse Entwicklungsanomalie: • Erweiterung von Venen, die Blut aus dem normalen Gehirnparenchym ablassen. • Kein Kern (Nidus) oder AV-Shunt

• Assoziiert mit dem Blue Rubber Bleb Nevus Syndrom (BRBNS)

Riesenaneurysma: • Nicht mit venösen Anomalien verbunden

• Mehrschichtige Wand wie "Zwiebelschalen"

d) Pathologie:

Allgemeine Merkmale der aneurysmatischen Fehlbildung der Galen-Vene: • Embryologie: o Normalerweise: - Choroidale arterielle Nebenflüsse werden in eine einzige temporäre Medianvene (SPV) abgelassen. - Normalerweise tritt in der 11. Schwangerschaftswoche die Involution des SPV auf / Basalvenen, die VG bilden o Pathologie: - Verletzung der Involution von PWV - Primitive arteriovenöse Fistelverbindungen bleiben erhalten, Bildung von AMVG ca. 5. Woche: Die arterielle Ernährung des Plexus choroideus erfolgt ca. 10. Woche vom Meninx primitiv: Der venöse Abfluss aus dem Plexus choroideus wird neu verteilt Drainage der inneren Hirnvenen (IVV) -> PWV-Regression o Das kaudale PWV bleibt bestehen und verbindet das IWV und bildet eine Galen-Vene. • Ätiologie: o AVF zwischen Aderhautarterien und PWV über erbliche Syndrome der Gefäßdysplasie • Epidemiologie: o Selten: 5 Monate = 0

Vene Galen Aneurysma

Die Vene von Galen ist ein großes Gehirngefäß, das sich über und hinter den optischen Hügeln im Subarachnoidalraum erstreckt, der als Zisterne der Vene von Galen bekannt ist.

Es verbindet sich mit dem unteren Sagittalsinus, der am unteren Rand des Halbmonds des Gehirns verläuft und mit dem sie einen geraden Sinus bilden.

Der Begriff "Galen-Venenaneurysma" bezieht sich auf verschiedene Gefäßfehlbildungen von der Mehrfachkommunikation zwischen dem großen Gehirnvenensystem und den Gehirngefäßen des Karotis- und vertebrobasilaren Arteriensystems bis zum Galen-Venenaneurysma selbst.

Gefäßfehlbildungen des Gehirns sind eine Gruppe angeborener Erkrankungen, die mit einer beeinträchtigten Entwicklung der Gehirngefäße in verschiedenen Stadien ihrer Embryogenese verbunden sind. Arteriovenöse Fehlbildungen sind „Verwicklungen“ verschiedener Formen und Größen, die durch die ungeordnete Verflechtung pathologischer Gefäße entstehen.

Diese Gefäße haben unterschiedliche Durchmesser, ihre Wände sind verdünnt und unterscheiden sich in ihrer Struktur sowohl von den Arterien als auch von den Venen. ohne Schichten, die für Arterien und Venen charakteristisch sind, dargestellt durch hyaline und Kollagenfasern.

Am häufigsten befinden sich arteriovenöse Fehlbildungen supratentoriell (Gehirnhälften, die Region der großen Gehirnvene), seltener - in der hinteren Schädelgrube.

Die afferenten Gefäße sind die Zweige der großen Gefäße des Gehirns, sie können erheblich erweitert und verschlungen werden. Die Drainagevenen werden aufgrund der Entwicklung pathologischer Schleifen ebenfalls erweitert und verlängert.

Ein charakteristisches Merkmal der Struktur von Gefäßfehlbildungen ist das Fehlen eines Kapillarnetzwerks, das zu einem direkten Shunt von Blut aus dem arteriellen Becken in das System oberflächlicher und tiefer Venen führt. In dieser Hinsicht rauscht ein Teil des Blutes auf dem Weg des geringsten Widerstands, d.h..

durch arteriovenöse Missbildungen und ist nicht an der Blutversorgung des Gehirngewebes beteiligt. Arteriovenöse Missbildungen leiten einen erheblichen Teil des in die Hemisphäre eintretenden Blutes auf sich selbst ab, was zu seiner Anemisierung und Störung des Gewebestoffwechsels führt.

Trotz der Tatsache, dass ein Aneurysma der Galen-Vene sehr selten ist, macht diese Anomalie 1/3 aller Fälle von arteriovenösen Fehlbildungen der Neugeborenen- und Frühkindlichen Periode aus. Bei Jungen tritt es zweimal häufiger auf.

Das wichtigste diagnostische Kriterium für das Aneurysma ist der turbulente arterielle und venöse Blutfluss in der echoarmen Mittellinienmasse. Um die Diagnose nach der Geburt zu klären, sollte eine MRT verwendet werden, die es ermöglicht, die Struktur des Gefäßbettes zu klären und venöse Drainagen zu identifizieren.

Die Differentialdiagnose sollte mit einer medianen Arachnoidalzyste, Porenzephalie und interhemisphärischer Zyste durchgeführt werden, die sich mit einer Genese des Corpus callosum bilden können. In den meisten Fällen wurde die pränatale Diagnose des Galen-Venenaneurysmas erst im dritten Schwangerschaftstrimester gestellt..

In vielen der vorgestellten Beobachtungen zur Untersuchung der Strukturen des fetalen Gehirns im zweiten Schwangerschaftstrimester wurde kein Aneurysma gefunden.

Eine häufige Kardiomegalie bei Feten mit Aneurysma der Galen-Vene ist eine Folge eines Anstiegs des Herzzeitvolumens, und bei einer Herzdekompensation entwickelt sich eine Wassersucht.

Bei arteriovenösen Fehlbildungen kommt es zu einer ständigen Abgabe von arteriellem Blut in das Venensystem (Shunt-Phänomen), wobei der größte Teil des Blutes zum Herzen fließt, wodurch das Herz mit erhöhtem Stress arbeiten muss. Anpassungsprozesse finden im Herzmuskel statt, die sich in einer Zunahme seiner Muskelmasse äußern.

Gleichzeitig nehmen alle Teile des Herzens zu. Herzinsuffizienz entwickelt sich allmählich. Die Geschwindigkeit und der Grad der Entwicklung der Herzdekompensation hängen hauptsächlich vom Volumen des arteriovenösen Shunts ab..

Das Kaliber der veränderten Gefäße und die Dauer der Existenz des Aneurysmas sind wichtig..

Darüber hinaus bilden sich allmählich hämodynamische Störungen, die mit einem schwierigen Abfluss von venösem Blut distal zur Anastomose und einem Anstieg des Venendrucks im Bereich der betroffenen Gefäße verbunden sind..

Sie führen zu Krampfadern, Unzulänglichkeit der Venenklappen und kongestiven trophischen Störungen. Der Ursprung der Ventrikulomegalie ist mit einer Kompression des zerebralen Aquädukts durch ein erweitertes Gefäß oder mit einem Anstieg des intrakraniellen Venendrucks verbunden.

Die moderne Entwicklung der Ultraschalltechnologie ermöglicht es dem Arzt, eine vorgeburtliche Diagnose des Venenaneurysmas von Galen genau, wenn auch nicht immer rechtzeitig, zu stellen. Fortschritte in der Angiologie und Neurochirurgie bieten Hoffnung auf verbesserte Ergebnisse nach Neugeborenenoperationen und gute klinische Ergebnisse..

Wien von Galena: Funktionen, Rolle, Anatomie, mögliche Pathologie, Diagnose und Behandlung

© A. Olesya Valerievna, Kandidat der medizinischen Wissenschaften, praktizierender Arzt, Lehrer einer medizinischen Universität, insbesondere für SosudInfo.ru (über die Autoren)

Die Häufigkeit von Galen-Venenanomalien überschreitet bei Menschen jeden Alters nicht ein Prozent, aber bis zu einem Drittel der Fälle von zerebrovaskulären Missbildungen bei Neugeborenen und Kleinkindern sind für diese Pathologie verantwortlich. Bei männlichen Kindern wird es doppelt so häufig festgestellt wie bei Mädchen.

Laut Statistik enden bis zu 90% der Fälle von angeborenen Fehlbildungen der Galen-Vene mit dem Tod von Babys in einem frühen Alter, was sowohl mit der Schwere der Pathologie als auch mit der unzureichenden Bereitschaft von Spezialisten zur Behandlung der Krankheit, dem Mangel an ausgestatteten neurochirurgischen und vaskulären Operationssälen verbunden ist. Die Prognose ist bei Patienten, die mit Anzeichen von Herzinsuffizienz, Hydrozephalus und gestörter Durchblutung der Gehirnhälften geboren wurden, signifikant schlechter.

In den letzten Jahren wurde die Mortalität auf 70-80% gesenkt, und in der Literatur werden sogar Einzelfälle eines erfolgreichen Kampfes gegen die Pathologie beschrieben, was hauptsächlich auf Fortschritte auf dem Gebiet der Ultraschallforschung und die Verbesserung der mikrochirurgischen und endovaskulären Technologie in der Neurochirurgie zurückzuführen ist. Gleichzeitig können Ärzte den Eltern von Babys mit Galen-Venenanomalien leider immer noch keine ermutigenden Empfehlungen geben..

Anatomie und Arten der Pathologie der großen Gehirnvene

Galens Vene wird als große Vene des Gehirns bezeichnet, da es sich um einen der größten venösen Stämme handelt, der mit Kohlendioxid und Stoffwechselprodukten gesättigtes Blut aus den inneren Teilen des Gehirns transportiert - subkortikale Kerne, optische Hügel, transparentes Septum, Plexus der lateralen Ventrikel.

Die größere Vene des Gehirns gehört zum tiefen Venensystem und verläuft im Subarachnoidalraum (in diesem Bereich auch als Zisterne der gleichnamigen Vene bezeichnet), der sich mit dem unteren sagittalen Venensinus verbindet, um einen Rectus sinus zu bilden. Die große Vene von Galen fließt in den geraden Sinus.

Die Anatomie der Galenvene hängt von der Kopfform ab. Seine Länge beträgt etwa 12 bis 14 mm, während er bei Menschen mit einem dolichozephalen Schädeltyp (mit langem und schmalem Kopf) 2 Zentimeter und bei Brachyzephalen mit kurzem und breitem Kopf etwas mehr als einen Zentimeter erreichen kann.

Der Durchmesser des Gefäßes hängt nicht mit der Schädelform zusammen und beträgt durchschnittlich 5 bis 7 mm. Es wurde jedoch festgestellt, dass Brachycephalics einen relativ kurzen, aber breiteren Stamm haben als Dolichocephals mit einer langen und schmaleren Vene.

Die Durchblutungsrate in der Vene von Galen bei Kindern unter einem Jahr beträgt 4 bis 18 cm / s.

Unter den Änderungen, die im betrachteten Schiff am häufigsten festgestellt werden, sind die folgenden hervorgehoben:

  • Galens Venenaneurysma;
  • Arteriovenöse Fehlbildung der großen Hirnvene.

Galens Venenaneurysma

Das Venenaneurysma von Galen ist eine der schwersten und schwierigsten Formen der zerebralen Gefäßpathologie für eine frühzeitige Diagnose und Behandlung. Leider wird es normalerweise nicht früher als im dritten Schwangerschaftstrimester gefunden, was für zukünftige Eltern zu einem echten Schock wird, da frühere Screening-Ultraschalluntersuchungen die Norm zeigten.

Gleichzeitig ermöglicht der während der Schwangerschaft aufgedeckte Defekt, wenn auch ziemlich spät, die Taktik der Behandlung des Babys vor der Geburt zu bestimmen, eine Klinik und einen Spezialisten zu wählen und sich psychologisch auf den Kampf um das Wohl des Kindes einzustellen..

Das Venenaneurysma von Galen wird in der Gebärmutter gebildet. Die Ernährung der Gehirnstrukturen in einem wachsenden Embryo erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, die in den ersten beiden Schwangerschaftsmonaten zu vollwertigen Arterien und Venen reifen. Wenn dieser Prozess gestört ist, bleiben die embryonalen Gefäße im fetalen Gehirn unentwickelt, was zu Aneurysmen und anderen Missbildungen führt..

Zu den Gründen, die zu Anomalien bei der Bildung des Gefäßbettes beitragen können, gehören:

  1. Exposition gegenüber Viren und Bakterien (Herpes, Röteln, Infektionen der Atemwege usw.);
  2. Einnahme bestimmter Medikamente;
  3. Wirkung ionisierender Strahlung.

Es ist wichtig zu beachten, dass sich der Defekt im ersten Drittel der Schwangerschaft bildet, sich jedoch erst viel später für die Diagnose bemerkbar macht..

Aus anatomischer Sicht kann ein Aneurysma eine lokale Zunahme des Lumens einer Vene darstellen, aber viel häufiger sieht es aus wie mehrere Botschaften zwischen Gefäßen in Form eines Gewirrs, das aus Gefäßen vom embryonalen Typ besteht.

Blut aus den Arterien des Gehirns (dem System der inneren Karotis und des vertebrobasilaren) wird in eine abnormal geformte Vene abgegeben, die nicht genug bis zum Nervengewebe der Hemisphären und subkortikalen Formationen reicht, wodurch letztere eine Anämie und den venösen Abschnitt erfahren - eine übermäßige Belastung.

Embryonalen Gefäßen fehlt eine glatte Muskelschicht, so dass sie beim Abfließen von Blut in das Nervengewebe leicht platzen und sich mit einem überschüssigen Flüssigkeitsvolumen dehnen können. Das Strecken und Vergrößern des Durchmessers des venösen Teils des Blutkreislaufs trägt zur Kompression der Liquor cerebrospinalis und zur Entwicklung eines Hydrozephalus bei.

Das Venenaneurysma von Galen befindet sich im vorderen Teil des Schädels hinter und über den optischen Hügeln in der gleichnamigen Zisterne. Es gibt verschiedene Formen von Aneurysmen:

  • Intramural, wenn eine Arterie direkt in eine Vene fließt.
  • Aderhaut - dargestellt durch Plexus choroideus in der Aderhautspalte.
  • Parenchym - Im Gehirnparenchym finden sich mehrere Gefäßbotschaften.

Fehlbildung der großen Hirnvene

Galens Venenfehlbildung wird als Veränderung des Gefäßsystems bezeichnet, bei der sich ein Plexus in Form einer Kugel befindet, die aus Gefäßen vom embryonalen Typ und notwendigerweise einer vergrößerten großen Vene (Aneurysma) besteht. Das heißt, eine Fehlbildung beinhaltet immer eine aneurysmatische Veränderung der Vene.

Fehlbildungen sind durch eine Unterentwicklung der elastischen und Muskelfasern der Mittelvenenscheide gekennzeichnet, so dass bereits ein leichter Druckanstieg mit einer Ausdehnung des Gefäßlumens einhergeht, die sich mit der Zeit nur verschlimmert. Das Aneurysma kann in Form eines Beutels oder einer diffusen Vergrößerung des Gefäßlumens vorliegen.

Eine arteriovenöse Fehlbildung der Galen-Vene kann ein Wandbild sein, wenn sich die Arterien des Gehirns der aneurysmatisch erweiterten Vene nähern und direkt in diese fließen, und choroidal - pathologisch veränderte Verwicklungen von Gefäßen, die die Fehlbildung speisen, die in die erweiterte Galenian-Vene fließt.

Die gemeinsame Fehlbildung in der aneurysmatisch erweiterten Galen-Vene drückt auf das umgebende Gewebe und trägt zu deren atrophischen Veränderungen, Verdrängung, Blockade des Liquors und venösem Abfluss bei, wodurch das Hydrozephalus wächst.

Manifestationen von Anomalien venöser Gefäße

Die Symptome von Anomalien des venösen Bettes des Gehirns manifestieren sich bei der Geburt bereits bei der Hälfte der Babys.

Das Hauptsymptom einer aneurysmatischen Veränderung der Galen-Vene ist eine Herzinsuffizienz, die mit einem erhöhten Venendruck in der Gehirn- und Hohlvene verbunden ist und das Herz des Kindes übermäßig belastet.

Da das Aneurysma während der Schwangerschaft zum Zeitpunkt der Geburt funktioniert, besteht für das Baby eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Herzdekompensation.

ein Kind, bei dem Galens Venenfehlbildung diagnostiziert wurde

Klinische Anzeichen eines Aneurysmas sind:

  1. Schnelle Ermüdbarkeit des Kindes während der Fütterung;
  2. Schwellung der Weichteile;
  3. Kurzatmigkeit mit Risiko eines Lungenödems;
  4. Verzögerung der körperlichen Entwicklung in den ersten Lebensmonaten.

Ein ungünstiges Zeichen für einen gestörten venösen Abfluss ist das hydrozephale Syndrom, das von einer Kompression von außen durch erweiterte Gefäße des Aquädukts des Gehirns spricht, die cerebrospinale Flüssigkeit aus den lateralen Ventrikeln und Subarachnoidalräumen transportieren, oder von einer starken Abgabe einer großen Menge Blut in die Venen des Schädels.

Hydrocephalus äußert sich in einer Vergrößerung des Kopfes des Kindes, der Ausdehnung seiner oberflächlichen Venen, die mit bloßem Auge erkennbar ist. Vor dem Hintergrund des hydrozephal-hypertensiven Syndroms sind Erbrechen, Krämpfe, Ausbeulungen, Strabismus und fokale neurologische Störungen möglich.

Infolge des Blutshunts erhalten die Hemisphären weniger arterielle Ernährung, daher wird die Entwicklung der Intelligenz beeinträchtigt und es entsteht eine geistige Behinderung. In seltenen Fällen sind Blutungen in die Gehirnsubstanz mit Krämpfen, Koma und Lähmungen möglich.

Galens Venenfehlbildung manifestiert sich in der frühen Kindheit, äußerst selten bei Erwachsenen. Am häufigsten tritt es bei Hydrozephalus und intrakranieller Hypertonie mit Kompression des zerebralen Aquädukts sowie bei intrazerebralen Hämatomen, konvulsivem Syndrom, Störungen der geistigen und motorischen Entwicklung, fokalen neurologischen Störungen auf.

Aufgrund der erhöhten Belastung des Myokards sowie der damit einhergehenden Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems äußert sich die Herzinsuffizienz recht früh in Atemnot, Ödemen und Zyanose.

Abhängig von der Schwere des Verlaufs gibt es verschiedene klinische Arten von Missbildungen:

  • Typ I - schwerer Verlauf mit hoher Mortalität, Herz- und Atemversagen, vergrößerter Leber, Wassersucht des Gehirns;
  • Typ II - schwere neurologische Fokusstörungen, Hypoplasie des Gehirns, Anzeichen einer gestörten arteriellen Durchblutung aufgrund von Blutverschiebungen;
  • Typ III - Störungen des venösen Ausflusses mit erhöhtem Druck, Pathologie der Liquordynamik, kommunizierender Hydrozephalus.

Nuancen der Diagnose venöser Missbildungen

Die Diagnose der Pathologie der intrakraniellen Venen erfolgt durch:

  1. Röntgenopake Angiographie - nach der Geburt eines Babys ist dies die wichtigste Forschungsmethode, die eine entscheidende Rolle bei der Bestimmung der chirurgischen Taktik spielt.
  2. Ultraschallanalyse mit Dopplerometrie - vor der Geburt im dritten Trimester und nach der Geburt eines Babys (Neurosonographie) ist die sicherste und kostengünstigste Diagnosemethode;
  3. CT, MRT - in der frühen Neugeborenenperiode.

Der Nachweis eines Galenschen Venenaneurysmas wird frühestens im dritten Schwangerschaftstrimester mittels Ultraschall möglich. Die Anomalie sieht aus wie eine schalltote Masse in der Mitte des Schädels. Die Ultraschalluntersuchung wird durch Doppler-Messungen mit der Bestimmung der Art des Blutflusses in pathologisch veränderten Gefäßen ergänzt.

Wenn eine Frau vor der Geburt nicht untersucht wurde, ist es äußerst schwierig, eine Pathologie aufgrund ihres seltenen Auftretens und aufgrund des Fehlens klinischer Symptome zum Zeitpunkt der Geburt des Kindes in einigen Fällen zu vermuten. Kinderärzte diagnostizieren, indem sie andere Ursachen für Wassersucht und Herzinsuffizienz ausschließen.

Zusätzlich zur Ultraschalldiagnostik werden Computer- und MRT-Scans verwendet, die Verwicklungen abnormal entwickelter intrakranieller Gefäße zeigen. Um die Art der Verzweigung embryonaler Gefäße zu klären, ermöglicht ihre Beziehung zur Normalität, das Vorhandensein oder Fehlen einer Thrombose die röntgendichte Angiographie, wodurch auch ein Plan für eine chirurgische Behandlung entwickelt wird.

Behandlung

Wenn der Defekt während der Schwangerschaft festgestellt wird, kann der Frau ein geplanter Kaiserschnitt und anschließend eine chirurgische Behandlung der Krankheit angeboten werden. Eine erwartungsvolle Taktik ist selbst bei asymptomatischer Pathologie nach der Geburt eines Babys nicht akzeptabel.

Die Hauptmethode zur Behandlung von Aneurysmen und Missbildungen der Galen-Vene wird als chirurgischer Eingriff angesehen - die endovaskuläre Embolisation der Versorgungsgefäße mit Klebstoffen, Mikrospulen.

Es ist vorzuziehen, die Operation von 2-3 Monaten bis zu einem halben Lebensjahr des Kindes durchzuführen, jedoch mit fortschreitender Herzinsuffizienz - so früh wie möglich.

Zur Vorbereitung der Intervention werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Venenthrombosen sowie Herzmedikamente verschrieben, um das Herz auf einem akzeptablen Niveau zu halten..

Bei minimalinvasiver Embolisation der Galenvene wird ein Katheter durch die Oberschenkelarterie eingeführt

Es ist äußerst gefährlich, die Operation für ältere Kinder oder Erwachsene durchzuführen, da die Möglichkeit einer Blutung aufgrund eines starken Blutflusses zu den Gefäßen besteht, die lange Zeit unter Missbildungsbedingungen funktioniert haben und nicht für neue Bedingungen der Durchblutung bereit sind.

Beim Hydrozephalus stellt sich die Frage nach einer Bypass-Operation, die darin besteht, eine künstliche Kommunikation zwischen den Ventrikeln des Gehirns und der Körperhöhle (Pleura, Bauch) herzustellen..

Der Shunt sorgt für eine Abgabe von Liquor cerebrospinalis, die dann von der Oberfläche der serösen Membran wieder absorbiert wird.

Offene Eingriffe bei Aneurysmen werden aufgrund des hohen operationellen Risikos und wahrscheinlicher schwerer Komplikationen nicht durchgeführt.

Trotz der Entwicklung der endovaskulären Chirurgie und der Verbesserung der diagnostischen Methoden bleibt die Prognose für Aneurysma und Missbildungen der Galen-Vene ungünstig. Kinder, die operiert wurden und überlebten, leiden an psychischen und psychophysischen Entwicklungsstörungen und in einigen Fällen an schwerwiegenden neurologischen Störungen..

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Galena-Venen-Aneurysma - Medizinische Referenz


Galens Venenaneurysma

Das Venenaneurysma von Galen ist eine Gruppe von Anomalien bei der Entwicklung der großen Hirnvene, die sich aus der Persistenz embryonaler Gefäße unter Bildung einer arteriovenösen Bypass-Transplantation ergeben. Manifestiert durch Herzinsuffizienz, Hydrozephalus, Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung.

Durch neurologische Symptome gekennzeichnet, ist eine Aneurysma-Ruptur mit intrakranieller Blutung möglich. Die Diagnose eines Galenschen Venenaneurysmas erfolgt während des pränatalen Ultraschall-Screenings mit Doppler-Ultraschall. Bei Neugeborenen wird die Diagnose durch CT, MRT und Angiographie bestätigt.

Eine chirurgische Behandlung, eine Embolisation der die Vene versorgenden Gefäße wird durchgeführt.

Galens Venenaneurysma

Das Venenaneurysma von Galen kombiniert viele Gefäßanomalien, die mit einer beeinträchtigten embryonalen Entwicklung der großen Hirnvene verbunden sind. Pathologie ist äußerst selten, die Inzidenz aller arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns überschreitet 1% bei der Bevölkerung jeden Alters nicht. Pathologie ist bei Jungen doppelt so häufig.

Die Dringlichkeit des Problems in der Pädiatrie ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden, die in den letzten Jahren trotz der enormen Fortschritte in der vaskulären Neurochirurgie nur geringfügig zurückgegangen ist (bis zu 50-70%). Aufgrund des seltenen Auftretens des Venenaneurysmas von Galen sind die meisten Spezialisten auf solche Fälle nicht vorbereitet..

Aus diesem Grund werden alle Operationen in großen Bundeszentren durchgeführt..

Ursachen von Galens Venenaneurysma

Die Ernährung des Gehirngewebes erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, deren Wände sich strukturell von der normalen Gefäßwand unterscheiden. Während des intrauterinen Lebens von 4 bis 8 Wochen werden diese Gefäße durch vollwertige Arterien und Venen ersetzt..

Unter dem Einfluss verschiedener schädlicher Faktoren wird dieser Prozess gestört, embryonale Gefäße bleiben bestehen. Somit tritt die Bildung aller arteriovenösen Missbildungen, einschließlich Aneurysmen der Galen-Vene, im ersten Trimenon der Schwangerschaft auf. Viele Bakterien und Viren haben eine hohe Affinität zu Nerven- und Gefäßgewebe..

Pathologien der Entwicklung von Gehirngefäßen können sich auch unter dem Einfluss von Medikamenten, Strahlung und anderen Faktoren bilden..

Das Aneurysma der Galen-Vene kann durch die tatsächliche pathologische Ausdehnung des Gefäßes dargestellt werden, aber am häufigsten sprechen wir über das Vorhandensein mehrerer arteriovenöser Shunts der embryonalen Struktur. Eine Bypass-Operation führt zu einer Abgabe von arteriellem Blut und dementsprechend zu einer Anemisierung des Gehirngewebes.

Zusätzlich erhöht sich die Belastung des venösen Bettes. Wie bereits erwähnt, unterscheidet sich die Struktur embryonaler Gefäße von gewöhnlichen. Insbesondere haben sie nicht die übliche Muskelschicht, weshalb ein hohes Risiko für einen Shuntbruch besteht..

Eine Überfüllung des venösen Bettes führt zu einer Dehnung, wodurch eine mechanische Kompression des Sylvian-Aquädukts unter Bildung eines Hydrozephalus möglich ist.

Klassifikation und Symptome von Galens Venenaneurysma

Die arteriovenöse Fehlbildung befindet sich in der vorderen Schädelgrube über und hinter den optischen Hügeln in der sogenannten Zisterne der Galen-Vene. Drei Arten von Galens Venenaneurysma werden strukturell unterschieden.

Die intramurale Form ist gekennzeichnet durch die Öffnung des arteriellen Rumpfes direkt in die Vena cerebri major. Bei einer choroidalen Form einer Gefäßanomalie befinden sich arteriovenöse Shunts in der Aderhautfissur und fließen entweder in eine große Vene oder in pathologische embryonale Venen.

Die parenchymale Form des Venenaneurysmas von Galen ist durch die Lage zahlreicher Shunts im Gehirnparenchym gekennzeichnet.

Die Pathologie manifestiert sich von Geburt an bei 50% der Patienten. Das Hauptsymptom ist eine Herzinsuffizienz, die sich aus einer hohen venösen Blutrückführung aus dem Gehirn und dementsprechend einer zunehmenden Belastung des linken Herzens ergibt..

Da das Aneurysma der Galen-Vene bereits bei der Geburt in der Gebärmutter gebildet wird, besteht bei Herzinsuffizienz ein hohes Risiko einer Dekompensation. Klinisch äußert sich dies in Müdigkeit während der Fütterung, generalisiertem Ödem, Atemnot aufgrund eines interstitiellen Lungenödems.

In Zukunft wird Herzinsuffizienz einer der Gründe für die Verzögerung der körperlichen Entwicklung..

Hydrocephalus ist ein ungünstiges Prognosezeichen, da es auf einen Verschluss des Sylvian-Aquädukts oder einen signifikanten Blutabfluss in das venöse Bett hinweist. Der Kopf des Babys ist von Geburt an vergrößert, mit vergrößerten Venen auf seiner Oberfläche.

Erbrechen, Exophthalmus, fokale neurologische Symptome in Form von Ptosis, Strabismus können festgestellt werden. Erhöhter Hirndruck geht manchmal mit Anfällen einher. In Zukunft ist eine Verzögerung der geistigen Entwicklung charakteristisch, die auch mit einer unzureichenden Ernährung des Gehirngewebes verbunden ist..

Seltener äußert sich ein Aneurysma der Galen-Vene in Symptomen einer intrakraniellen Blutung: Bewusstlosigkeit, Krämpfe usw..

Diagnostik des Venenaneurysmas von Galen

Die Primärdiagnose wird durch ein routinemäßiges Ultraschall-Screening im dritten Schwangerschaftstrimester möglich. Das Aneurysma der Vene von Galen wird als schalltote Masse in der Mitte des Kopfes dargestellt. Die Farbdoppler-Zuordnung wird zur Bestätigung verwendet. Das Verfahren weist ein hohes Maß an Zuverlässigkeit auf.

Wenn keine pränatale Diagnose vorliegt, kann es problematisch sein, nach der Entbindung eine Gefäßanomalie festzustellen. Erstens ist die Krankheit äußerst selten und wird daher für den Kinderarzt neben vielen anderen Ursachen für Herzinsuffizienz und Hydrozephalus zur Ausnahme..

Zweitens ist Galens Venenaneurysma vom Moment der Geburt an nicht immer klinisch erkennbar..

Computertomographie und MRT werden auch häufig für diagnostische Zwecke verwendet. Die Bilder können pathologische Verwicklungen von embryonalen Gefäßen sichtbar machen.

Für die weitere Planung der Behandlungstaktik ist eine Angiographie erforderlich, mit der Sie topografische Beziehungen zu normalen Gefäßen herstellen und andere mögliche Gefäßanomalien erkennen können.

Aufgrund der Ergebnisse der Angiographie kann eine Thrombose vermutet werden. Daher bleibt die Kontraströntgenuntersuchung der Gefäße die wichtigste bei der Diagnose des Galen-Venenaneurysmas. Mit dieser Methode können Gefäßchirurgen chirurgische Taktiken planen..

Behandlung, Prognose und Vorbeugung von Galens Venenaneurysma

Die endovaskuläre Embolisation der das Aneurysma versorgenden Gefäße bleibt die Haupttherapie. Das empfohlene Alter des Kindes für die Operation beträgt 2-6 Monate.

Im Stadium der präoperativen Vorbereitung werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Gefäßthrombosen sowie Kardiotonika zur Kompensation von Herzinsuffizienz eingesetzt. Bei Anzeichen eines schweren Hydrozephalus wird gezeigt, dass ein Shunt den Hirndruck normalisiert.

Ventrikuloperitonealer Shunt wird normalerweise durchgeführt. Eine offene Operation zur Behandlung des Aneurysmas der Galen-Vene wird praktisch nicht angewendet.

Die Prognose der Krankheit ist oft ungünstig. Die Entwicklung moderner Methoden der Neurochirurgie ermöglichte es, die Mortalität auf 50-70% zu senken. Trotzdem bleiben neurologische Symptome bei Kindern, die nach der Operation überlebt haben, in ihrer geistigen Entwicklung zurück. Die Primärprävention erfolgt vorgeburtlich.

Wenn im Ultraschall ein Aneurysma der Galen-Vene festgestellt wird, bestimmen Ärzte und Eltern die Taktik des weiteren Schwangerschaftsmanagements. Die meisten Experten empfehlen die operative Entbindung per Kaiserschnitt, gefolgt von der oben beschriebenen Therapie.

Derzeit liegt die Mortalität in solchen Fällen bei 80%.

Galens Venenaneurysma

Spätestens - 1. April 2019, 21:18 Uhr Folgen

Gehen Sie zu den Seiten beybiplane, beybi.ru beyblog, dies sind Foren über Schwangerschaft und Babys. Vielleicht finden Sie dort die Antwort. Alles wird gut. Machen Sie sich keine Sorgen.

Eine Venenentzündung der großen Hirnvene, verbunden mit einer Myokarditis, kann nicht ohne ein Durcheinander und nichts weiter behandelt werden.

vom ersten Arzthelfer, der um Antibiotika mit Antihypoxika bittet und das Problem der vorzeitigen Entbindung aufwirft

Danke))) Ich denke alles wird gut! In Moskau werden wir nicht gebären können, besonders wenn sogar etwas schief geht, wird es keine Hilfe geben. Nehmen Sie es nicht in jungen Jahren, mindestens ab 3 Monaten.

Am ersten Lebenstag des Babys führen wir eine Ultraschalluntersuchung des Gehirns und des Herzens durch und senden sie im Monat der MRT nach Moskau. Wir scheinen gute Prognosen zu haben, wir gebären durch die COP, wir lügen wie alle anderen und gehen nach Hause.

Die Hauptsache ist, das Baby nicht viel weinen zu lassen und ihm nahe zu sein))) Ich bete, dass alles gut wird)))))))

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Am ersten Lebenstag des Babys führen wir eine Ultraschalluntersuchung des Gehirns und des Herzens durch und senden sie im Monat der MRT nach Moskau. Wir scheinen gute Prognosen zu haben, wir gebären durch die COP, wir lügen wie alle anderen und gehen nach Hause.

Die Hauptsache ist, das Baby nicht viel weinen zu lassen und ihm nahe zu sein))) Ich bete, dass alles gut wird)))))))

Vielen Dank für Ihre Erfahrungen... aber heute habe ich meinen Sohn begraben... das Wasser ist nach 35 Wochen weggegangen, am 13. Oktober... sie haben mich geheilt... er hat einen Tag gelebt und ist gestorben... sein Herz, seine Nieren, seine Lungen konnten es nicht bewältigen... mein Engel war weg... bis auf eine Galena-Vene gab es auch eine Zyste... Heute hat mich mein Mann aus dem Krankenhaus gebracht... es ist unmöglich dort zu liegen, wenn kleine Kinder da sind... ich weiß nicht... es ist sehr schwer...

Hallo! Ich bin Mutter eines Kindes mit arteriovenöser Fehlbildung der Galen-Vene. Wir kommen aus Tscheljabinsk. Seit meinem fünften Lebensmonat wurde mein Sohn in der Meshalkin-Klinik in Nowosibirsk viermal operiert. Wir liegen derzeit nach der vierten Operation und warten auf die Entlassung nach Hause. Wir hoffen, dass dies die letzte Operation ist. Wir waren bereits ein Jahr und einen Monat alt.

Unsere Neurochirurgen Kirill Yuryevich Orlov und Anton Viktorovich Gorbatykh. Die ersten drei Operationen unter Quoten, die letzte unter Krankenversicherungspflicht, alles ist für uns kostenlos.

Ich weiß nicht, wie sich das Kind weiterentwickeln wird, jetzt sehe ich, dass wir im Motor etwas zurückgeblieben sind: Er geht unsicher alleine, er kann sich noch nicht hinsetzen und aufstehen, kriecht nicht klassisch. Emotional sehr ruhiger, ausgeglichener Junge, sagt bewusst sieben Worte.

Wir kamen nach einer Abwesenheitsberatung auf der Website in die Klinik, die Empfänger reichten sich ein. Die Antwort auf den Krankenhausaufenthalt ging am fünften Tag ein, dann reichten sie eine Quote für das Gesundheitsministerium der Region ein und warteten einen Monat..

Im Moment beträgt die Tragzeit 35 Wochen, das Kind hat die gleiche Diagnose. Wir sind im Gesundheitszentrum in Tscheljabinsk und warten auf eine Antwort der Klinik.

Hallo. Und es gibt einen der Erwachsenen, der eine hypertrophierte Galena-Vene hat?

Guten Tag. Wie geht es dir jetzt? Ich habe ein Kind mit der gleichen Pathologie

Wir haben die gleiche Geschichte. Wir sind jetzt 6 Jahre alt und stehen hinter 4 enrovaskulären Embolisationen und einer radiochirurgischen Behandlung in Burdenko. Bei der Geburt betrug das Aneurysma 27 mm, jetzt 6 mm. Überlegen, was als nächstes zu tun ist. Wenn Sie Hilfe benötigen, schreiben Sie [email protected] Ich werde Ihnen sagen, wo Sie laufen und was zu tun ist

Ja, alles wurde bestätigt. Wir gingen zu unserem Chef-Neurochirurgen in der Region Rostow und er sagte uns: Beenden Sie die Schwangerschaft, niemand wird Ihnen helfen, das Gehirn des Babys hat sich nicht so entwickelt, wie es sollte, er wird ein medizinisches Experiment sein, brauchen Sie das... Mein Mann und ich weinen, das erste Baby, willkommen, Liebling... Ich weiß nicht, wie wir mit all seinen Worten einverstanden waren...

Dummköpfe... Ich weinte und weinte, wie ich meinen Sohn töten werde... kurz gesagt, jeder steht unter Schock... heute mussten sie die Erlaubnis zur Unterbrechung einholen... Und gestern kehrten meine Gedanken zu mir zurück, ich sage meinem Mann, ruf Moskau in Bürde an, lass sie alle bestätigen, wie wir Wir können unser Baby wegen der Worte einer Ziege töten. In Loadko, Ch..

Neurochirurg: Sie sind dumm, die Schwangerschaft zu beenden, das ist alles behandelt. Wir haben ihnen Ultraschall- und MRT-Scans geschickt, heute haben sie zurückgerufen und gesagt: gebären, alle Tests durchführen, wir werden auf Sie warten, Sie werden einen gesunden Jungen haben, alles wird gut... das sind gute Ärzte, Gott segne sie... und unser Chef Neurochirurg unmenschlich...

Er hat uns keine Chance gelassen.

Hallo Daria! Ich möchte Sie beruhigen, mein Baby hat die gleiche Diagnose, sie wurde nach 32 Wochen in der Gebärmutter diagnostiziert, bei ihr wurde ein Herzfehler diagnostiziert.

Sie hat ihre Tochter selbst zur Welt gebracht, nach drei Monaten wurden wir in Burdenko operiert, es gibt ausgezeichnete Spezialisten, jetzt sind wir 9 Monate alt, alles ist in Ordnung mit uns. Gott sei Dank, wir sind körperlich ein wenig in der Entwicklung zurückgeblieben, aber dies ist nicht das Wichtigste, was wir nachholen müssen. Höre niemandem zu, gebäre ein Baby und mach dir keine Sorgen. Ich wünsche dir Geduld und viel Glück))))


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